强直性脊柱炎

( qiangzhixingjizhuyan )

西医

简介：
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)为脊柱各关节，包括骶骼关节、关节突关节、肋椎关节及关节周围组织的侵袭性炎症。至晚期，各关节发生骨性融合，韧带骨化，脊柱呈强直状态。as是一种独立的疾病。as如不并发其他风湿性疾病，称为原发性。骶髂关节炎并发于银屑病性关节病，炎症性肠病，或赖特综合征则为继发性。
病因：
1．遗传 遗传因素在as的发病中起作用。as的hla－β27阳性率高达96％，其直系亲属hla-β27阳性率达58％，而普通人群仅4％。
2．感染 本病常合并前列腺炎、溃疡性结肠炎，盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节，再经脊椎静脉丛播散到脊柱可能引起本病。
3．自身免疫 60％as患者血补体增高，有igg型类风湿因子，c4和iga水平增高血中有免疫复合物。
人群：
as的发病有种族差异。白种人较多见。原发性as发病在15～50岁之间，20岁多见；继发性as各年龄组均可发病。
病理：
as关节系以肉芽肿为特征的滑膜炎。伴以纤维化和骨化，滑膜增厚，巨噬、淋巴和浆细胞浸润，病变原发部位是韧带和关节囊的附着部。病理改变是韧带附着病，导致韧带赘形成，椎体方形形变，椎骨终板破坏，跟腱炎和其他改变。韧带、关节囊附着部的炎症使骨质破坏、缺损，被含有淋巴和浆细胞的结缔组织取代，填充与修补的网状骨在侵蚀的骨表面形成韧带赘。随后，网状骨再塑，形成板状骨，髂骨、大转子、坐骨结节、髌骨表面等韧带附着处均可发生同样病变。椎间盘纤维环前外侧外层纤维中形成的韧带赘不断纵向延伸，最后成为相邻两个椎体的骨桥。随着病变进展，关节和关节附件有骨化倾向。早期韧带、纤维环、椎间盘、骨膜和骨小梁为血管性和纤维性组织侵犯，被肉芽肿组织取代，致关节破坏和骨质硬化。修复后，最终发生关节纤维性和骨性强直，椎骨骨质疏松，肌萎缩胸椎后凸畸形，椎骨的软骨终板和椎间盘边缘的炎症，最终引起局部骨化。心脏病变有侵犯主动脉瓣尖和主动脉窦后上方，主动脉外膜瘢痕组织形成和内膜纤维性增生。瘢痕组织扩至主动脉基底部下方，产生主动脉下纤维嵴。病变累及二尖瓣小叶引起二尖瓣闭锁不全。肺部病变为斑片状肺炎伴圆细胞和成纤维细胞浸润，进展至肺泡间纤维化伴玻璃样变。
诊断标准：
临床标准：
1．下背疼痛和僵硬，持续3个月以上，休息不能缓解
2．胸部疼背和僵硬
3．腰椎活动受限
4．胸廓膨胀受限
5．虹膜炎或虹膜炎病史或其后遗症放射学标准
6. x线检查结果有as特征性双侧骶髂关节炎（须排除双侧骶髂关节的骨关节炎） 
as的纽约诊断标准诊断：
1. 腰椎在所有3个方面（前屈、侧弯和后挺）的活动皆受限
2．胸腰部或腰椎疼痛或疼痛病史3．胸廓扩张受限，在第4肋间隙水平测量，只能扩张2.5cm或少于2.5cm
分级：
肯定的as：
1．Ⅲ～Ⅳ级双侧骶髂关节炎，同时至少具备一项临床标准
2．Ⅲ～Ⅳ级单侧骶髂关节炎，或Ⅱ级双侧骶髂关节炎，并具备临床标准1（腰椎：在3个平面，活动皆受限）或具备临床标准2和3两项（背痛和胸廓扩张受限）
可能的as：
Ⅲ～Ⅳ级双侧骶髂关节炎而不具备临床标准注：骶髂关节炎的分级，根据x线表现分（0～4）分级。
诊断依据：
1.青年男性有下背痛，早期活动可缓解，以后呈持续性，或从骶髂关节上行性发展至颈椎，应疑及as。
2.从一侧转向另一侧的坐骨神经痛，明显脊椎僵硬、腰肌萎缩或胸腰驼背畸形更应考虑as。
3.有髋、肩、胸骨柄、耻骨联合、髂嵴受累症状，胸廓扩张度受限提示as。
4.如再有背痛家族史，急性或残存虹膜炎，主动脉瓣区舒张期杂音，则as的可能性更大。
5.确诊依靠x线检查。
体征：
