风湿热

( fengshire )

别名: 痹证

西医

简介:
风湿热是一种常见的反覆发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症,以心脏和关节受累最为显著。临床表现以心脏炎与关节炎为主,伴发热毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈症等。
病因:
风湿热的病因尚未十分清楚。目前认为风湿热与链球菌感染有关。
季节:
冬季较多见。
人群:
6~15岁为风湿热的好发年龄。
发病机理:
风湿热与链球菌的关系是一种变态或过敏反应。从免疫学上得知链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性和特异性,抗原和抗体能从血液渗入结缔组织,也已证明这些抗原能渗入网状内皮细胞的胞浆及颗粒,因此当人体产生足够抗体时,这些抗体和抗原物质将广泛存在于结缔组织内,使组织退化和溶解。近年来发现甲组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质,由m、t和r三种蛋白所组成,其中m蛋白最重要,是免疫学上特异抗原,亦称“交叉反应抗原”。凡链球菌有m蛋白者即能抗拒白细胞的吞噬,毒力较大,机体只有产生特异的抗体方能有免疫保护作用。此外.在链球菌细胞壁的多糖成分内,亦具有一种特异抗原,称为“c物质”.人感染链球菌后,体内可产生相应抗体,不仅作用于链球菌本身,还可作用于心瓣膜,因而引起瓣膜病变。
病理:
风湿病的基本病理改变包括炎症的一般变化和具有特征性的“风湿小体”,该小体是结缔组织中胶原纤维素样肿胀和变性,继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿.按照病变发生过程分为三期。
(1)变性渗出期:结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀,形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1—2个月,后恢复正常或进入第二、三期。
(2)增殖期:本期的特点是在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿即风湿小体,这是风湿病特征性的病变。被认为是确诊本病的病理依据和风湿活动的标志。后期的风湿细胞变成梭形,状如成纤维细胞,进入硬化期。此期持续约3—4个月。
(3)硬化期:小体中央的变性坏死物质渐被吸收,渗出的炎性细胞减少,纤维组织增生,在肉芽肿部位形成瘢痕组织。
风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维,早期以关节和心脏受累为最常见,尔后以心脏损害为最重要。由于本病常反覆发作,上述三期的发展过程可以交叉存在,历时约需4—6个月。各期病变在受累器官中有所侧重,如在关节和心包以渗出为主,形成关节炎和心包炎,以后渗出物可完全吸收,少数心包渗出物吸收不完全,机化引起部分粘连;在心肌和心内膜主要是增殖性病变,以后形成瘢痕组织。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病
诊断标准:
一、主要表现
    1.心脏炎。
    2.多发性关节炎。
    3.舞蹈病。
    4.环形红斑
    5.皮下结节
    二、次要表现
    1.发热。
    2.关节痛
    3.过去有风湿热或风湿性瓣膜病。
    4.血沉增快、c反应蛋白阳性、白细胞增多。
    5.p-r间期延长。
    三、链球菌感染证据
    1.近期有猩红热史。
    2.咽拭子培养阳性。
    3.抗链“o”或其他抗溶血性链球菌外毒素抗体增高。
    如患儿具有两项主要表现,或一项主要表现和两项次要表现,并有链球菌感染的证据者,则风湿热的可能性很大。
(american heart assciation: jones criteria (revised) for guidance in the diagnosis ofrheumatic fever. (circulation 1984;69:204a-2o8a。)
病史:
1.病前2~4周常有上呼吸道感染猩红热等链球菌感染病史。
2.起病隐匿,多有发热、乏力、精神不振、面色苍白、鼻衄等症状。
体征:
(一)心脏炎
1.心脏炎是儿童风湿热最常见的临床表现,以心肌炎及心内膜炎多见,亦可表现为全心炎。
2.风湿性心脏炎于心尖区几乎都有收缩期杂音并可伴舒张中期杂音。如主动脉瓣有病变,胸骨左缘三、四肋间可听到舒张期杂音。
