一、早期信号
淋巴瘤分为何杰金氏病及非何杰金氏病两类，为淋巴组织的恶性肿瘤，在儿童期也比较多见，占10％，该病和病毒感染、免疫缺陷、家族、化学药物皆有一定关系。
何杰金氏病（淋巴网状细胞肉瘤）
多发生于少年至青春期阶段，儿童期较少见。
以浅表淋巴结进行性、无痛性肿大为特点，少年儿童如颈部出现无痛性小包块者常为本病早期信号。青少年时期大多缺乏全身症状，往往以颈部（80％以上）或锁骨上、腋下及腹股沟淋巴结无痛性肿块为唯一早期标志。一旦出现发热、恶心、消瘦、肿块增大呈现压迫症状及肝脾肿大时，已进入晚期，因此对少年儿童应定期进行颈部及其它部位淋巴结检查。
非何杰金氏病
为小儿多见的恶性肿瘤，是一种发展极速，转移扩散极快的淋巴组织恶性肿瘤，早期即已迅速扩散。
首发信号为无原因的、无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大。1～2周内即迅速增大，并向扁桃体、眼、骨骼、乳腺等处转移。一旦出现全身症状，如发热、虚弱、厌食、消瘦和肿大淋巴结的压迫症状时，则疾病已近晚期。
二、早期检查
1．淋巴结穿刺或切片活检　确诊。
2．胸部x线断层摄片　以发现肺部浸润情况。
3．骨摄片　确定是否骨转移。

淋巴瘤是原发于淋巴结与其他器官中淋巴组织的恶性肿瘤，由淋巴——组织细胞系统恶性增生所引起，是造血系统三大恶性疾病之一。在我国常见的恶性肿瘤中淋巴瘤占恶性肿瘤发病率的第8位。发病年龄一般有二个高峰，60岁左右的老年人为第二发病高峰，男女发病率之比约为2.42～3.7∶1。女性的预后较男性为好。
［发病原因］
淋巴瘤可分为何杰金病和非何杰金淋巴瘤二大类，确切病因迄今未完全明确，各种学说很多，大致上可能与下列因素有关：
1．病毒感染。某些动物的淋巴瘤是由病毒感染引起现已获得了证明。在人类身上虽然还未能完全证明是由病毒引起的，但人类淋巴组织增生性疾病和病毒感染有关是不可否认的。经研究发现何杰金病的活体组织中存在二种病毒颗粒，一种为疱疹病毒，一种为病毒sv5样颗粒。
2．免疫缺陷。据有关报道自身免疫性疾病，系统性红斑狼疮，皮肌炎，慢性冷性凝集综合征等用硫唑嘌呤治疗后，或自身免疫性疾病本身，都可促发淋巴瘤。
3．其他因素。本病常伴有染色体异常，所以染色体异常似乎与淋巴瘤的发生有关；此外，组织相容性抗原与何杰金病之间亦有一定的联系；药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实，除上述的硫唑嘌呤外，见于文献报道的还有苯妥因钠，马利兰等，这可能与药物的免疫抑制作用有关。
中医认为，本病的主因是气郁、痰结、热瘀。此因长期忧思郁怒，性情不畅，而致肝气不舒，气机郁结，这既可致痰浊内停，郁久不化，结成肿块；又可使血行不畅，瘀而化热，热瘀交结而成肿块，故临床可见发热、疲乏、消瘦、气促、喘促、局部或全身淋巴结肿大等症。
［临床表现］
1．全身症状。发病隐潜，早期可无明显症状，到后期则有明显的发热、疲乏、消瘦、盗汗和贫血，热型多呈不规则高热或周期性发热，何杰金病中有部分病例以发热和皮肤搔痒为早期症状，在病变后期因免疫力减退，常易并发严重感染。
2．淋巴结肿大。淋巴瘤可发生在身体任何部位的淋巴组织，早期病变多局限于一组淋巴结，或一个解剖区域的（即人体的某一个部位）一二群淋巴结，在疾病后期，肿大的淋巴结可遍及全身。
（1）浅表淋巴结肿大：绝大多数病员有两侧颈部、腋下、腹股沟等部位的浅表淋巴结进行性肿大，这常是淋巴瘤的最早期临床表现，肿大的淋巴结大小不一，从黄豆样到鸡蛋大小，质地多硬而富有弹性，早期无粘连，可移动，后期增大的淋巴结可彼此融合成块，除非局部压迫或浸润神经，肿大的淋巴结多无疼痛。
