幼年型类风湿病

( younianxingleifengshibing )

别名： 温病 , 痹证

西医

简介：
幼年型类风湿病是小儿时期常见的一种全身性结缔组织病。以慢性关节炎为其主要特点，日久可致关节畸形，并伴有全身多系统的受累。
病因：
本病的病因尚未完全清楚。一般认为其发病与免疫、感染及遗传有关。
发病机理：
可能由于感染刺激机体产生igg，igg又成为抗原，促使产生自身抗igg抗体 (主要是igm)，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁，引起炎性组织损伤。近年来发现少发性关节炎型病儿中与组织相容性抗原(hla)b27相关，故认为遗传亦参与了发病。
病理：
本病病理改变以关节为主，呈慢性非化脓性滑膜炎。晚期关节可发生强直和变形。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松，肌肉出现萎缩。心包膜和胸膜可发生浆膜炎，眼部可发生虹膜睫状体炎。
诊断标准：
幼年类风湿性关节炎诊断标准:
之一、美国风湿学会诊断标准
（1）晨僵。
（2）至少有一个关节有压痛或活动时疼痛。
（3）一个关节以上有软组织肿胀或积液。
（4）具有（3）又有关节受侵犯，无症状间隔少于3个月。
（5）对称性关节受累。
（6）皮下结节。
（7）典型的放射线检查改变与骨关节脱钙。
（8）类风湿因子阳性。
（9）滑膜液加醋酸时粘蛋白凝块形成不佳。
（10）滑膜活检符合类风湿性关节炎改变。
（11）皮下小结节活检符合类风湿性关节炎。
注：①上述症状1～5项至少存在6周以上。②6～8项必须方医生检查所见。
之二、类风湿病情进展分级
Ⅰ期早期无骨质破坏性改变。
Ⅱ期中期有骨质疏松。可有轻度关节间隙狭窄。
Ⅲ期极期有软骨或骨质破坏，关节畸形。
Ⅳ期末期除有以上改变外，还有骨关节强直。
之三、兰州医学院儿科教研组张芝欣等提出小儿类风湿（jra）的初步诊断标准[临床儿科杂志1987 5（1）：30]
（1）典型全身型表现。
（2）典型关节症状：晨起关节强硬；有反复关节肿胀疼痛；有关节畸形。
（3）有皮下类风湿结节。
（4）有虹膜睫状体炎（尤其为慢性。）。
（5）血沉和白血球总数、分类增高；γ-球蛋白增高、类风湿因子阳性，抗核抗体阳性或hlab27（+）。
（6）典型x线改变。
（7）典型病理改变。
（8）除外其他发热、关节炎的原因和疾病。
诊断依据：
一、全身型的诊断依据：1、发热、皮疹、关节痛等症状，发热可伴寒战，皮疹随体温升降时隐时现；2、肝、脾、淋巴结可肿大；3、外周血白细胞升高，血沉快，c反应蛋白阳性，血细胞培养阴性；4、抗生素治疗无效。
二、少发关节型的诊断依据：1、受累关节少于是4个，以大关节为主。2、易合并眼虹膜睫状体炎；3、组织相容性抗原hla-dr5（阳性），hla-b27（阳性）。
三、多关节型诊断依据：女孩多；2、受累关节大于等于5个，以小关节多见；3、易遗留关节畸形。类风湿因子阳性率高于其他型。
体征：
(一)全身型 (still病)
1.婴幼儿起病者，全身症状明显。
2.高热呈弛张热型，发热前有寒战，中毒症状不重。
3.皮疹呈向心性分布，随体温升降时隐时现。
4.多数患儿有肝脾和淋巴结肿大。
5.偶尔并发胸膜炎、心包炎及肺间质浸润。
6.此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，约有25%患儿最终患有严重关节炎。
(二)少发关节型
1.Ⅰ型：①多在4岁以前没病，女孩多见；②受累关节少于4个，以大关节为主，可反复发作；③可并发眼慢性虹膜睫状体炎，以致失明；④在关节炎发作期，患儿可有低热、肝脾及淋巴结肿大等症状。
