红皮病

( hongpibing )

别名： 剥脱性皮炎 , 风热发斑

中医

简介：
中医对本病的临床辨证多属"风热发斑"证。清·陈士铎的《辨证录·发斑门》说："人有满身发斑，非在块之发斑，不过细小之斑，密密排列，斑上皮肤时而发痒，时而作痛，人以肺炎之盛也，谁知肺火郁乎……"。
病机：
本病是因禀性不耐，素体血热，或中药毒，或外感湿毒之邪，或精神受累，血热湿毒温蒸皮肤，郁结不散，则火毒入里，燔灼营血，损及脏腑，日久火毒灼阴伤气，以致气阴两亏所致。
诊断：
本病各有其因，病有轻重，体有强弱，症各有异，中医各家辨证分型各不相同，但根据望、闻、问、切所见，辨证大都认为疾病早期系火毒炽盛、气血两燔，血热肤红；晚期多为湿毒瘀滞、气阴两虚，肤失所养，肌肤甲错，层层剥落。临床上因人因病不同，多有兼证，病程中"证"常有变，病情在某阶段某"证"较突出时，应舍"病"从"证"，如高热、大汗、糜烂、渗出等，应重点解决这些问题；而某一阶段以"病"为主时，则应舍"证"从"病"，如体内有肿瘤、感染灶等。
1.火毒炽盛
证候：全身皮肤红肿、灼热瘙痒或有大疱、糜烂渗出，寒战，高热39～40℃，心烦不安，口渴欲饮，苔黄腻，舌红绛，脉洪数。
辨析：①辨证：相当于本病的早期。以全身皮肤红肿，寒战高热，糜烂渗出为主要辨证要
点。②病机：火毒炽盛，燔灼营血，血热内盛故见皮肤红肿，大疱，糜烂渗出；瘙痒，脉数，寒战，高热均为毒火入里，血热内盛之征。
2.气阴两虚
证候：皮肤红肿渐退，渗出减少，皮肤暗红，表皮层层脱屑，状如落叶。发热或轻或重，神疲无力，口渴，不思饮食，或口舌糜烂，饮食困难，舌绛无苔，脉细数。
2.辨析：①辨证：相当于本病后期。以皮肤红肿渐退，渗出减少，表皮层层脱落，神疲无力为辨证要点。②病机：阴虚生内热，热毒炽盛，伤阴耗液，气血两亏，致使肌肤甲错，层层剥落。
治疗：
一、辨证选方
1.火毒炽盛
治法：凉血清热，解毒利湿。
方药：犀角地黄汤加减。鲜生地30g，赤芍9g，丹皮9g，紫草12g，银花12g，黄芩9g，板蓝根、蒲公英各30g，土茯苓30g，生甘草12g。便结加生军9g（后下）；痒甚加白鲜皮12g，地肤子12g，苦参12g；高热神昏加水牛角15g（先下），生石膏18g（打碎）或人造牛黄粉2g（分吞），生石膏18g（打碎）或人造牛黄粉2g（分吞）；气急咳嗽加鱼腥草30g，白茅根30g。
2.气阴两虚
治法：益气养阴，健脾化湿。
方药：参苓白术散合增液汤加减。黄芪9g，党参9g，白术9g，茯苓12g，怀山药15g，生地18g，玄参9g，天麦冬各9g，天花粉12g，生甘草3g。痒加乌梢蛇12g，苍耳草9g；肥厚、破裂加当归9g，赤白芍各9g，小胡麻9g；关节酸痛加鸡血藤30g，羌独活各12g，威灵仙9g。
二、外治法
1.青黛、黄柏各20g，石膏、滑石各40g，各研细末和匀麻油调搽患处。
2.锡类散油或大枫子油外涂，每日2次。
3.感染糜烂者加黄柏搽剂外涂，每日2次.