3.多有心脏增大,左房左室大尤为明显。增大的程度可反映心脏炎的严重程度。
4.初发病者约有5~10%发生充血性心力衰竭,是心脏炎最为严重的表现。儿童风湿热伴有心力衰竭,常提示活动性心脏炎存在。
5.风湿性心包炎往往同时伴有心肌及心内膜炎,心包积液一般不需抽吸,用激素治疗可完全吸收,不引起心包缩窄。有心包炎者,常提示心脏炎较重。
(二)关节炎
特点是多发性及游走性,常侵及膝、踝、肘、腕等大关节,局部可红、肿、热、痛。关节炎的病程1~2周。关节炎症状的轻重往往与心脏病变呈相反关系。
(三)舞蹈病
5~15岁女孩多见。特征为程度不等的、不协调及不自主的无意识动作。体温往往正常,多在2~3个月后自动痊愈。
(四)皮下结节
一般为豌豆大小的单独或成簇结节,无痛,好发于关节附近。皮下结节常伴发于严重心脏炎患者。
(五)环形红斑
为红色斑疹,常稍高出皮面,其中央稍淡而呈环疹,压之暂时消退,多见于躯干部,具有诊断意义。
电诊断:
心电图常见改变为p-r间期延长,或可见Ⅱ度、偶见Ⅲ度房室传导阻滞其他可见st和t波改变,q-t间期延长等。心房颤动少见。
影响诊断:
1.x线检查示心脏轻至中度扩大,以左室为主。
2.超声心动图可显示二尖瓣或主动脉瓣的病变程度、心室扩大的程度及心包积液的多少。并可显示心脏功能,如射血分数ef等。
实验室诊断:
1.常有轻度贫血,白细胞轻度增高及核左移,血沉明显增快。
2.抗链球菌溶血素“o”、抗链激酶、抗透明质酸酶升高。
3.c反应蛋白阳性,可做为判断炎症反应,在治疗过程中观察活动程度的指标。
4.蛋白结合糖增高,蛋白电泳示γ球蛋白增高。
鉴别诊断:
1.病毒性心肌炎:无心外的风湿表现,而且急性期后杂音趋轻,不似风湿性瓣膜病杂音响亮且持久不消。病毒性心包炎可闻摩擦音,但多不伴杂音。心电图多表现为st段或t波改变、期前收缩,而非p-r间期延长。
2.幼年型类风湿病关节的症状迁延时久,以后留有关节畸形和功能障碍。而风湿性关节炎即使未经治疗,亦能于数日内自行消失,不留后遗症。类风湿病不侵犯心瓣膜。
3.先天性二尖瓣病变:出现心脏症状早,常在3岁以内发现器质性心脏杂音,无心外风湿的表现。
疗效评定标准:
1.治愈:经6~12周以上抗风湿治疗,风湿活动的临床表现完全消失已达2周。
2.好转:经6~12周抗风湿治疗后,体温、血象及血沉基本恢复正常,而风湿活动的临床症状尚未完全消失,尚须继续治疗者。
预后:
风湿热的病程常持续数周至数月,一般为2—5周。药物治疗后根据病情轻重,显效有迟早,一般为6—12周。风湿热常有反覆发作的倾向,患者年龄越小.风湿病变往往越重,复发机会越多;25岁后复发机会即减少。急性发病期伴有明显心脏增大,心力衰竭或全心炎者,预后不佳。急性初次发作期一旦侵犯心脏,以后发生瓣膜病变的机会极高,
治疗:
本病治疗主要采用抗风湿药物,并注意清除病灶,预防复发。
一、一般治疗
1.休息可以减轻心脏负扭,应强调急性期卧床休息。
2.饮食以易于消化而富于营养为原则。有心衰者应低盐饮食。
3.有心衰者及时应用地高辛和利尿剂等抗心衰治疗。
4.为肃清隐伏的链球菌感染,应每日肌肉注射青霉素80万u,疗程10~14日。
二、抗风湿治疗
1.阿司匹林:剂量为每日80~100mg/kg,分3~4次口服,疗程8~12周。适用于以关节炎症或发热为主的病人。
2.泼尼松:剂量为每日1~2mg/kg,分3次口服,疗程2~4周,以后逐渐减量停药。在减量过程中宜加用阿司匹林,疗程6~8周。适用于中度至重度心脏炎患者。
三.舞蹈病的治疗
可用苯巴比妥、安定等药物,如有其他风湿热的表现可应用阿司匹林治疗。
四、预防复发
1.儿科临床遇有链球菌咽部感染,应及时以青霉素治疗,疗程7~10日。
2.患过风湿热的儿童,应长期用药物预防链球菌感染。预防药物首选长效青霉素,方法为每月肌注1次,剂最为120万u。长期用药预防至少5年。
中西医结合:
1.风湿热为溶血性链球菌感染引起的变态反应性疾病,故在早期控制感染,使用青霉素等药物治疗十分重要。此时中药可选用清热解毒之品如银花连翘大青叶板蓝根柴胡等配合辨证施治,对溶血性链球菌有抑制作用。中西医结合,以期能尽快控制感染,减轻对心脏关节的损害。
2.在治疗风湿性心脏炎及关节炎方面,中西医结合治疗常获良效。西药选用抗风湿药,如阿司匹林及肾上腺皮质激素等,中药对心脏炎可以生脉饮加减,益气清热养阴。对关节炎则以清热利湿活血为大法,常选用二妙丸白虎加桂枝汤方剂治疗,对缓解症状,缩短疗程,减少病情反复,有明显效果。
3.风湿热复发率较高,为防止复发,在疾病后期可予益气健脾中药,增强机体抵抗力,以减少链球菌的感染。对发生感染者,应在西药抗生素治疗的同时,予中药清热解毒之品,以迅速截断病势,防止病邪深入。

