胰岛素瘤

( yidaosuliu )

别名： 胰岛B细胞瘤

西医

简介：
胰岛素瘤，是由胰岛产细胞生成的瘤或癌，少数为增生，由于分泌胰岛素及（或）胰岛素原过多引起反覆发作性低血糖，病程较长，如及早诊治可获痊愈。
病理：
据世界大系列综述分析，此瘤大都属良注（约84％），少数为癌与增生，且以单个占大多数（83％），约13％为多个，约有4％见于 i型多内分泌腺瘤病。瘤体直径可＜ 0.5cm也可＞ 5．ocm，其中 87％为0.5—5cm，均等分布于胰头、体及尾部。中国所见，大致与国外相似。此瘤大都呈灰白色或紫红色，质较正常胰组织为软，表面不平，血供丰富，但有时瘤体小而深藏于外分泌胰组织中，手术时难以搜寻。良性者大都在胰腺内，异位者罕见；有癌肿者，常向肝及淋巴结等转移。瘤细胞大致分4类，典型尸细胞中有典型产颗粒，分泌胰岛素最多；其次为部分典型。细胞、部分为不典型产细胞，其中含a、d细胞颗粒，分泌胰岛素较少；第三类为不典型细胞，分泌胰岛素更少，但胰岛素原较多；第四类无颗粒，系癌肿样细胞，但亚微结构示高功能活动，其分泌物可能主要为胰岛素原或其类似物。总之肿瘤细胞的形态和分泌功能5分化程度有关，分化愈成熟者分泌胰岛素愈多，愈不成熟者愈少，但同时可能有其他分泌功能。又此种瘤细胞分泌胰岛素系属自主性，即既不受高血糖刺激也不受低血糖抑制，故虽血糖降至2.2mmol／l（10mg／dl）以下时，仍有胰岛素分泌；正常人周围血循环内胰岛素中约有5％一48％（一般人15％）为胰岛素原，此瘤分泌胰岛素原的百分率高于正常，故临床上测血浆胰岛素时可不明显增高。
诊断标准：
胰岛素瘤的诊断标准：
1.发作性低血糖症候群，常在清晨空腹发作，或在饥饿、体力消耗状态下发作，发作次数随病程延长而增多。
2.低血糖发作时注射葡萄糖或进食可立即中止发作，故常有体重增加。非发作期可无临床症状。病程较久者可有精神紊乱、癫痫发作、记忆力及智力减退等。
3.发作时血糖0.3，或空腹血糖（mg/dl）/胰岛素（μu/ml）比值
4.胰岛素（及c肽）释放试验显示高分泌曲线，与血糖不呈同步性分泌。
5.饥饿试验、d860（甲磺丁脲）及胰高糖素刺激试验可诱发低血糖发作。
6.胰腺ct检查或选择性胰动脉造影有时可发现肿瘤病灶。肿瘤较小或β细胞增生者则无阳性发现。
诊断依据：
诊断依据有下列6点：
（l）典型征群：伴多次空腹低血糖，低达2.75mmol／l（50mg／dl），发作时可给葡萄糖（口服或静注）而终止。
（ 2）禁食试验：当禁食12——18h后约有2／3病例血糖降至 3.36mmol／l（60mg／dl）以下（静脉血浆真葡萄糖），24——36h加运动时几乎全数病例发生低血糖症，静脉血浆真葡萄糖为2.2mmol／l（＜ 40mg／dl）伴典型征群，有症状后即应终止此试验。如72h禁食而不发生低血糖症且血糖不低于3.36mmol／l（60mg／dl）者可除外此瘤的诊断。
（3）血清胰岛素（放射免疫法）测定：正常人空腹血清胰岛素为5—30 n u／ml（平均约20 uu／ml以下），但肥胖者、妊娠期、用女性避孕药、二型糖尿病（尤其是肥胖体型）、肢端肥大症及皮质醇增多症等均可使空腹血清胰岛素浓度上升。因此需反覆测定同一病例、同一标本的血糖及胰岛素，如血糖明显降低＜ 2.75mmol／l（＜50mg／dl）而胰岛素仍高者可疑为本症。必要时加做下列试验：①口服100g葡萄糖后作胰岛素释放试验，如高峰＞150uu／ml者为阳性。②静脉注人25g葡萄糖作胰岛素释放试验，如高峰＞150uu／ml亦为阳性，但这两种糖耐量及胰岛素释放试验的结果分析时应除外二型糖尿病、肝病等，且结合血糖水平考虑意义。③静脉注射1g甲苯磺丁脲（d860）后测胰岛素高峰如＞120 uu／ml为阳性。④口服亮氨酸150mg／kg体重，测血清胰岛素＞40uu／ml为阳性。⑤静脉注射胰升糖素 1mg后 5 min如血清胰岛素＞250uu／ml者为阳性，但正常人与糖尿病患者有时呈假阳性，必须注意。
（4）刺激试验：①葡萄糖刺激胰岛素释放，有口服法及静脉法，已如上述。②甲苯磺丁脲刺激试验，经口服2g甲苯磺丁脲（约 2 g nahco。同服）后测定血糖下降曲线，如最低值为基值的35％以下（即下降＞65％）者为阳性，或绝对值＜165 mmol／l（30mg／dl），或低血糖持续达180min者亦为阳性，但如有神经系统症状发生时应立即终止此试验。同时测血清胰岛素，如峰值＞120uu／ml亦为阳性，亦可作甲苯磺丁腺1g静脉法。③胰升糖素试验（同上）有假阴性，约46％。④亮氨酸试验（同上），有假阴性26％。
（ 5）抑制试验：给胰岛素每 kg体重 0.1u／h，注射前后测血清c肽，正常人将下降＞50％，且伴低血糖回应，此瘤患者则不受抑制，对于自动注射胰岛素而伪造低血糖症者亦可以此法鉴定，可发现c肽受明显抑制。
体征：
临床表现主要为反覆发作性低血糖症，大多见于清晨早餐前（约5——6点钟），也见于午饭、晚饭前，可能与餐后低血糖症不易区别。病情轻重不一，有时颇轻微，发作时间很短暂，有时可严重，呈癫痛大发作表现，临床上常误诊。也可误诊为其他器质性脑部疾病，如脑血管意外、脑瘤；如有发热者可误诊为脑炎、脑脓肿、脑膜脑炎。轻症病例则与功能性自发性低血糖症不易鉴别。肿瘤体积较小，常无明显体征，病人往往多食以防低血糖症发生，故一般较肥胖。久病者智力可低下。
疗效评定标准：
治愈：低血糖发作消失；血糖及胰岛素测定及胰岛素（或c肽）释放试验恢复正常。
预后：
经切除后，疗效良好，但长期低血糖引起的脑细胞损害不易恢复，恶性有转移者预后不良。
治疗：
以手术切除为主。术前定位用腹主④脉经肠系膜上动脉与腹腔动脉，选择性造影术或术中甲苯胺蓝注射有帮助，但对于难以定位或腺瘤未搜及者可考虑胰次全切除术。术前还可用二氮嗪（diazoxide）300－－600mg／24h，分3次口服，以抑制胰岛素分泌，同时加用氢氯噻嗪（双氢克尿塞）以消除其纳水储留。也可用其地抑制胰岛素分泌的药物，如苯妥英钠、普萘洛尔（心得安）、氯丙嗪等，此组药物亦可用于有癌肿转移而未能根治者。癌肿可治以破坏产细胞的链佐星（链脲霉毒但此药的毒性很大，仅作为术后的辅助化疗。此瘤切除的可靠佐证是血糖上升，约于切除后半小时即能发现，故术中必须经常测血糖以鉴定疗效。