4.口腔糜烂者，用银花、生甘草各10g，煎水放凉后漱口。
5.脱屑期用麻抽少许外涂。或滑石600g，月石90g，龙骨120g，川贝、冰片、朱砂各18g。共研细末，用凡士林调匀使成为20%软膏（冬李可适当加入香油）外搽患处。
三、专方验方
1.养血祛风汤加减（养血润燥，祛风利湿）；生地、熟地各15g，当归、川芎、白芍、荆芥、防风、苍术各9g，甘草6g，土茯苓30g。水煎每日1剂分2次服。
2.凉血消风汤加味（凉血清热，解毒祛风）：水牛角1g（冲服），生地、生石膏、白茅根各30g，元参、知母、牛蒡子、荆芥、防风各9g，白芍12g，银花15g，甘草6g，升麻3g。水煎，每日1剂分2次服。
3.清瘟败毒散加减（清气凉营，解毒祛邪）：生石膏30g，生地黄15g，栀子、玄参、连翘、鲜淡竹叶、黄芩、知母各12g，赤芍、黄连、枯梗、丹皮各10g，甘草6g，水牛角60g。水煎，每日1剂2次服。
4.滋燥养荣汤加减（益气养阴，扶正健胂）：当归、黄芪、生地、熟地各10g，炒白芍、麦冬、沙参、玄参各12g，茯苓、甘草、白术各6g，山药30g。水煎，每日1剂分2次服。
5.湿热方加诚（清热利湿，祛风散邪）：生苡仁、茵陈、土茯苓、生地各30g，黄芩、茯苓皮、银花各15g，元参、栀子各9g。水煎每日1剂分2次服。

西医

简介：
红皮病(erythroderma)又称剥脱性皮炎，是一种全身性急性或慢性皮炎伴有持续性鳞屑剥脱。
病因：
本病的致病因素很多，主要致病因素大致可归纳为四类：①药物过敏引起（如磺胺类、青链霉素、重金属类、抗疟药及巴比妥类等）；②继发于其它皮肤病（如银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、遗传过敏性皮炎、毛发红糠疹、接触性皮炎等。多因处理不当或治疗不及时造成）；③继发于恶性肿瘤（主要为淋巴网状内皮系统肿瘤，包括蕈样肉芽肿、何杰金氏病、白血病、恶性淋巴瘤等）；④原因不明（各家报告不一致，一般通过详细询问病史，全面检查，定期随访，大多数可能找到原因）。
红皮病与剥脱性皮炎是否为同一疾病，既往曾有认为两者有区别。将急性经过，水肿明显，大量脱屑称剥脱性皮炎；而将亚急性或慢性经过，以红斑浸润为主伴有糠状脱屑者称为红皮病。但临床上很难加以区别，且这种区别无实际价值而被抛弃。目前多数学者认为两者为同一疾病。
病理：
为一种非特异性炎症表现。表皮角化不全或伴有角化过度，颗粒层变薄或消失，棘层肥厚，细胞内和细胞间水肿，海绵状变性。真皮浅层水肿，血管扩张，血管及毛囊周围中性白细胞及淋巴细胞浸润，有时可见嗜酸细胞及组织细胞，也可见血管内皮细胞增生。对不同原因的红皮病选择性取材，病理上可能有各自不同的特殊性改变。
诊断依据：
1.皮损基本特征是全身皮肤或大部分皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、脱屑，鳞屑呈糠状、叶片状，手足部呈套状，可反复脱落。
2.常伴有寒战、发热、乏力、食欲减退等全身症状。
3.咽、口、鼻及外阴等粘膜部位可有炎症、糜烂、渗出。
4.部分病例可有浅表淋巴结肿大，肝脾肿大，或肝肾功能改变。严重患者内脏可受到广泛侵犯。
5.头发脱落，指甲变形、萎缩、混浊等改变。