（2）深部淋巴结肿大：肿大的淋巴结由于在人体中的位置较深，体表不易触及，临床主要表现为压迫症状，例如，纵隔淋巴结肿大压迫支气管时可引起肺不张，出现咳嗽，气急等表现；上腔静脉受压时可致头面部及上肢浮肿，颈静脉怒张，前胸及背部出现侧支循环等所谓“上腔静脉综合征”的表现；颈交感神经受压时则引起同侧上眼睑下垂、汗闭、头颈部充血、瞳孔缩小等；肝脾肿大可出现消化道出血，肠或幽门梗阻症状；肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛、腹部包块和腹水；中枢神经系统的淋巴瘤可出现脑部占位性症状，如失语、偏瘫等；脊髓受压时出现截瘫；外周神经受压时可出现神经痛或神经麻痹。
3．其他。皮肤受到淋巴瘤浸润时有皮下硬结、红斑、红皮病、剥脱性皮炎、溃疡等表现。骨组织的淋巴瘤和骨肿瘤相似，骨骼疼痛最为显著，x线显示局部骨质缺损，有时可以发生病理性骨折；瘤细胞侵入骨髓可引起贫血和血小板减少性紫癜，少数病员可合并自身免疫性溶血性贫血；鼻咽部受浸润时，表现为鼻塞、鼻衄、扁桃体肿大等。
临床分期有利于掌握病情的严重程度，并作为选择相应而有效治疗的依据，一般可以分为四期：Ⅰ期，病变仅限于一组（一个解剖部位）或相邻的两组淋巴结；Ⅱ期，病变已累及横膈以上或以下的两组以上的淋巴结；Ⅲ期，病变累及横膈以下，但限于淋巴结、脾脏和口鼻区的淋巴组织；Ⅳ期，病变延及肺、胃肠、肝、骨髓、皮肤等处的淋巴结。
［预防措施］
1．怡情养性。保持心情开朗，不要发怒，遇事要能自我化解，万不可耿耿于怀而自寻烦恼。
2．调摄起居。良好有序的生活规律，对老年人是必不可少的，切忌长时间的坐卧（如长时间打牌、下棋、看电视等）。中医讲久坐伤气，久视伤血，气伤则血停，血伤则气不行，气血流行不畅，结而易生疾患。
3．适当的体育锻炼。本病的发生与病毒感染有关，适当的体育锻炼，如气功、太极拳、散步，均能增强体质，以抵御病毒的侵袭。
4．有病及时诊治。老年人由于免疫功能减退，抵抗疾病能力低下，有病一定要及时诊治，久拖小病往往会酿成大患，例如本病的发生发展即是如此。
［治疗方法］
放射治疗与化学治疗是当前治疗淋巴瘤的主要手段，并且疗效显著，治疗原则一般是Ⅰ～Ⅱ期病人采用单纯放疗，Ⅲ～Ⅳ期病人，则应选择联合化疗，并配合广泛的照射较为合适。
1．放射治疗。用超高压射线（如[sb]60[/sb]钴远距离治疗机、直线加速器等），一般剂量在3500～4500拉德，疗程3～4周。
2．联合化疗。在医生的指导下，实施联合化疗方案，对于本病有一定的效果，常用药物有氮芥、长春新碱、甲基苄肼、环磷酰胺、强的松等。
3．全身支持疗法。同白血病，可参阅有关内容。
4．单方验方。据各地医院经验，临床使用中草药验方，对治疗本病有一定疗效。
（1）夏枯草30克、昆布12克、白蔹12克、麦冬30克、玄参24克、银花30克、射干12克，蚤休12克，每日1剂，分2次煎服。若配以中成药犀黄丸、醒消丸同用，效果更好。
（2）龙葵30克、蛇莓15克、蜀羊泉30克、黄药子30克、蒲黄根30克、海藻30克，每日1剂，分2次煎服。
（3）牡蛎30克、夏枯草15克、海藻12克、海带12克、玄参12克、花粉12克、川贝6克、南沙参12克、鳖甲15克、丹参12克、淮山12克、望江南12克、炙山甲15克、白花蛇舌草30克，每日1剂，分2次煎服。
