多发性骨髓瘤（multiple　myeloma）是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓内肿瘤性浆细胞增生，常侵犯多处骨组织，引起多发性溶骨性病损。肿瘤性浆细胞可合成并分泌免疫球蛋白。由于肿瘤性浆细胞为单克隆性，故所产生的免疫球蛋白为均一的、类型相同的单克隆免疫球蛋白，具有相同的重链和轻链。浆细胞除合成完全的免疫球蛋白外，也可合成过多的轻链或重链。多发性骨髓瘤时血液内的这种单克隆ig称为m蛋白或m成分。有时肿瘤性浆细胞只合成轻链或重链而没有完整的ig。这种游离的轻链称为bence-jones蛋白，分子小，可通过肾由尿排出。99％的多发性骨髓瘤病人血液内都有一种免疫球蛋白增高。病人的m成分多数为igg和iga，少数为igm、igd或ige。约15％～20％病人尿中有bence-jones蛋白，但血中无m成分。约80％的骨髓瘤病人血中m成分和尿液中bence-jones蛋白两者都有。这是诊断多发性骨髓瘤的重要指标。本病发病年龄多在50～60岁之间，40岁以前少见。男性多于女性。
【病理变化】
最突出的病变为骨髓内大量浆细胞增生，可占骨髓内细胞总数的15％～90％。瘤细胞多聚集成堆，有些像成熟的浆细胞，有些分化不成熟，具有不同程度的异型性。有些细胞体积大，有2或3个核，并有瘤巨细胞形成。电镜下可见骨髓瘤细胞胞浆内有高度发达的粗面内质网，其池内常充满无定形物质（免疫球蛋白）。
多发性骨髓瘤病变为多发性，常引起多处骨组织破坏，可累及骨骼系统的任何部位，以脊柱、肋骨、颅骨最多见，盆骨、股骨、锁骨和肩胛骨次之。瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节。瘤细胞产生破骨细胞活化因子，激活破骨细胞使骨质溶解吸收。瘤细胞首先侵蚀骨松质，逐渐破坏骨皮质。x线片上可见骨质缺损，受累的骨组织可发生自发性骨折或脊柱塌陷。瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。晚期，瘤细胞可浸润至软组织，并可侵犯脾、肝、肾、肺和淋巴结等。
在约半数以上的病人骨髓瘤侵犯肾，引起骨髓瘤肾病。肾体积正常或轻度肿大，色苍白，晚期因肾间质纤维化体积缩小。镜下见肾间质内有多数异常的浆细胞和慢性炎性细胞浸润。肾远曲小管和集合管内有蛋白管型，有些均匀红染，有些呈分层状或颗粒状，内含免疫球蛋白、κ或λ轻链、白蛋白等。管型周围有巨噬细胞形成的多核巨细胞环绕。肾小管上皮细胞常萎缩、坏死。由于骨组织破坏，血钙增高，可引起肾组织内转移性钙化。继发感染可引起肾盂肾炎。
【临床病理联系】
多发性骨髓瘤起病缓慢，早期多无明显症状。骨髓瘤细胞破坏骨组织可引起骨痛、骨质疏松和病理性骨折；破坏骨髓内造血组织可引起贫血、白细胞减少和血小板减少。瘤细胞产生的异常免疫球蛋白影响凝血因子和血小板功能，导致凝血障碍。加之血小板减少，病人常有出血倾向。骨髓瘤细胞产生的ig过多及ig聚合可使血液粘度增高，引起血粘度过高综合征，表现为紫癜、视网膜出血、出血时间延长等。血粘度过高影响血液循环引起组织缺氧，以脑、眼、肾、肢端最明显，可引起头昏、眩晕、意识障碍等神经症状。肾损伤可引起肾功能不全。由于异常的免疫球蛋白明显增多，正常的免疫球蛋白减少，病人免疫功能降低，容易并发感染，常发生肺炎和肾盂肾炎。感染和肾功能衰竭是造成死亡的主要原因。