6.主观有不同程度的瘙痒。
7.病程视原发病及病情而定，急性发病者恢复较快，慢性发病者可迁延数月至数年。
8.化验检查：可有白细胞增多，血沉增快、贫血、蛋白尿、肝功能损害等。
发病：
继发于恶性肿瘤者，经过较缓慢，全身症状也较轻。
病史：
大多数病例经详细询问可发现用药史以及其它皮肤病史（包括治疗史）。
体征：
（一）症状
1.典型临床表现为全身皮肤弥漫性潮红、浸润、水肿、脱屑。症状因人因病不同，有轻有重。急性发病者，常有明显的全身症状，如高热、寒战、全身淋巴结肿大等，皮疹初起多为猩红热样或麻疹样，迅速发展为全身皮肤红肿渗出，以皱襞处及关节活动部位为明显，粘膜多糜烂、渗出。严重者内脏也可受到广泛侵犯。随着病情恢复，主要表现为叶片状脱屑，手足呈手套或袜子样脱屑，可反复多次，多伴有明显瘙痒。慢性起病者，以皮肤潮红，浸润为主，剥脱症状较轻，主要为细小片状脱屑，全身症状及粘膜症状也较轻，但瘙痒较重，症状可时轻时重，常反复发作，病程较长。
2.毛发脱落变稀。指甲萎缩，混浊，凹陷，纵脊和反翘等改变。
3.部分病人肝脾肿大，体温调节障碍，水电解质紊乱，蛋白质代谢紊乱，内分泌失调等造成血清白蛋白降低，基础代谢增高，贫血，血沉加快，肝功异常等。
（二）体征
全身皮肤潮红、浸润、肿胀及鳞屑剥脱是其临床特征。
鉴别诊断：
1.中毒性表皮坏死松解症型药疹：虽可有高烧，广泛大片红斑与大疱性皮损，但其主要皮损为红斑基底上的大水疱，疱壁松弛，尼氏征阳性。
2.落叶性天疱疮：正常皮肤上出现大疱，尼氏征阳性，通常不伴有粘膜损害，较晚有叶状痂皮，酷似红皮病。组织象、水疱位置及棘细胞松解都区别于红皮病。
预后：
本病死亡率可高达10％一20%，死因可能是本病的本身及其治疗过程中长期使用皮质激素后使其他原有疾患恶化，如结核播散，肠胃道出血或穿孔，以及继发细菌、病毒、真菌等感染，其中以肺炎与败血症尤为严重。部分因并发心力衰竭、低体温及中毒性肝病而死亡。
治疗：
一、全身治疗
1.病因治疗：本病的治疗去除病因避免有关诱发因素是很关键的措施。凡原因不明的力争找到原因，原因已明确者，还应注意哪些诱因可使病情加重。药物过敏引起者，应查清致敏药物立即停用，作出禁用药物的明确标记，避免再次接触，其他皮肤病所致者在治疗红皮病的同时或红皮病控制之后，对原有皮肤病应进行积极有效的治疗，以防止再次引起红皮病。肿瘤所致者，有条件时力争手术切除肿瘤。淋巴网状系统恶性肿瘤应以激素、化疗。放疗和中西医结合等方法综合治疗。
2.严密观察病情：详细询问病史，全面体格检查，定期作血、尿、粪常规及必要的实验室检查，特别要注意体温、脉搏、血压变化，水和电解质是否平衡，血浆蛋白和肝功是否正常，心肺是否保持良好状态等。只有对患者的情况全面、正确的了解，才能使治疗做到准确及时。
3.激素治疗：正确及时使用皮质类固醇激素，可以缩短病程，提高治愈率，防止某些并发症。慢性病程者，可口服强的松每日40～60mg。急性发作者，可用氢化考的松300～500mg或地塞米松10～20mg静脉滴注，症状控制之后，逐渐递减激素的用量，递减速度的快慢，维持用量的大小和时间的长短，应具体情况而定。
4.抗组织胺类药物、钙剂、维生素c0.2g/日，每日3次，口服等可适当应用。