西医

简介:
风湿热是一种常见的反覆发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症,以心脏和关节受累最为显著。临床表现以心脏炎与关节炎为主,伴发热毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈症等。急性发作后,常遗留显著的心瓣膜病变,形成慢性风湿性心脏病
季节:
发作季节以寒冬、早春居多,寒冷和潮湿是本病的重要诱发因素。
地区:
风湿热发生在气候多变的温带地区。中国以东北和华北地区发病率最高,华东、华中和西南、西北等地次之,华南较少。
人群:
风湿热发生于儿童和青少年,初次发作多在5—15岁,3岁以内婴幼儿极为少见,男女罹病的机会大致相等。复发多在初发后3—5年内,儿童进入发育期后,复发有所减少。
发病机理:
风湿热的确实病因迄今尚未完全明了,但就临床、流行学和兔疫学方面的一些资料分析,都支持甲组溶血性链球菌感染与本病的发病有关。
目前一般都认为风湿热与链球菌的关系是一种变态或过敏反应。从免疫学上得知链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性和特异性,抗原和抗体能从血液渗入结缔组织,也已证明这些抗原能渗入网状内皮细胞的胞浆及颗粒,因此当人体产生足够抗体时,这些抗体和抗原物质将广泛存在于结缔组织内,使组织退化和溶解。近年来发现甲组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质,由m、t和r三种蛋白所组成,其中m蛋白最重要,是免疫学上特异抗原,亦称“交叉反应抗原”。凡链球菌有m蛋白者即能抗拒白细胞的吞噬,毒力较大,机体只有产生特异的抗体方能有免疫保护作用。此外.在链球菌细胞壁的多糖成分内,亦具有一种特异抗原,称为“c物质”.人感染链球菌后,体内可产生相应抗体,不仅作用于链球菌本身,还可作用于心瓣膜,因而引起瓣膜病变。最近有人报告,心瓣膜的粘多糖成分随年龄而变异,因而可解释青少年与成年存在发生心瓣膜病变的不同发病率。另外,细胞免疫也可能参与风湿热发生机制,还有人提出病毒感染与风湿热有关。
链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关,这种反应性的高低一方面与对链球菌抗原产生的抗体量的多少呈平行关系,即抗体量多的则发生变态反应的机会大;另一方面与神经系统功能状态有关。也有考虑到遗传与本病发病可能有关。
病理:
风湿病的基本病理改变包括炎症的一般变化和具有特征性的“风湿小体”,该小体是结缔组织中胶原纤维素样肿胀和变性,继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿.按照病变发生过程分为三期。
(1)变性渗出期:结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀,形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1—2个月,后恢复正常或进入第二、三期。
(2)增殖期:本期的特点是在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿即风湿小体,这是风湿病特征性的病变。被认为是确诊本病的病理依据和风湿活动的标志。后期的风湿细胞变成梭形,状如成纤维细胞,进入硬化期。此期持续约3—4个月。
(3)硬化期:小体中央的变性坏死物质渐被吸收,渗出的炎性细胞减少,纤维组织增生,在肉芽肿部位形成瘢痕组织。
风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维,早期以关节和心脏受累为最常见,尔后以心脏损害为最重要。由于本病常反覆发作,上述三期的发展过程可以交叉存在,历时约需4—6个月。各期病变在受累器官中有所侧重,如在关节和心包以渗出为主,形成关节炎和心包炎,以后渗出物可完全吸收,少数心包渗出物吸收不完全,机化引起部分粘连;在心肌和心内膜主要是增殖性病变,以后形成瘢痕组织。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病
诊断标准:
1.多数有风湿热病史。
2.肺充血期有劳力性呼吸困难、紫绀、咯血咳嗽等,少数患者可发生急性肺水肿肺动脉高压期可出现右心衰竭。
3.体征有“二尖瓣面容”,心尖区可听到局限、低调、隆隆样舒张中晚期杂音,呈递增型。可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进,有时可闻及二尖瓣开放拍击音。
4.肺动脉高压时,肺动脉瓣区第二音亢进分裂,并有舒张早期吹风样杂音,向胸骨左缘三、四肋间传导,为功能性肺动脉瓣关闭不全所致(grahamsteell杂音)。在三尖瓣区有高调全收缩期杂音,系相对性三尖瓣关闭不全所致。
5.本病的二尖瓣区舒张期杂音,需与左心房粘液及二尖瓣相对性狭窄,缩窄性心包炎疾病相鉴别。
6.x线检查可见左心房、右心室增大,肺动脉段突出及肺门阴影增加,重度肺郁血时,肺外下野可见水平走向的线状影,称kerleyb线。
7.心电图示二尖瓣p波及右心室肥大,部分伴有心房颤动
8.超声心动图显示二尖瓣瓣膜增厚反光增强,二尖瓣口面积小于2.5cm2,ef斜率减慢,呈“城墙”形改变,舒张期前后瓣叶同向运动,左房及右室内径增大,多普勒超声心音图检查,于二尖瓣口下可见舒张期湍流频谱。