as好发于16～25岁青年人。起病隐袭，进展缓慢。早期症状常为下背痛和僵硬。可伴乏力、食欲减退、消瘦和低热等。起初疼痛为间歇性，后变为持续性。后期炎性疼痛消失，脊柱大部强直。可发展至严重畸形。女性患者外周关节侵犯较常见，进展较慢，脊柱畸形较轻。
1．骶髂关节表现  最早为骶髂关节炎，后发展至颈椎、腰骶部及脊柱段。下背痛僵硬常放射至臀部、大腿，但无神经系体征。as下背痛可从一侧转另侧，直抬腿试验阴性。直接按压骶髂关节或将其伸展，可引起疼痛。有时只有骶髂关节炎的x线征而无症状和体征。
2．腰椎表现  下背痛和活动受限多是腰椎受累，为骶髂关节炎。早期为弥漫性肌痛，后集于腰椎部。腰部前屈、后挺、侧弯和转动受限。腰椎脊突压痛，腰椎旁肌肉痉挛。后期有腰肌萎缩。
3．胸廓胸椎表现  腰椎受累后波及胸椎，可有背痛、前胸和侧胸痛。胸部扩张受限。胸痛为吸气性，可因咳嗽、喷嚏加重，主要由于肋椎关节、肋骨肋软骨连接处、胸骨柄关节和胸锁关节受累。胸廓扩张度较正常人降低50％以上。
4．颈椎表现  早期可为颈椎炎。由腰胸椎病变上行而来。可发生颈－胸椎后凸畸形，头常固定于前屈位。颈后屈、侧弯旋转可受限。可有颈椎部疼痛，沿颈部向头部放射。神经根痛可放射至头和臂。有颈部肌肉痉孪，最后肌萎缩。
5．后期脊椎并发症  颈部固定于前屈位，胸椎后凸畸形，胸廓固定，腰椎变直，髋和膝关节屈曲挛缩是as后期特征性姿势。此期炎症疼痛消失。但可发生骨折，可为多发性。由于畸形，x线不易发现骨折位置，需特殊位置检查。
6．外周关节表现  外周关节受累率为肩和髋40％，膝15％，踝10％，腕和足各5％，极少累及手，肩和髋关节活动受限较疼痛突出，早期滑膜炎期，即活动受限，随着病变进展，软骨退变，关节周围结构纤维化，关节强直。
7．关节外病变  as可影响多系统，伴发各种疾病。多在as发病后出现，少数在发病前出现。
（1）心脏疾病：脊椎炎较重并有全身和外周关节病患者心脏病变常见。表现主动脉瓣闭锁不全，心脏扩大和房室传导阻滞，并可发生阿－斯综合征。
（2）眼部疾病：结膜炎和虹膜炎的发病率可达25％。眼部侵犯在外周关节病者较常见。病程较长，发生虹膜炎的机会越多。
（3）肺部疾病：肺上叶纤维化是as的后期并发症。表现为咳嗽、咳痰和气喘。x线检查示双肺上叶弥漫性纤维化，可有囊肿形成与实质破坏，类似结核，应加区别。治疗常无效，多在大量咯血后死亡，中医养肺阴法可能有效。
(4）慢性前列腺炎。
(5）淀粉样变：为少见并发症。有蛋白尿时应疑有此症。
(6）肾脏病变：as患者的肾小球功能无明显异常。
(7）神经系统病变：as后期可发生马尾的侵犯。表现为隐袭起病的下肢或臀部痛，伴知觉和运动功能障碍，膀胱和直肠症状。其他有颈椎脱位和骨折引起的脊髓压迫症，椎间盘炎引起的剧烈疼痛。
体检：
检查显示腰部明显平坦，骶棘肌显著痉挛，脊柱僵硬，胸部扩张受限。一侧或两侧能骶关节及腰棘突部有压痛或叩击痛。随着病变的进展，各脊柱关节逐渐强直，疼痛减轻，腰背肌萎缩，胸腰部屈伸活动受限，病变可上升至颈上部。有时一侧或两侧髋关节可被累及。晚期出现驼背畸形严重者，站立时不能前视，只能看到两足及足前方不远处。由于颈、腰部不能旋转，侧视时必须转动全身。胸部平坦，呼吸时胸部扩张受限或丧失。如髋关节受累，呈摇摆步态。
脊柱活动度检测的改良schober试验：在髂后棘连线的中点与其上10cm处一点相连作一垂直线，测量前屈时连接两点的距离。正常人前屈时，此线伸延至总长度16～22cm，重型as患者只增加1～2cm。测量脊椎侧弯程度，在腋中线平剑突处，向下划一长20cm直线，向对侧变曲时，正常人伸延总长度为25～32cm。as患者增加不到2～3cm。
影响诊断：
骶髂关节x线症：