5.支持疗法：加强营养，进食高蛋白易消化的食物，给予多种维生素。对严重病例可考虑输血、血浆或蛋白。
6.抗感染：本病易有继发感染，故应给足量的广谱抗生素以预防感染。如发现有感染病灶，则应根据病变性质、细菌培养及敏感试验结果选用抗真菌药物。除细菌感染外，有时可合并真菌感染，可酌情选用抗菌药物。
7.注意水和电解质平衡，血钾、血钙低的要补充钾、钙，输液不宜过多过快。
8.如为砷剂，汞剂重金属引起的红皮病，在最初2天用二巯基丙醇，按每次每公斤体重2.5～5mg，每4小时肌注1次，至第3天每6小时1次，以后每日1～2次，7～14日为1疗程。
9.银屑病引起的红皮病，尽可能不用皮质类固醇激素，可选用氨甲喋呤、乙亚胺、丙亚胺等免疫抑制剂或依曲替酯。对持续发热，全身症状轻重，经其它方法治疗无效时可考虑应用。通常多选用地塞米松（每日6～9mg）或倍他米松（每日4～6mg），剂量根据病情而定，病情控制后逐渐减量，至每日2mg左右时减量速度要慢，否则极易复发。
10.淋巴内皮系统肿瘤，可选择抗肿瘤药物单独或联合化疗。
二、局部治疗
治疗原则对症处理，以保护为主。
1.糜烂渗出明显者3%硼酸水或生理盐水湿敷。
2.干燥部位可用粉剂、洗剂、乳剂及软膏。如炉甘石洗剂、氧化锌油、蓖麻油、各种皮质类固醇软膏等。
3.眼睑干燥时涂红霉素、金霉素软膏或考的松软膏。眼结膜炎可滴氯霉素、利福平或考的松眼掖。口腔损害可用3%硼酸液、朵贝尔氏液漱口或双氧水清洁，口唇干燥可涂蓖麻油、橄榄油或抗生素软膏，外阴或肛周要保持清洁干燥。
4.对红皮病型的蕈样肉芽肿和sazary综合征可外用氮芥，一般将10～20mg盐酸氮芥溶解于40～60ml蒸馏水中，外涂于全身病变处皮肤（外生殖器勿用），每日1次，至皮损全消至少2周，再每日或隔日用药1次，维持完全缓解至少3年。
三、物理疗法
1.puva疗法：对银屑病、蕈样肉芽肿或sezary综合征可试用，口服8-mop每公斤体重0.5mg。2小时后照射uva此类患者对uva耐受量小，一般只给小于0.51/cm，以后每次治疗增加0.1～0.21/cm2，以不使其发生灼痛、触痛或红斑反应为适。
2.小量全身电子照射：可减轻瘙痒，缓解病情，全身每次照射100～400rad，连续6周至6个月，总量1200～1800rad。
中西医结合：
从各家报追及临床经验看，红皮病的诊断治疗应侧重以西医理论指导中西医结合。因为本病病因与临床表现极其复杂，如果不作必要的实验室及仪器检查，单凭中医"四诊"有一定的局限性，难以确定疾病的转归。如急性期多有高热、糜烂、渗出等，病情比较重，早期大剂量皮质类固醇激素应用及输血输液，纠正水、电解质素乱等措施对抑制免疫反应，减少组织损伤，迅速控制病情是必要的，是抢救本病的关键，也符合中医"急则治其标"的原则。而恢复期或慢性患者多体质虚弱，实验室检查有贫血、内分泌改变，血流变学异常等，除西医皮质激素，免疫抑制剂及支持疗法治疗外，如佐以清热利湿，养血润肤的中药，以调整机体免疫状态，增加机体免疫力。同时通过清热药还可防治继发感染；利湿药减少渗出、消肿，有利于皮疹消退，也对防治皮质激素引起的血压高有利；养血药调整机体免疫功能，特别对长期大量应用皮质激素的病人；可起到替代或减少使用皮质激素及减轻皮质激素并发症的作用。