jones诊断标准,将各项征象分为主要和次要表现。
主要表现:心脏炎、游走及多发性关节炎、舞蹈症、皮下小结和环形红斑
次要表现:发热关节痛、心电图p-r间期延长,血沉增速、c反应蛋白阳性、白细胞计数增多、过去有风湿热病史或现在有非活动性风湿性心瓣膜病者。
过去按两项主要表现,或一项主要表现加两项次要表现,可考虑诊断为风湿热。根据1965年修订的jones风湿热诊断标准,认为除按过去的诊断条件外.尚应具备最近溶血性链球菌感染的证据(包括血清抗链球菌溶血素“o”和其他链球菌抗体滴度的明显升高、咽拭子培养示甲组溶血性链球菌感染或最近有猩红热病史),才能建立诊断。在临床应用上述诊断标准时若出现主要表现较多,则诊断可靠性大。
诊断依据:
主要依靠临床表现。辅以实验室检查,但辅助检查均无特异性。
体征:
发病前1—3周,约半数患者有咽峡炎或扁桃体炎上呼吸道感染史。起病时周身疲乏、食欲减退及烦躁,典型表现有发热、关节炎、心脏炎、皮下小结、环形红斑及舞蹈症等。
(1)发热:大部分患者有发热,以不规则的轻度或中度发热为多见,但亦有呈弛张型高热或持续性低热者。脉搏快,大量出汗,往往与体温不成正比。
(2)关节炎:在急性期发生率约为75%,典型表现是游走性的多关节炎,常累及双侧膝、踝、肩、腕、时、髓等大关节。局部呈红、肿、热、痛,但不化脓。不典型者仅有关节酸痛,而无其他炎症表现。急性炎症消退后,关节功能完全恢复,不遗留关节强直或畸形,但常反覆发作。
(3)心脏炎:为风湿热最重要的临床表现,约50%风湿热首次发作者出现心脏炎(见“风湿性心脏病”条)。约1/3心脏炎病例既无发热、关节炎等典型表现,心脏炎本身也不引起自觉症状,但却发展为慢性心瓣膜病,即所谓隐匿型风湿性心脏炎,成人较多见。
(4)皮肤表现:①渗出型,以环型红斑较多见,常见于四肢内侧和躯干,为淡红色环状红晕,边缘略隆起,中心肤色正常。②增殖型,即皮下小结如豌豆大小,数目不等,带硬性,触之不痛。常位于时、膝、枕后、前额、棘突等骨质隆起或肌胜附着处。与皮肤无粘连,将皮肤拉紧抚摸最易发觉。常伴有严重的心肌炎
(5)舞蹈症:多发于5—12岁儿童,女性较多见。系风湿热炎症侵犯中枢神经系统基底节的表现,症状为四肢不自主、无目的、不协调的运动,睡眠时消失,病人常烦躁不安,可伴有怪异表情。肌张力减低,腱反射减弱或消失。舞蹈症多单独出现,很少伴有关节和心脏损害。
(6) 其他表现:风湿热炎症偶可侵犯其他器官而造成风湿性胸膜炎腹膜炎肾炎和脉管炎者,应引起注意。
实验室诊断:
咽拭子培养,活动期时溶血性链球菌培养可呈阳性。
尿:
尿常规可示少量蛋白、红细胞和白细胞。
疗效评定标准:
1.治愈:经6~12周以上抗风湿治疗,风湿活动的临床表现完全消失已达2周。
2.好转:经6~12周抗风湿治疗后,体温、血象及血沉基本恢复正常,而风湿活动的临床症状尚未完全消失,尚须继续治疗者。
预后:
风湿热常有反覆发作的倾向,患者年龄越小.风湿病变往往越重,复发机会越多;25岁后复发机会即减少。急性发病期伴有明显心脏增大,心力衰竭或全心炎者,预后不佳。急性初次发作期一旦侵犯心脏,以后发生瓣膜病变的机会极高。
治疗:
风湿热的治疗目的是消除风湿热活动、预防复发和防止慢性风湿性心瓣膜病发生。治疗要及时、积极和彻底。治疗措施包括:
1.一般治疗:卧床休息、保暖和避寒。若无明显心脏受损,待血沉正常,即可起床活动。如有心脏扩大、心包炎、持续心动过速和明显心电图异常,则需在急性症状消失和血沉恢复正常后,继续卧床休息3—4周。
2.药物治疗:主要有四方面。
(1)水杨酸制剂:为最常用的药物,对本病退热、消除关节炎症和恢复正常血沉均有一定疗效。但不能消除病理改变或防止心瓣膜病变的形成。常用制剂为阿司匹林和水杨酸钠。前者尤为适宜,剂量为每日3—5g,小儿按每日0.1/kg体重,分3—4次服。本药常引起胃部刺激症状,如恶心呕吐、食欲减退等,服用氢氧化铝可缓解,本药剂量过大时,可引起耳鸣耳聋头晕呕吐、呼吸过度(酸中毒)、出血(凝血酶原时间延长),甚至精神错乱等毒性反应,应立即停药,并给予碳酸氢钠治疗。为防止凝血酶原减少,可应用维生素k。不能耐受上述水杨酸制剂者,可用安乃近、保泰松或氨基比林,但均易引起白细胞减少,如降到4×l09/l以下,应即停药。
(2)促肾上腺皮质激素和肾上腺皮质激素(以下简称激素):激素治疗心脏炎患者较为满意。激素能抑制炎症反应,减小血管壁的通透性,使炎性渗出物易于吸收;同时抑制体内抗体的产生,纠正抗体的变态反应。此外,有房室传导阻滞者,激素能使房室传导加快。
风湿性心脏炎应首选激素治疗。激素治疗开始剂量宜大,可用泼尼松,儿童每日2mg/kg体重,分3次口服,至症状控制后2—4周起每周减量一次,每次递减5—10mg/d。泼尼松和泼尼松龙成人每日30—40mg,以后逐渐减量,以5—10mg维持,总疗程约需2—3个月。严重患者可用氢可的松,儿童每日5—10mg/kg体重成人200—300mg,缓慢静脉滴注,或地塞米松,儿童每日0.3—0.5mg/kg体重,静脉滴注,用7—14d.以后继续口服泼尼松。停药后少数患者出现低热、关节酸痛和血沉增快等“反跳现象”,如在停药前后合并应用水杨酸制剂,或静脉滴注促肾上腺皮质激素12.5—25mg,每日1次,连续3d可以减少“反跳现象”。
激素治疗的主要副作用是肥胖、多毛、白细胞计数增加、痤疮、糖尿、高血压等,并可潴钠排钾。治疗中可每日补充氯化钾1—3也要注意合并其他继发感染的可能,必要时给以青霉素预防。
(3)青霉素:风湿热确诊后,应给予一个疗程的青霉素,以消除体内溶血性链球菌。一般应用普鲁卡因青霉素共2周;对青霉素过敏者,可口服红霉素共10d。
(4)治疗舞蹈症:主要应用巴比妥及镇静剂,也可应用氯丙嗪改善症状。尽量避免刺激。激素及水杨酸制剂对舞蹈症无效。
风湿热的病程常持续数周至数月,一般为2—5周。以上药物治疗疗程,根据病情轻重,显效有迟早,一般为6—12周。

“风湿热” 相关论述

疾者,湿热之气所主也。如树生菌物,必因湿热而生。治宜凉血宽气为主。予尝制一方,用条芩黄连秦艽当归、生地、荆芥防风甘草青皮枳壳槐角白术,水煎服。外用冰片、雄猪胆(用熊胆更好)三分、番木鳖一个、井水浓磨药汁,敷之,即日奏效,治验颇多。
大便下血:清而色鲜者,名曰肠风;浊而色黑者,名曰脏毒大便前来者近血大便后来者远血。总用当归和血散
当归和血散
当归和血散川芎白术升(麻),槐(花)青(皮)荆(芥)(穗)熟地肠风病可轻。
乌梅丸
乌梅烧作炭,研末醋糊丸,空心米饮下,便血立能痊。