2.Ⅱ型：①儿童多发，男孩多见；②常有家族史；③下肢大关节受累为主，多年后发生骶髂关节炎、强直性脊柱炎。
(三)多关节型
1.女孩多发。
2.特点为慢性对称性、争发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累多见。
3.颈椎关节及颞颌关节可受累。
4.关节炎反复发作，遗留有关节畸形。
5.虹膜睫状体炎少见。
免疫学：
1.抗核抗体可以阳性。
2.少发关节型Ⅱ型患儿约75%具有组织相容性抗原hla-b27。
鉴别诊断：
1.风湿热：本病多有心脏炎，瓣膜受损，可闻及器质性杂音。而幼年型类风湿病心脏损害以心包炎最多见。风湿热关节炎呈多发性、游走性，不遗留关节畸形，用阿司匹林治疗效果明显。
2.强直性脊柱炎：多发于学龄期男孩，下腰部及髋部疼痛，常发生急性虹膜睫状体炎，有家族史，组织相容性抗原hla-b27阳性。
3.系统性红斑狼疮：典型的皮疹位于面部，关节发生畸形者少见，常见肾脏病变，抗核抗体阳性且滴定度高，补体c3降低。
疗效评定标准：
幼年类风湿性关节炎疗效判定标准:
（一）可按关节功能分级评定
Ⅰ级：关节活动正常，可从事各种活动。
Ⅱ级：关节活动受限，可从事正常活动。
Ⅲ级：关节活动明显受限，只能生活自理。
Ⅳ级：关节强直、生活不能自理。
（二）郭来旺等按以下标准判断疗效（中西医结合杂志1990；10（2）：119）
1.完全治愈：关节疼痛、肿张消失，关节活动正常；x线检查病变静止，侵蚀减少；血沉正常，类风湿因子阴转；半年以上未复发。
2.基本治愈：关节疼痛肿胀消失，关节功能有所恢复，血沉下降、类风湿因子转阴；5个月以上未复发。
3.好转：症状减轻；
4.无效：无变化。
治疗：
目前本病尚无根治方法，主要治疗目的是抑制炎症，减轻临床症状，减轻关节损害。
一、一般治疗
1.急性期应卧床休息，注意营养。
2.采用理疗及适当的体育疗法，减轻关节功能障碍。
3.注意预防感染。
二、药物治疗
1.阿司匹林：剂量为每日80～120mg/kg，分3～4次口服，症状好转后减为维持量，疗程可持续半年以上或数年之久。
2.消炎痛：对阿司匹林不耐受者可用消炎痛，剂量为每日0.5～1mg/kg，分2～3次口服，疗程至症状控制后维持半年以上。
3.肾上腺皮质激素：常用泼尼松，剂量每日1～2mg/kg，当症状缓解后逐渐减量，并加用阿司匹林。
4.金制剂：常用硫代苹果酸钠金，剂量为1mg/kg肌注，每周1次。开始试验量为0.25mg/kg，第2周加至0.5mg/kg，第3周加至0.75mg/kg，第4周加至1mg/kg。1次用量不超过25mg，继续使用20～26周，而后改为每2～4周肌注1次，症状消失1年后停止治疗。
5.免疫抑制剂：环磷酰胺每日2～3mg/kg口服，或硫唑嘌呤每日1～2.5mg/kg口服。
三、眼科治疗
虹膜睫状体炎应散瞳，局部用激素类药物滴剂。
中西医结合：
1、幼年型类风湿西医目前主张早期使用阿司匹林、消炎痛、强的松等治疗，但需长期服药，副作用多，症状控制不理想，常常急性发作与缓解交替出现，延年不愈，造成关节畸形。配合使用中药清热利湿，活血通络，对减轻症状，减少病情反复，有一定帮助。可造用当归、丹参、赤芍、穿山甲、地龙、苍术、黄柏等药物。
2、对关节症状明显的患儿，或慢性关节炎长期不愈者，在中西医结合治疗的基础上配合针炙治疗往往效果更好。针炙可促进局部血液循环，减少疼痛。
3、在缓解期，可以中医治疗为主。通常施以益气养血、通经活络之品，以减少病情反复发作，逐渐延长缓解期。