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）为浆细胞增生的恶性肿瘤，是最为常见的免疫增殖病之一。免疫学特征为血中和尿中出现m蛋白、血清中正常ig水平明显降低、骨髓中不成熟浆细胞比例显着升高。
患者早期可无特殊症状，仅表现为血沉增快或m蛋白、浆细胞增多、蛋白尿。典型病人的临床表现和病理变化为：①骨髓瘤细胞增生，浸润和破坏骨组织，造成骨质疏松和溶骨性病变，导致骨痛和不同部位的骨折；②恶性增殖的骨髓瘤细胞代替了骨髓中的正常成分，引起贫血、粒细胞和血小板减少，同时产性大量的m蛋白，引起血液粘度增加，或沉积于肾小管中，造成肾小管上皮细胞淀粉样变性，发生肾病综合征，严重时导致肾功能衰竭。血液粘度的增加，还将影响中枢神经系统的功能，出现昏迷以及神经功能障碍；③骨髓瘤细胞浸润其他组织，当累及脊髓和神经根受压时引起运动功能障碍甚至截瘫等。
根据血清m蛋白的类别不同，可将浆细胞骨髓瘤分成不同类型，其中igg型居多（约50％），其次为iga型（约25％），igd型较少（约1％），ige型罕见。有少数骨髓瘤患者由两个克隆的浆细胞同时恶变，可出现双m蛋白。例如偶可见到两个igm类蛋白并存或igg或igm类m蛋白并存，这种双m蛋白血症患者在临床上多表现为巨球蛋白血症或淋巴瘤。还有一部分患者由于恶变的浆细胞合成功能不全，只合成与分泌某类免疫球蛋白分子的部分片段，如轻链或者重链，从而表现为轻链病或重链病。
轻链病是多发性骨髓瘤的一个重是亚型，约占总数的20％。有约1％的骨髓瘤由于恶变的浆细胞分泌功能缺陷而呈非分泌型本周蛋白尿症，约有50％的浆细胞骨髓瘤患者尿中出现单一的免疫球蛋白轻链，即本周蛋白；可以是λ型，也可以是κ型。约20％的患者血中和尿中单独出现本周蛋白（轻链病），其余多数则常伴发于其他类型的骨髓瘤患者，也可出现在其他免疫增殖病（例如原发性巨球蛋白血症）中。
浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的一外变异型，患者的恶性浆不仅在骨髓中可见，而且在血液中出现，这可与一般的骨髓瘤相鉴别，但易与其他白血病相混淆。

多发性骨髓瘤是一种浆细胞的恶性肿瘤，单克隆的异常浆细胞增殖，在骨髓中形成肿瘤并产生大量异常抗体堆积于血液或尿液中。
在美国，多发性骨髓瘤约占所有恶性肿瘤的1％；每年约有12500例新发病人。这种不常见的恶性肿瘤，男女累及比例相当并常见于40岁以上人群。病因尚不清楚。
浆细胞瘤最常累及骨盆、脊柱、肋骨和颅骨。偶尔，累及其他部位，特别是肺部和生殖器官。
异常浆细胞几乎总是产生大量异常的抗体，而正常抗体的产生又减少，结果，多发性骨髓瘤病人特别容易发生感染。
异常抗体的片段常常由肾脏排出，并可损害肾脏，有时引起肾功能衰竭。异常抗体的片段沉积于肾脏或其他器官可引起另一种严重疾病淀粉样变(见第142节)。尿液中的异常抗体片段称作本-周氏蛋白。
【症状和诊断】
有时多发性骨髓瘤可以在病人有症状之前被诊断，例如，由于其他原因进行x线摄片时发现本病典型的骨骼虫蚀样改变而诊断。
多发性骨髓瘤常常引起骨痛，尤其是脊柱和肋骨，以及引起骨质脆弱，容易发生病理性骨折。尽管骨痛常是初始症状，本病偶尔也可以由于贫血(即红细胞过少)、反复细菌感染或肾功能衰竭而被诊断。贫血是由于异常浆细胞占据了骨髓中生成红细胞的正常细胞的位置。细菌感染是因为异常抗体不能有效地防御感染。肾功能衰竭则是由于异常抗体的片段(即本-周氏蛋白)损害了肾脏。
少数病例由于血液粘稠(高粘综合征)，病人的皮肤、手指、脚趾和鼻部的血供受到影响。大脑供血不足可引发神经症状，比如意识模糊、视觉异常和头痛。