风湿热是甲族乙型溶血性链球菌感染后的免疫性晚期续发病。各器官有非细菌性炎症,临床上以多发性游走性关节炎、心脏炎、皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现。其特点为反复风湿活动发作,若波及心脏则产生心脏瓣膜永久性损害,导致风湿性心脏病
本病多发生于气候多变的冬春季节,在潮湿拥挤的环境中发病较多,好发年龄5-15岁,复发多在初发后的3-5年内,复发可导致心脏损害加重。近年来由于抗生素的应用及居住。营养条件等的改善,发病率已明显下降。
【发病机理】
一、链球菌方面的研究
通过电子显微镜观察链球菌细胞结构,可以分以下几部分(图3-4-1):
(一)荚膜是链球菌的最外层透明质酸酶,其结构与人体透明质酸酶类似,完整而粘滑的荚膜可抗细胞的吞噬作用,无抗原性。
[imgz]xinzangbingxue038.jpg[alt]链球菌抗原构造图[/alt][/img]
图3-4-1 链球菌抗原构造图
(二)细胞壁:从外向内可分为三层:
1.蛋白质抗原 为特异性抗原含m、t、r、s,抗原成分,其中m抗原与致病有关,与人体心肌与原肌球蛋白有交叉抗原性。
2.多糖成分 含有m-乙酰氨基葡萄糖,与人体心脏瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。
3.粘多肽 由丙胺酸等组成,有抗原性,与结缔组织结节性损害有关。
(三)细胞膜 为脂蛋白形成,与人心肌有交叉抗原性。
二、风湿热的发病机理
风湿热的发病机理目前提出中毒免疫学说和病毒感染学说,现分述如下:
(一)中毒免疫学说 风湿热发病于链球菌感染后的2-3周,恰是机体受染后的细胞体液的反应过程。机体与链球菌有相似的免疫结构的心肌和结缔组织,在感染后,人体的心肌和结缔组织成份发生了变化,也具备了抗原性,并产生自身抗体,当再次受到链球菌感染后,在链球菌抗原与自身组织抗原存在的情况下,抗体与之结合,产生交叉免疫反应,抗原抗体免疫复合物激活补体,吸引白细胞聚集,粒细胞分解,分离水解酶,产生组织损伤和炎症反应。
(二)病毒感染学说 有人通过动物实验及病毒抗体检查发现柯萨奇b4在爪哇猴可引起全心炎、类风湿病变,心肌内可发生类似的阿少夫肉芽肿。在手术前二尖瓣狭窄的年轻患者,其柯萨奇b3、b4抗体滴定有明显增加。
【病理】
风湿病病理变化可累及全身结缔组织中的胶原纤维,以关节、心脏、血管及浆膜等处改变为最常见,但以心脏病变最为重要,可波及心内膜、心肌及心包,心肌间质内胶原纤维及血管周围,其发展过程可分为三个阶段。
一、变性渗出期
胶元纤维肿胀变性,周围有淋巴细胞及园细胞浸润及浆液渗出。本期可持续1-2月。
二、增殖期
主要病变为阿少夫小体(aschoff 体),是风湿热的特征病变,小体中心胶元纤维变性坏死,周围有椭圆多形细胞,体积大,胞浆丰富呈嗜硷性。并有淋巴细胞和浆细胞浸润,此期持续3-4月。
三、硬化期
阿少夫小体中央变性坏死物质吸收,周围炎症细胞减少,病变纤维化,形成瘢痕组织。
由于本病反复发作及慢性迁延过程,上述三期常交叉存在。
风湿病变可侵及心脏各部分,心肌炎和心内膜炎最常见和最重要。心肌中可见有典型的阿少夫小体,主要存在于心肌间质血管周围的结缔组织中,心内膜炎主要累及瓣膜,导致瓣膜肿胀及增厚,表面出现小赘生物,瓣叶闭合处有纤维蛋白沉着,形成瓣叶间粘连,风湿若反复发作可使瓣膜病变加重,引起瓣叶间粘连,缩短变形,加上腱索和乳头肌粘连使变形加重,形成瓣口狭窄。心包的浆液渗出吸收后,轻型病例可完全恢复,多数病例反复迁延发作,使心瓣膜变形及心肌瘢痕形成。关节炎以渗出为主,炎症消退后不遗留后患。
【临床表现】
风湿热主要表现为多发性关节炎、心脏炎、皮肤环形红斑、皮下结节与舞蹈病等,于链球菌感染后,单独或不同组合出现。随着社会进步、医疗卫生居住营养条件的改善,风湿热的临床表现与以前已有明显的不同。除发病率下降外,不典型及轻型病例增多,心脏受侵的数字及严重程度均有明显减轻。
发病期1-4周,约1/2患者有急性咽炎、扁桃腺炎、可有发热、乏力、出汗、贫血体重下降等症状,部分人亦可无任何不适。
一、心脏炎
为最严重的病变,多见于青少年风湿热患者,心脏炎发病率和严重程度随发病年龄增长而渐减低。轻者无症状,心包、心肌、心内膜可个别受累,或同时三层不同程度受累称为全心炎。