x线征为早期表现。骶髂关节炎的x线征分为5级。0级为正常；Ⅰ 级为可疑骶髂关节炎；Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵蚀病变，关节腔轻度变窄；Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化，关节边缘模糊不清，有侵蚀病变伴关节腔消失；Ⅳ级为关节完全融合成强直伴有或无残存的硬化。早期x线征还可有骶髂关节边缘骨皮质断裂，呈斑点状或块状骨质脱钙，骨质侵蚀。病变进行关节腔略增宽，关节轮廓模糊，以后关节边缘呈锯齿状，参差不齐，关节间隙变窄，关节区域浓淡不匀。骶髂关节逐渐有骨小梁相互伸延。最后关节完全融合，关节腔消失。
脊柱病变x线征：
脊椎普遍性骨质疏松，严重时，可引起椎体压缩性骨折。还可有椎小关节模糊、椎体骨小梁模糊（脱钙），椎体方形变，腰椎的正常前突弧度消失而变直。病变进行，侵蚀性病变扩展，侵犯腰椎、胸椎、颈椎椎间小关节。后期椎间盘间隙钙化，特别是纤维环和前纵行韧带钙化、骨化；韧带赘形成，将相邻椎体连合，呈现竹节样变。椎间小关节融合。脊椎关节可完全强直。
脊椎外关节x线征：
髋和肩关节腔显著变窄，可有韧带附着部新骨形成，包括跖骨赘和跟腱附着处骨膜炎。
实验室诊断：
实验室检查，胶乳试验阴性，患者多数有hla-b27。
鉴别诊断：
1、慢性腰骶关节劳损，其疼痛为弥散性，但以腰骶关节最重，脊椎活动不受限， x线无特殊发现。
2、急性腰骶关节劳损，疼痛因活动而加重，休息后缓解。
3、骨关节炎常发生于老年人，x线表现为骨赘和椎间隙变窄（老年性关节强直性骨肥厚）。患此病时所有脊椎可发生连续性骨赘类似as的脊椎竹节样变。但骶髂关节正常，无椎间小关节侵犯。
4、结核性脊椎炎时，与as有许多类似处，如疼痛、压痛、脊椎强直、僵硬、肌肉萎缩、驼背畸形、发热和其他全身症状，x线检查可资鉴别。结核性脊椎炎时，脊椎边缘模糊不清，椎间隙变窄，前楔形变，无韧带钙化，有时有脊旁结核脓疡阴影存在，骶髂关节常为单侧受累。
5、感染时（沙门菌、霉菌等），x线表现有脊椎和椎间盘磨损伴骨边缘增生。布氏杆菌病可类似as，但关节腔增宽、硬化，罕见关节腔融合。
6、凡有进行性背痛者皆应疑及肿瘤，应作全面与彻底检查。
预后：
多数as患者预后较好，少数可至完全性关节强直。
治疗：
急性发作时，应卧床休息，并正规使用水杨酸制剂及非激素抗炎药物(nsaid)。nsaid有明显止痛疗效，用药时注意剂量、期限要适当、须严格观察，按时查血及时减量、停药或换药，因使用不当可发生不良反应如恶心、呕吐、骨出血、多核粒细胞减少、皮疹，甚至水电解质紊乱和血质不调等。
非类固醇抗炎剂：首选药物消炎痛。每次25～50mg，每日3～4次口服。其他制剂如炎痛喜康、布洛芬、保泰松等亦可选用。剂量参考ra的治疗，这类药物可消炎、止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛。但不能防止畸形，病情缓解后以最小维持量治疗，或间歇应用。
雷公藤制剂：对as有消炎止痛作用，每日12％雷公藤酊15ml，分3次饭后服用，病情控制后维持量，隔日5ml。应注意毒副作用及对免疫机能的重度抑制作用，不应作常规使用，目前常用的雷公藤甙片，但毒副作用仍大，宜先选用其他中草药制剂。
后期主要畸形为驼背。当脊柱关节未融合时，患者在仰卧或俯卧后畸形即减轻或消失。为预防畸形，应嘱患科于休息时尽少半坐或侧卧，严格坚持仰卧或俯卧在板床上。
关节已有骨性融合者，非手术疗法不能奏效，宜考虑采用脊柱截骨术。手术适应证：①青壮年患者，驼背畸形严重，站立时双目不能平视，x线片胸腰椎各关节已完全骨化。②血沉正常。③双侧髋关节已融合者，应先行髋关节成形术并获得良好效果时再行腰椎截骨术。手术禁忌证为年老体弱，心、肝、肾功能有严重损害，周身炎症尚未被控制者；x线检查腰椎侧位显示腹主动脉有钙化者。