（4）郁金10克、枳壳10克、白术10克、柴胡10克、丹参30克、木香6克、玄胡10克、五灵脂10克、红花10克、鸡内金10克、鳖甲15克、生牡蛎30克、茯苓10克、砂仁壳1.5克、白芍10克、甘草3克，每日1剂，分二次煎服。
（5）蛇六谷30克、山海螺15克、海藻15克、黄药子15克、半枝莲30克、生甘草3克，每日1剂，分2次煎服。
此外，根据中医辨证论治，应用中药以扶助人体正气，对本病的治疗也有一定的帮助。

非何杰金淋巴瘤（nhl，简称淋巴瘤）多发生于表浅淋巴结，以颈部淋巴结最多见，其次为腋下和腹股沟淋巴结，并可累及纵隔、肠系膜和腹膜后等深部淋巴结。近1/3的淋巴瘤发生于淋巴结外的淋巴组织，如咽淋巴环、扁桃体、胃肠和皮肤等。病变可从一个或一组淋巴结开始，逐渐侵犯其他淋巴结，也可开始即为多发性。淋巴结和结外淋巴组织的淋巴瘤都有向其他淋巴结和全身其他组织和器官如脾、肝、骨髓等扩散的倾向。有时淋巴瘤广泛播散，瘤细胞侵入血流，全身多数淋巴结和骨髓内都可有瘤细胞浸润，很难与白血病侵犯淋巴结相区别。非何杰金淋巴瘤与何杰金病不同，瘤组织成分单一，以一种细胞类型为主。故常根据瘤细胞的类型鉴别其来源，是nhl分类的基础。
【分类】
非何杰金淋巴瘤的分类方法很多，但大多仍以lukes-collins淋巴瘤的免疫功能分类为基础。因此本章重点介绍lukes-collins分类及其分类依据。lukes等将近代免疫学的观念和新技术应用于淋巴瘤的研究，提出了形态与功能结合以瘤细胞来源为基础的免疫功能分类，并将本瘤分为b细胞、t细胞和组织细胞型三大类及不同的亚型（表11-1）。其中b细胞淋巴瘤最多见，t细胞淋巴瘤次之，组织细胞淋巴瘤很少见。恶性淋巴瘤是免疫系统的肿瘤。淋巴细胞在分化、成熟和转化过程中的任何阶段都可能发生恶变，形成肿瘤。淋巴细胞发育过程不同时期发生的肿瘤，在形态和免疫功能方面都与其相应的正常细胞相似。因此，了解这些正常细胞发育分化过程中的形态和功能变化，有助于理解各型淋巴瘤的发生及其特点。
表11-1 非何杰金淋巴瘤lukes-collins分类

目前有较多的报告淋巴结外组织未分小细胞癌或网瘤，常规切片很难与恶性淋巴瘤区别，小细胞肉瘤有胚胎性横纹肌肉瘤、外周性神经母细胞瘤，ewing’s肉瘤，merkel细胞癌以及无色素性恶性黑色素瘤。应用免疫组化有较好的鉴别作用。首先应根据he组织学改变，一般特殊组织化学染色初步确定某一类肿瘤的可能。再从总体上先作lca（白细胞共同抗原）与ema（上皮膜抗原）免疫细胞化学标记。确定是淋巴瘤还是未分瘤。如果两者均阴性则应加作其他淋巴瘤抗体标记。因为lca抗体在浆细胞瘤，t淋巴母细胞淋巴瘤及何杰金氏病r—r细胞不表达。上述标记全阴性，则应作vimentin标记，如为阳性，则为间叶组织源。再用肌球蛋白标记阳性为胚胎性横纹肌肉瘤。作糖元染色阳性为ewing肉瘤，nse阳性为merkel细胞或肺小细胞癌，s—100阳性为神经母细胞瘤。

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。
【病因及发病机理】
人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。在动物中，有多种病毒可引起淋巴瘤的发生，例如rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即eb病毒和人类t细胞淋巴瘤／白血病病毒（htlv－1）。eb病毒已发现与非洲儿童的burkitt淋巴瘤有密切的病因关系，eb病毒dna已从burkitt淋巴镏的细胞核中提取出来。但发生于非洲以外地区的同类型淋巴瘤则未发现与eb病毒有关。1980年从皮肤t细胞淋巴瘤患者的瘤细胞株中分离出一种独特逆转录病毒（c型rna病毒）命名为人类t细胞淋巴瘤／白血病病毒，与1976年日本所发现的成人t淋巴细胞白血病病毒（atlv）是同一种病毒。以上这些说明病毒在人类淋巴瘤病因学中占有的重要地位。