(一)心肌炎 症状取决于心肌受侵的范围与程度,可有心悸及心前区不适;严重者并发心力衰竭,出现咳嗽、呼吸困难、出汗等,常是急性期患儿死亡的主要原因。查体:可有与体温不成比例的心动过速,心脏普遍增大,心尖第一心音减低,可以出现舒张期奔马律,心脏杂音等及其他心衰体征。心电图有房室传导阻滞早搏、房颤、t波平坦或倒置,st段下移及q-t延长,提示心肌损害。
(二)心内膜炎 急性期可无明显体征。初发风湿热可由于血流加速,心脏扩大或者由于瓣膜水肿,炎症反应而产生相应杂音,心脏杂音多数源于二尖瓣,小部分源于主动脉瓣。由于心肌病变及二尖瓣炎症反应所产生的舒张中期杂音,又名carey-coombs杂音。急性期的杂音常需追踪观察,轻者随风湿热控制可消失。若反复风湿活动可产生瓣膜永久损害,杂音可持续存在。产生永久损害一般约需2年以上,约有1/2心脏炎患者初始无症状而最终发生慢性心瓣膜病。
(三)心包炎 为风湿性全心炎或浆膜炎的一部分。常先有纤维蛋白的渗出,患者有胸痛,可闻及心包摩擦音,继之可有浆液渗出形成心包积液,但液量常不多。可同时有胸膜炎肺炎。心电图可有st段上移及t波倒置。
据统计约有1/3心脏炎患者无明显自觉症状,最终发展为慢性心瓣膜病。多见于成年人。
二、关节炎
风湿热最常见的主要表现,随着患者年龄的增长,关节炎多见,为不对称性,游走性,大关节炎。其严重程度差异较大,轻者只有关节痛而无炎症表现,典型者可有红肿热痛,活动受限。炎症消退后不遗留关节功能障碍。关节炎与心脏炎症严重程度不相关。成人风湿热患者多以关节炎为突出表现,而青少年幼儿则以心脏病变为主。
三、皮肤表现
环形红斑及皮下结节为特征性。环形红斑发生于躯干或四肢的内侧,为一种轮廓清楚易消退的淡红色环形红斑,周边可有葡行疹,中央苍白,常呈一过性。皮下结节为2-5毫米大小的皮下硬结,圆形或椭圆形,不与皮肤粘连,无压痛,可移动。常出现于大关节的伸侧,尤其是肘、膝及腕关节,枕骨区或胸腰椎棘突等部位。皮下结节多与心脏炎同时存在。近年来皮下小结较为少见。
四、舞蹈症
成人中少见,在儿童中发生率也很低,多见于女孩。在链球菌感染后数月出现。由于风湿脑血管病变引起,为无意识不协调的手足动作,有时面部抽搐,常与心脏炎并存。
五、其他表现
其他心外风湿活动如①风湿性肺炎胸膜炎。②以腹痛为主的腹膜炎,③风湿性肾炎,其肾功正常,可有蛋白尿及血尿,④风湿性脉管炎,可发生在大小动脉,如肺、脑小动脉可造成肺、脑梗塞、累及冠状动脉可出现心绞痛
【实验室及其他检查】
一、反映链球菌感染指标
(一)咽拭子培养 要采取新鲜标本,采后立即培养。阳性者只说明有此菌感染,阴性者不能排除风湿热
(二)链球菌抗体测定 常用的为抗链球菌溶血素o或also(anti-streptolysin  o)。在感染后2周开始升高,至第5、6周达高峰,下降较慢,抗“o”滴度≥500u才有意义。滴度的高低与下降速度与病的严重性及预后无关。升高只说明近期有溶血性链球菌感染,不是本病特异性诊断指征。
其他尚有抗透明质酸酶(ah)、抗链球菌激酶(ask)、抗脱氧核糖核酸(抗dna酶)。后者维持阳性时间较长。若>20万u/l(>200u/ml)说明有链球菌感染。
二、反映非特异性炎症指标
(一)白细胞计数及中性粒细胞比例增高,并有贫血
(二)血沉增块,可能与球蛋白及纤维蛋白原升高有关,前者与免疫反应有关,后者与炎症反应有关,心衰时血沉可正常。
(三)粘蛋白升高,正常为30-70g/l(30-70mg/ml)。
(四)c反应蛋白阳性,c反应蛋白是炎症时血中出现的蛋白。贫血时血沉增快,c反应蛋白阴性,心衰病人血沉正常,c反应蛋白阳性。
以上实验室检查指标应联合进行,综合分析。
【诊断】
风湿热缺乏特异的诊断方法,主要参考修订的jones标准。
有链球菌感染的依据同时有两个主要表现或一个主要加两项次要表现,则风湿热可能性很大。
1981年华北东北心血管协作会议时风湿热诊断补充建议:心电图除p-r延长,可有st-t改变,q-t延长或心律失常,可有风湿性肺炎胸膜炎腹膜炎、脉管炎,风湿性脑病,风湿性肾炎等,作为诊断参考条件。
近年由于风湿热病情较轻,且不典型,因而修订的jones标准在敏感性特异性均不足,在诊断风湿时需注意以下几个方面:
表3-4-2 为指导风湿热诊断而订正的标准