“胰岛素瘤” 相关论述

胰岛素瘤《默克家庭诊疗手册》

胰岛素瘤是胰腺肿瘤的一种罕见类型，它分泌胰岛素。胰岛素是降低血糖水平的一种激素。
只有10％的胰岛素瘤是恶性肿瘤。
【症状】
胰岛素瘤的症状由低血糖引起，发生于病人数小时未进食时，最常见于清晨空腹时。症状类似于各种精神疾病和神经系统疾病的表现，包括头痛、精神错乱、视力异常、肌肉无力、烦躁不安以及病人性格的改变等。低血糖达一定程度时甚至可引起意识丧失、惊厥和昏迷。也可出现类似焦虑症发作的症状，包括头昏、虚弱、四肢发抖、心悸、出汗、发怒和神经紧张。
【诊断和治疗】
胰岛素瘤的诊断困难，常需要病人住院，在严密监视下，空腹至少24小时，有时甚至空腹达72小时后，出现低血糖症状，此时抽取血液检查其血糖浓度和血胰岛素水平。若结果显示出血糖浓度很低和很高的胰岛素水平，则提示胰岛素瘤的存在。然后必须准确将肿瘤定位，可用ct和超声波扫描检查，但有时仍需行外科手术探查才能定位肿瘤。
胰岛素瘤的治疗是外科手术切除。