脑血管网状细胞瘤

( naoxueguanwangzhuangxibaoliu )

别名： 成血管细胞瘤

西医

简介：
血管网状细胞瘤，为真性血管性肿瘤，良性。此瘤来源于中胚叶细胞的残余。
人群：
20—40岁成人多见，男多于女，部分病例有家族史。
病理：
好发于小脑半球，偶见于幕上或脑干等部位，本肿瘤血供丰富，呈红色或紫红色，与脑实质有明显分界，常有脑表面的大血管直接供血，致使其外观似动静脉畸型。肿瘤分囊性和实质性两种，前者约占80％，多为单囊性，内含草黄色至黄褐色液体，量自10—100mi不等，放置后可自行凝固，囊壁上有肿瘤结节，为肿瘤主体。有时需仔细检查方可发现。实质性肿瘤，质软，供血更为丰富，一般呈紫红色，可有灶性出血。偶为多发。显微镜下见肿瘤实体部分由两种成分组成，一种为血管结构，一种是细胞结构。血管结构为大小不等致密的毛细血管网或海绵状血管网，细胞成分为血管内膜细胞，呈团块状、网状或弥散分布，胞体较小呈长梭形或三角形。普通苏木精-伊红染色显示脑浆大而透明，呈泡沫状，核染色较深，有时形成巨大型核。血管壁及出血灶周围可见有吞噬含铁血黄素的细胞。细胞分化良好，很少见到核分裂。肿瘤内含有多量嗜银网织纤维。很少有钙化。血管网状细胞瘤可分为毛细血管型(以毛细血管为主)，细胞型(以内膜细胞为主)和海绵型(具有不同直径的血管和血窦)。也有人将其分为幼弱型、移行型和透明细胞型。
体征：
病程长短不一，实质性者生长缓慢，可达数年甚至更长，囊性者则病史较短，数周或数月。主要表现为颅内压增高症状，肿瘤位于幕下者常有眼球震颤、步态不稳等小脑体征，有时尚有强迫头位、脑神经或延髓损害症状。肿瘤位于幕上时，则与其他大脑半球良性肿瘤的表现相似。少数血管网状细胞瘤病人伴有视网膜血管瘤称为von hippel-lindau瘤，还可伴有肝、肾、胰囊肿或血管痛。或伴发血红细胞增多症。
预后：
全切除后很少复发。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。
治疗：
治疗应手术切除,对少数实质性肿瘤应争取全切除，但如肿瘤靠近脑干且由脑干血管供血时，则需慎重。囊性肿瘤只切除囊壁结节，就可获得良好结果。未能全切的病例可作放射治疗或γ刀治疗。