一些血液学实验有助于诊断本病。全面的血细胞计数能发现贫血和红细胞形态异常。反映红细胞沉降于试管底部快慢程度的红细胞沉降率(血沉)，通常异常升高。本病1/3的患者由于骨骼病变导致钙释入血液而出现血钙升高(见第137节)。然而，最关键的诊断性实验是血清蛋白电泳和免疫电泳，可用于发现和鉴定最能说明问题的异常抗体。85％的本病患者能发现这种异常抗体。另外，尿液的电泳和免疫电泳检查能发现30％～40％的多发性骨髓瘤病人的本-周氏蛋白。
x线检查常常显示骨密度降低(骨质疏松)和骨骼虫蚀样破坏。用细针和注射器采取骨髓标本在显微镜下进行检查，即骨髓活检(见第152节)，可以显示大量浆细胞呈片状和簇状异常排列，浆细胞形态异常。
【治疗】
治疗目的是防止和减轻症状和并发症，杀灭异常浆细胞，以及延缓疾病进展。
强烈的止痛药和针对受累骨骼的放射治疗有助于减轻严重的骨痛。多发性骨髓瘤患者，特别是尿液中查见本-周氏蛋白的，需要大量饮水以稀释尿液，防止可能加重肾功能衰竭的脱水。保持活动非常重要，过久卧床休息只会加重骨质疏松，更易发生骨折。但是，由于患者骨骼脆弱，应避免跑步和负重活动。
有发热、寒战或皮肤发红等感染表现的病人应当立即就医，因为需要抗生素治疗。尽管红细胞生成素--一种刺激红细胞生成的药物能有效地治疗一些病人的贫血，但是严重贫血患者需要输注红细胞。高钙血症可以使用强的松和静脉输液治疗，有时也采用降钙药物双磷酸盐治疗。别嘌呤醇有益于高尿酸血症患者。
化疗通过杀死异常浆细胞而延缓多发性骨髓瘤的进展。最常用的化疗药物是马法兰和环磷酰胺。由于化疗杀死异常细胞的同时也能降低正常细胞数，故应当密切监测血象。当正常白细胞和血小板数下降太明显时，应调整化疗药物的剂量。皮质类固醇如强的松或地塞米松也能作为化疗药物的组成部分。对化疗反应性好的病人，干扰素能使反应更持久。
大剂量化疗联合放射治疗还处于实验阶段。由于联合治疗毒性反应太大，应当在治疗前通过病人的血液或骨髓采集造血干细胞，治疗后又回输回病人体内(见第170节)。一般来讲，这种治疗方法仅保留给50岁以下的病人。
目前，尚没有办法能够治愈多发性骨髓瘤。但是，上述治疗能延缓超过60％以上的患者的病情进展。本病诊断后对化疗有反应的病人可望存活2～3年，有时更长。偶尔也有成功治疗存活多年的多发性骨髓瘤病人发展为白血病或骨髓中出现纤维化。此种晚期并发症可能与化疗有关，并常常引起病人严重的贫血和感染易感性增加。

多发性骨髓瘤是一种骨髓中浆细胞恶性增生性疾病，好发于胸骨、肋骨、锁骨、脊柱、颅骨和肢骨的端部。常见病变部位的骨痛和广泛性骨痛，极易发生骨折，以及出现肾功能衰竭。高钙血症和高粘稠血症为本病的特点。
对骨痛的病人，无论是局限性骨痛或多发性骨痛，都应作x线摄片或ct检查，以确定病变的部位、范围和病损的程度。病人应卧床休息，严防跌倒、创伤和骨折。若发生骨折，需睡木板床，骨折部位固定。平时要鼓励病人做适当活动，以减轻骨骼脱钙现象，但要防止骨折。
若病人出现食欲不振、恶心、呕吐、多尿、便秘、软弱和精神萎靡等症状，多提示有高钙血症，此时应检查血钙和血磷。确诊为高血钙者，要多饮水，在静脉补液后，使用利尿剂，以增加钙盐的排出，降低血钙的浓度，缓解病人的临床症状。
若病人出现尿量减少、浮肿、血压增高、不明原因的尿蛋白，应及时化验血尿素氮、肌酐和尿酸，若确定有肾功能损害或肾功能衰竭，应注意记录每天的出入水量，限制钠盐和钾盐的摄入，必要时应配合医生做腹膜透析或血液透析，并按肾功能衰竭做好自我保健，以在积极进行多发性骨髓瘤治疗的同时，改善肾功能衰竭。