主要表现次要表现支持链球菌感染的依据
心脏炎临床抗链球菌抗体、抗链球菌溶血素o及其他滴度增加
多关节炎曾患风湿热风湿性心脏病 
舞蹈病关节痛甲族链球菌咽培养阳性
边缘性红斑发热近期患猩红热
皮下结节实验
急性期反应
血沉
c反应蛋白
白细胞增多
p-r间期延长
 

*如果其前有a族链球菌感染的依据而有两项主要标准,或一项主要标准加两项次要标准,则指示有急性风湿热的高度可能性。
一、以心脏炎为主要临床表现时,若没有明显的杂音,需注意与病毒性心肌炎鉴别。
二、若以关节炎、发热、血沉快为主要临床表现时需注意与类风湿性关节炎、结核性变态反应性关节炎(poncet氏综合征)、结缔组织病进行鉴别。
三、链球菌感染后病情轻,心脏不受侵,仅有关节酸痛,常为链球菌感染后状态。
四、已有慢性风湿性瓣膜病,判断有无风湿活动的诊断参考条件:
(一)原有器质性杂音性质变化或有新的病理性杂音。
(二)近来出现无明显诱因的心脏增大或心力衰竭
(三)心力衰竭难以控制,毛地黄耐受量降低,且出现中毒表现。
(四)新近出现各种心律失常,或未用毛地黄而安静情况下窦性心动过速>100次/分。
(五)心衰时血沉正常,心衰控制后或心脏手术后出现能排除其他原因所致的血沉增速。
(六)近期上感后出现发热、出汗、乏力、关节酸痛,心衰症状出现或加重。
(七)出现风湿热的心外表现。
(八)抗风湿试验治疗后病情显著好转。
【治疗】
控制炎症,预防复发,保护心脏。
一、一般治疗
急性期应卧床休息,有心脏炎者严格卧床休息,减轻心脏负担,直到风湿活动症状消失及各项指征恢复正常。饮食应易于消化及富于营养。
二、抗生素
应用青霉素每日160-480万u,持续两周。若对青霉素过敏时可用红霉素。
三、水杨酸制剂
药能抑制前列腺素的合成。从而减轻炎症反应。成人每日4-6g,小儿100-150mg/kg体重,分3-4次口服。症状控制后可酌情减量,风湿活动停止后2--4周方可停药。其副作用为出血或/及消化道反应。
四、肾上腺皮质激素
能减少组织反应,适用于高热、心脏炎、出现心力衰竭、或有完全性房室传导阻滞出现阿斯综合征。紧急时可静脉给药地塞米松每次5-10mg或的氢化考地松每次50-100mg,每日2-4次。一般情况下可用强的松每日30-60mg口服,2周后减量。总疗程6-8周。在激素治疗减量或停药时,可有“反跳”现象,轻者2-3天消失,有时持续1-2周,此时仍应按风湿活动处理。
【预防】
主要为预防与控制链球菌感染
一、注意防寒保暖,加强抵抗力。
二、患过风湿热者,应用长效青霉素肌注,每日一次,于好发季节应用,并定期追踪随访。
三、风湿活动停止后,可去除慢性病灶。

风湿热指通常由咽部的链球菌感染所引起的关节(关节炎)和心脏(心脏炎)的炎症。
虽然风湿热可随链球菌感染后发生,但并非一种感染性疾病相反,它是一种对感染的炎症反应。风湿热可影响身体的许多部位,如关节、心脏和皮肤。营养不良和居住环境拥挤会增加感染风湿热的危险性,遗传因素似乎也起一定的作用。
在美国,风湿热很少在4岁以前或18岁以后的孩子中发现,而且发病率较发展中国家低,这大概是由于在链球菌感染的早期阶段即广泛地运用抗生素治疗的缘故。但是最近,风湿热的感染率不断增加,而原因不明。在美国,患轻微的链球菌感染——经常咽部疼痛——又未经治疗的儿童有1‰的机会发生风湿热。如果感染严重,发生风湿热的机会将增加到3%。
【症状】
风湿热的症状差异较大,与发生炎症的部位有关。症状一般出现在链球菌引起的咽痛消失后数周。风湿热的主要症状是关节痛(关节炎)、发热胸痛或心脏发炎(心脏炎)引起的心悸、不能控制的痉挛性运动(舞蹈症)、皮疹(环形红斑)和皮下小肿块(结节)。患儿可出现一种或多种症状,尽管皮疹和结节是罕有的症状。
发病初期常常有关节痛发热,一个或多个关节突然出现疼痛和触痛,也可能有关节发红、发热以及肿胀,亦可能有关节腔积液。常常累及踝、膝、肘和腕关节,也可能累及肩、髋关节以及手和脚的小关节。疼痛可在一个关节消退,又在另一个关节开始,如果患儿不立即卧床休息和服用抗炎药物更是如此。有时关节痛非常轻微。发热突然出现并伴有关节疼痛,体温可高可低。关节痛发热经常在2周内消失,极少持续一个月以上。
心脏的炎症经常与关节痛发热同时出现。心脏炎早期可无任何临床表现。医生听诊时可发现有心脏杂音、心率快。出现心包炎时可引起胸痛,并可出现心力衰竭。儿童心衰的症状与成人的不同,儿童可能有呼吸急促、恶心呕吐腹痛和短促的干咳。心脏炎使患儿易于疲劳。然而,由于患儿心脏炎的临床表现通常是轻微的而未到医院就医,以致风湿热其他的症状出现很久后才发现心脏受损。
心脏炎一般在5个月内逐渐的消失,但可造成心脏瓣膜永久性损害,导致风湿性心脏病。最常见的损害是左心房和左心室之间的瓣膜(二尖瓣)。可造成瓣膜关闭不全(二尖瓣返流),瓣膜异常狭窄(二尖瓣狭窄),或两者皆有。瓣膜受损出现的典型的心脏杂音可使医生能够作出风湿热诊断。疾病后期,通常在中年,瓣膜受损可引起心力衰竭心房颤动和心律不齐。
当患儿逐渐出现失控的痉挛性动作(舞蹈症),并且在动作变得十分明显时,家长才带孩子去就医。舞蹈症患儿除眼肌以外的所有肌肉出现某些典型快速的、无目的的、不规则的动作,面部普遍扭曲,但所有症状在睡眠时均可消失。轻症患儿,行为笨拙及穿衣和吃饭有轻微的困难;重症患儿,只得挥动手臂和大腿来保护自己避免受到伤害。舞蹈症可在4个月后逐渐消失,但个别也可持续到6~8个月。
其他症状消失以后可出现一种扁平无痛呈波状边缘的皮疹,其持续时间短暂,有时不足一天。一般有心脏炎的患儿,易出现小的、坚硬的皮下结节结节通常不痛和能自行消失,不需治疗。
偶尔,孩子有食欲差和剧烈腹痛,极易与阑尾炎相混淆。
【诊断】
风湿热的诊断主要根据同时存在的一组症状。血液检查可发现白细胞升高和血沉增快。多数风湿热患儿可出现链球菌抗体,该抗体可通过血液检查查出。心电图(一种心脏的电生理活动记录)可发现心脏炎引起的异常的心律。超声心动图(由超声波显示的心脏结构图)可用来诊断心脏瓣膜的异常。
【预防和治疗】
预防风湿热的最好的方法是给儿童增加营养和及时给予抗生素控制链球菌感染。
风湿热的治疗有三个目的:治疗链球菌引起的感染和防止炎症复发;减轻炎症,特别是减轻关节和心脏的炎症;限制可加重炎症组织的活动。
如果链球菌感染被确诊,应口服青霉素10天。给予风湿热患儿青霉素注射剂,消除所有残存炎症。给予大剂量的阿司匹林或其他非类固醇抗炎药物(nsaid),以减轻炎症和疼痛,特别是当炎症累及到关节时。有时需使用作用更强的止痛剂如可待因。如果心脏炎严重,皮质类固醇如强的松可进一步减轻炎症。必须限制患儿的活动,卧床休息十分重要,以避免增加发炎关节负担。有心脏炎时,更需要多休息。如果心脏瓣膜被损害,就有发生瓣膜炎(心内膜炎)遗留终身的危险。至少18岁以前,风湿热患儿应给予青霉素口服或每月肌注来帮助预防感染。心脏受到损害的患儿甚至成年患者,在接受任何手术包括牙科手术以前,必须始终服用抗生素。

