毛发红糠疹

( maofahongkangzhen )

西医

简介：
毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris)是一种少见的慢性炎症性皮肤病。
病因：
病因尚不完全清楚。过去曾根据临床上毛囊角化性丘疹，认为与维牛素a缺乏有关，但未能得到证实。目前多认为本病系常染色体显性遗传病，而成年开始发病者可能系迟发型。
人群：
本病多自儿童或青年发病，也可见于成人，男多于女。
病理：
组织病理示表皮有弥漫性角化过度及毛囊角栓，毛囊口附近点状角化不全和棘层肥厚，基底细胞可液化变性，真皮浅层血管扩张，并有围管性淋巴细胞浸润，偶有肥大细胞及浆细胞，在毛囊附近浸润较为显著。
诊断依据：
根据临床典型皮损，好发部位，必要时参考组织病理，一般易于诊断。
体征：
皮损好发于头皮、面部、颈项、躯干及四肢伸侧，掌、跖均可累及。头面部表现为干性皮脂溢出样损害，有不少糠状脱屑。颈项、躯干、四肢伸侧。尤其是手指第一、二节背面发生许多粟粒状毛囊性丘疹，有特征性。基本损害为丘疹，圆形，尖顶质硬，淡红棕色，顶端有角质小栓及毳毛贯穿。最初丘疹各个独立，簇集，以后融合成大小不一、境界清楚的脱屑性黄红色斑片，局部干燥乏汗。重者，典型丘疹消先全身皮肤呈红皮病样，仅留有一些岛屿状正常皮肤。掌跖可逐渐变红，角化过度，干燥少汗，倾向皲裂。爪甲混浊粗糙，表面有沟纹，甲下过度角化，有的形成钩甲。本病在进行期可出现同形反应现象。病程慢性，发展无规律性。有的逐渐加重，也有急性发展成红皮病者，夏季常恶化。部分患者多年后可自然痊愈或部分缓解。儿童发病常较和缓，而成人则较急剧。
鉴别诊断：
有时须与银屑病和脂溢性皮炎相鉴别。
治疗：
本病可给大剂量维生素a或维生素a酸内服。严重病例可酌情并用皮质激素或试用甲氨蝶呤或硫唑嘌啉等。局部可外搽10％-15％尿素脂或0.05％维牛素a酸软膏等。此外，还要注意适当休息，给予高蛋白、高维生素饮食。