这些现象表明淋巴瘤发生的可能机理：在遗传性或获得性免疫障碍的情况下，淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激，导致增殖反应，由于t抑制细胞的缺失或功能障碍，淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制，因而出现无限制的增殖，最后导致淋巴瘤的发生。
【病理及分类】
淋巴瘤的典型病理学特征有：①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏，被膜及其周围组织同样被侵及；②异常细胞的分裂指数增高。
淋巴瘤是一组非均一性疾病，依据其病理学特点分为霍奇金病（hd）和非霍金奇淋巴瘤（nhl）。
一、霍奇金病
以细胞多样性及肿瘤组织中找到reed-sternberg细胞为特征。1966年rye会议将其分为4个亚型（表5－6－1）。以结节硬化型及混合细胞型最为常见，各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，易向其他各型转化，结节硬化型较为固定。
表5－6－1 霍奇金病的病理亚型

淋巴瘤是淋巴系统的恶性肿瘤。
淋巴系统通过淋巴管网络将淋巴细胞这种专业化的白细胞携带到包括骨髓在内的人体全身各处(见第167节图)。散布于整个网络的淋巴结(常被误称为淋巴腺)能收集淋巴细胞。恶变的淋巴细胞(淋巴瘤细胞)可以局限在一个淋巴结内，亦可扩散到人体的任何器官。
淋巴瘤有两种主要类型：霍奇金淋巴瘤(常称为霍奇金病)和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤有很多亚类，包括伯基特淋巴瘤和蕈样霉菌病。

非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴系统并常播散到全身各处的一组相关的恶性肿瘤。
本病部分进展很慢(数年)，部分播散迅速(数月)。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见。在全美每年约诊断5万名新病例。而新的病例数还在增多，尤其在老年人及艾滋病感染者中。
非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与htlv-Ⅰ(人类t细胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有关，这种病毒为逆转录病毒，与引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一，这与每年新病例的增加有一定关系。
【症状】
初发症状多为某一部位的淋巴结增大，如颈部、腹股沟或人体其他任何部位。淋巴结增大较慢且为无痛性。偶尔，扁桃体部位的淋巴结增大可引起吞咽困难。胸部或腹部的深部淋巴结增大可压迫各种器官，引起呼吸困难、纳差、严重便秘、腹痛，或进行性腿部肿胀。若淋巴瘤侵犯血液可并发白血病。淋巴瘤和白血病有很多相似点(见第157节)。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病更易侵犯骨髓、胃肠道和皮肤。
