亮氨酸低血糖症

西医

简介：
亮氨酸为氨基酸中能刺激胰岛素分泌的氨基酸之一，在初生婴儿及小儿自发性低血糖症的病因中占比较重要的地位。一般认为亮氨酸低血糖症（leucine induced hypoglycemia）系某些人对于亮氨酸刺激较敏感所致。
诊断依据：
有些胰岛素瘤患者对此氨基酸亦较敏感，可利以帮助诊断。亮氨酸本身及其代谢产物对糖代谢并无直接影响。小儿中诊断此症可试给亮氨酸口服，每公斤体重0.15g，正常儿童血清胰岛素不升高，本症患者将上升143.5-358.75pmol／l（20-50μu／ml）。
治疗：
治疗本症为适当限制含亮氨酸的蛋白质并给糖类以纠正低血糖症，糖类皮质激素治疗易发生不良反应，抑制小儿生长，并不妥当；氯甲苯噻嗪（diazoxide）抑制胰岛素分泌可以一试。