风湿热是一种常见的反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症,常与一种叫做溶血性链球菌的感染有关;因此多与溶血性链球菌所致的急性扁桃体炎猩红热等的流行及分布相关联。风湿热发生在冬春寒冷季节,在潮湿、寒冷地区发病率较高。风湿热可累及全身结缔组织,但以心脏及关节受累最为显著。反复风湿活动最终可导致心脏瓣膜粘连、僵硬和变形,形成风湿性心瓣膜病,并逐渐使心脏的正常泵血功能发生障碍,造成严重后果。风湿热风湿性心脏病的医疗保健,按病程阶段归纳为下列几点:
预防 预防及早期积极治疗链球菌感染是预防本病的关键。风湿热的初次发病多为5~15岁的青少年,因此青少年是预防保护的重点,首先应予营养丰富的饮食,注意居住卫生,保持通风,冷暖适宜,经常参加体育锻炼以提高健康水平。对猩红热急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎淋巴结炎急性链球菌感染,应予积极彻底治疗。慢性扁桃体炎常有急性发作者(每年2次以上),可在炎症静止期手术摘除扁桃体。
早期治疗 当有不明原因发热,伴有大关节肿痛、胸闷或心慌症状时,应及时到医院诊治,若确诊为风湿热则应积极配合医生治疗。一般需服药2~3月,治愈后应按第一点积极预防再次复发。
治疗心瓣膜病 风湿性心瓣膜病是反复多次风湿活动的后果,部分病人可无明显风湿活动史,为隐匿性风湿活动的结果。本病以20~40岁青年为多见,女性稍多于男性,以二尖瓣病变最为常见。风湿性心瓣膜病早期可无症状,但几乎都存在心脏杂音。因此,定期常规体检可早期发现本病。超声心动图检查可确诊是否患有风湿性心瓣膜病风湿性心瓣膜病使病人心脏负荷明显加重,最终可导致心力衰竭,心脏发生器质性改变,心脏扩大,病人活动能力越来越差,并容易反复发生肺部感染。因此,当确诊患有风湿性心瓣膜病后应及时到医院治疗,在控制风湿活动后,应根据病情状况及时采取手术换瓣或二尖瓣气囊扩张手术。

刘某某,女,27岁
【初诊】
患者为一矿工家属,两月前足月顺产一女孩,在产假期间,不慎感受风寒发热咳嗽咽痛,数日而愈。一周前又冒风寒发热关节痛,化验:血沉40mm/h、时,抗“o”1:800,西医诊为风湿热。因患者吃西药烧心胃痛,故请中医诊治。身热口渴,饮水不多,头胸腹有汗而下肢无汗,两膝关节红肿而痛,扪之则有灼热感,苔白而干,脉弦数。此为热痹,治当清热通白虎桂枝汤主之。
生石膏30克,知母10克,梗米15克,生甘草15克,穿山龙15克,三付
【二诊】
药后热退,关节红肿已消,但仍觉痛,再以原方五剂。
【三诊】
诸症皆平,化验正常,停药自养,嘱其千万预防感冒,否则易致反复。
【按】:本案为热痹热痹风寒湿邪久客不去,郁而化热,阻滞经络不通,故尔以红肿热痛为特征,治当清其郁热而通其经络。本案以白虎汤清阳明经热,加穿山龙通络止痛,收效迅速。二诊仍用原方续服,诸证虽除,而病根未全拔,故嘱其小心将息,预防感冒,否则仍不免复发。