在儿童，非霍奇金淋巴瘤的首发症状常为淋巴瘤细胞浸润骨髓、血液、皮肤、肠管、脑和脊髓，而非淋巴结肿大。浸润可引起贫血、皮疹以及神经系统症状，如无力和异常感觉。肿大的淋巴结多位于深部，引起胸腔积液和呼吸急促；亦可压迫肠管引起纳差或呕吐；或者可以阻断淋巴管引起体液的潴留。
非霍奇金淋巴瘤的症状

伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的非霍奇金淋巴瘤，它起源于b淋巴细胞，容易播散到淋巴系统以外的部位如骨髓、血液、中枢神经系统以及脑脊液。
伯基特淋巴瘤可发生于任何年龄，但最常见于儿童和青年，特别是男性病人。亦可并发于艾滋病人。
与其他淋巴瘤不同，本病有特殊的地理分布：它最常见于中非，在美国很少见。本病由e-b病毒所致。e-b病毒在美国居民可引起传染性单核细胞增多症；但有伯基特淋巴瘤的病人并不传播本病。为什么同样的病毒在不同地域引起不同的疾病目前尚未阐明。
【症状】
大量的淋巴瘤细胞可积聚在淋巴结和腹部器官中引起相应部位的肿胀。淋巴瘤细胞可侵犯小肠引起肠梗阻和肠道出血。颈部和颌骨可肿胀，有时出现疼痛。
【诊断和治疗】
要明确诊断，医生必须做异常组织的病理活检。还必须进行有关检查以明确疾病的播散范围(分期)。很少有病变仅局限在一个部位的。若确诊时淋巴瘤已播散到骨髓、血液以及中枢神经系统，则预后很差。
若不给予治疗，本病将迅速发展而危及生命。有时可能需行外科治疗以去除受累的肠段，以免发生出血、梗阻及穿孔。化疗应强有力。药物包括联合使用环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱、阿霉素以及阿糖胞苷。化疗能使80％的局部病变者和70％的轻度进展者达到治愈。对广泛播散的病人，仅有50％～60％的治愈率。若有骨髓和中枢神经系统浸润，则治愈率降低到20％～40％。

淋巴瘤（俗称淋巴癌）是由淋巴组织发生恶性增生所引起。根据病理组织学可将淋巴瘤分为霍奇金（原何杰金）病和非霍奇金淋巴瘤（原非何杰金淋巴瘤）两大类。临床上以淋巴结肿大（颈部、腋下、腹股沟、胸部、腹部和腹膜后），肝、脾肿大，反复发热、贫血、消瘦和盗汗为主要特征。
淋巴瘤是恶性肿瘤之一，病人常常多思多虑，饮食不佳，精神萎靡，体重减轻。家属、亲朋好友和医护人员必须要多加关心和照料，多做心理治疗和护理，使病人精神振奋，消除顾虑，主动配合治疗和护理，树立信心，战胜疾病，力争取得良好的治疗效果。此外，在高热、化疗、放疗期间，要卧床休息，注意调节饮食，多吃高热量、高蛋白、高维生素的饮食，适当限制食盐，多饮水，增加尿量以排出体内废物，减轻肾脏负担。
发热和多汗的病人，要给予降温，可以使用冰袋、酒精擦浴和药物降温；出汗宜用干毛巾擦，保持皮肤的干燥和清洁。皮肤瘙痒的病人，且勿用手抓痒，可用温水擦洗，涂擦止痒药物（花露水、炉甘石洗剂等），也可口服息斯敏、扑尔敏或非那根等药物，帮助解除皮肤痒之难忍。讲究个人卫生，尤其要保持腋下、腹股沟和会阴部的干燥和清洁，防止体癣和股癣的发生和蔓延。
若病人有呼吸困难，不能平卧，发生紫绀，提示有纵隔淋巴结受累，此时应取半卧位，必要时需吸氧，颈、面部浮肿者可用利尿剂和限制食盐的摄入，也可按医嘱应用适量的镇静药。若病人出现腹痛、腹泻、腹水和腹部肿块，提示有腹腔淋巴结肿大或肠道受累，应明确诊断，给予解痛、止泻、利尿等处理，以减少病人的痛苦。但是，根本的措施需应用化疗和放疗，以抑制肿块的增大或缩小肿块的体积。