良性单克隆丙种球蛋白病

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西医

简介：
良性单克隆丙种球蛋白病又名未定性单克隆球蛋白病，特发性单克隆丙种球蛋白病等。
病因：
本病病因不明。可能因某些感染、肿瘤、自身抗原等对某一b淋巴细胞克隆的刺激，而导致单克隆丙种球蛋白的增多。部分患者于数年或十年后发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原发性淀粉样变等，故有学者认为本病是浆细胞病的前期表现。
发病机理：
本病有两个特征：①患者增多的血浆免疫球蛋白或尿轻链蛋白具有单克隆b淋巴细胞或浆细胞产物的分子特征，血清中出现结构均一的m蛋白。②无b淋巴细胞肿瘤或多发性骨髓瘤等恶性浆细胞病的表现。很少在青春期前发病，对正常人的调查，发现血清m蛋白发生率随年龄增长而增加，＞25岁者约1％，＞70岁者约3％，＞80岁则可达10％。
体征：
无合并症时，一般不引起临床症状，无任何b淋巴细胞或浆细胞的浸润表现。
治疗：
本病系良性疾病可稳定多年而无临床表现，毋需特殊治疗。但患者需长期随访观察，除外浆细胞病。

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四、良性单克隆丙种球蛋白病《免疫学和免疫学检验》

良性单克隆丙种球蛋白病（benignmonoclonalgammopathy）系指正常人血清中出现m蛋白，而不伴有浆细胞恶性增殖的疾病。本病一般无症状，可发生于50岁以上（5％）或70岁以上（8％）的正常人群中，这些病人只有很少数最终（有长达24年者）出现多发性骨髓瘤。与上述恶性病不同，本病的血清m蛋白水平一般不太高，不超过20mg/dl，不呈进行性增加；血中抗体水平及活性正常；血中及尿中没有游离的轻链及重链。临床上不伴发淋巴细胞恶性增生的症状，不出现骨损害和贫血等。骨髓中浆细胞数不超过骨髓细胞总数的10％，且形态正常。仅少数患者有可能转变为恶性病，如血中或尿中出现本周蛋白，则很可能是一个危险信号。良性和恶性单克隆丙种球蛋白病鉴别见表26-3。
表26-3 恶性与良性单克隆丙种球蛋白病[sb]*[/sb]的鉴别诊断

症状恶性单隆丙种球蛋白病良性单克隆丙种球蛋白病
贫血几乎都出现一般无，但可因其他疾病而伴发
骨损害溶骨性损害很普遍不常见
骨髓像浆细胞＞10％，形态正常或异常浆细胞在＜10％，形态一般正常
m蛋白常高于2g/dl，随病情而增高低于2g/dl，保持稳定
正常ig降低增高或正常
游离轻链常出现在血清和尿中一般呈阴性

*包括原发和继发性在内