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强直性脊柱炎《默克家庭诊疗手册》

强直性脊柱炎是以脊柱和大关节炎症为特征的结缔组织疾病，可导致发病部位的僵硬和疼痛。
该病病因不清楚，发病年龄在20～40岁，男性的发病率是女性的3倍。该病有家族倾向，当一个人的父母或兄弟姐妹有该病时，其患强直性脊柱炎的概率比普通人高10～20倍，表明本病有遗传基础。
【症状和诊断】
轻、中度炎症发作通常与无症状期交替出现。最常见的症状是背痛，其程度在不同的患者或不同的发作时期是不同的。疼痛可在夜间加重。通过活动可以缓解的晨僵也是常见症状。病人常采用俯卧位来缓解腰部的疼痛和肌肉痉挛，如果不治疗将会导致永久性的向前屈曲体位。另一些病人的脊柱明显僵硬，贫血也可伴随后背痛等症状。如果连接肋骨和脊柱的关节发炎，产生的疼痛可限制扩胸和深呼吸运动。疼痛也会出现在髋、膝、肩等大关节。
约1/3的病人有反复发作的轻度急性虹膜炎，一般不会影响视力。炎症也可累及心脏瓣膜。病变的椎体可压迫脊髓或神经，因而在受累神经支配区域出现麻木、乏力或疼痛等症状。当病情加重时，发炎的脊柱压迫脊髓末端的神经，引起较少见的马尾综合征，包括阳痿、夜间尿失禁、膀胱或直肠感觉迟钝、踝反射消失等现象。
诊断的建立应结合临床表现、x线片征象和实验室检查结果。x线片常显示出脊柱之间、骶髂关节之间的破坏以及椎体之间骨桥的形成，使脊柱活动丧失。另外，红细胞沉降率可升高，在约90％的患者可发现具有特异性的hla-b27基因。
【预后和治疗】
治疗应主要针对缓解后背和关节疼痛，以及阻止或纠正脊柱畸形的发生。阿司匹林或其他非类固醇抗炎药可减轻疼痛和炎症，消炎痛是这类药物中最有效的。这类药物的副作用和费用各不相同。皮质类固醇激素可短期使用来治疗虹膜炎或直接注入关节腔治疗严重的关节炎。肌松剂和麻醉药可以缓解疼痛和肌肉痉挛。当髋、膝等关节变得僵直并固定在屈曲位后，可采用关节置换术来缓解关节痛并恢复关节功能。
治疗的长期目标是维持正常的躯体姿势和加强后背、腰部肌肉。患者可通过每天锻炼肌肉来对抗疾病造成的躯体向前弯曲和俯身的趋势。

强直性脊柱炎《家庭医学百科·医疗康复篇》

强直性脊柱炎（as）是一种关节炎，主要侵犯骶髂关节，不同程度地累至脊柱的其余部分，其次是外周关节，亦可出现关节外受累。一般男女发病率相等，但女性病情可能较轻，一般很少发生类似男性一样的进行性脊柱疾病。女性更多地倾向于出现关节外表现。
此病起病较迟缓，首次发病多在40岁以前。患者有持续腰痛（至少3个月），伴早晨起床后脊柱关节僵硬不适感（晨僵），活动后减轻。脊柱症状轻重及病变进展不一，一般为慢性病程，脊柱炎从骶腰椎开始上行性进展，可累及腰、胸、颈及全部脊柱，从而引起腰痛及各段脊柱痛，活动受限，随时间推移疼痛减轻而强直加重，患者出现驼背、呼吸困难和脊柱强直（即腰椎前弯、侧弯、后仰三个方向皆受限）。病人如有跟腱炎、足掌肋膜炎、助椎关节及助椎肌肉附着点炎症则可出现足跟痛、足掌痛和胸痛，亦可出现自腰放射性的大腿痛、35％～50％的病人出现不对称性周围关节受累、下肢多于上肢，大关节多于小关节，髋、肩、膝关节受累最为多见，25％病人可出现结膜炎、眼色素层炎，少数患者出现主动脉瓣闭锁不全、心传导障碍及肺上叶纤维化、病人如发现有肌肉痉挛和活动受限，可自行检查前屈受限的程度，方法是测量弯曲时两个点的延伸距离：下点位于腰骶接合水平，上点在此水平上10厘米处，正常人前屈时两点延伸可达5～10厘米，而as病人则0～7厘米。病人如出现腰痛及活动受限，应适当活动锻炼，特别是脊椎及髋关节的屈曲活动，睡硬板床，用低枕以减少颈部弯曲，避免长期弯腰工作，避免脊柱负重及创伤。应当指出的是，一旦发现或怀疑本病时，应及早到医院找风湿科医生诊治。
此病病因不明，与感染有关。发病率与hla—b27相关，并有家庭聚集现象。在一个家庭中的兄弟姐妹及双亲中的患病率要高于正常人。因此，如在一个家庭中出现一名强直性脊柱炎患者，其家庭成员最好也能找风湿科医生进行检查，以便能早期诊断、及时治疗。
（陈顺乐　康向东）