主动脉瓣闭锁

( zhudongmaibanbisuo )

西医

简介:
主动脉瓣闭锁是少见的先天性心脏病。主要见于男性,可伴有主动脉缩窄左房室瓣闭锁心室间隔缺损动脉导管未闭等畸形。
体征:
闭锁的主动脉瓣使左心室的血液不能排到主动脉。在左心房压明显增高的情况下,左心房血液通过心房间隔上的卵圆孔流入右心房;如有心室间隔缺损,则左心室的血液也可流入右心室。右心室同时接受体静脉和肺静脉来的血液排人肺动脉,体动脉则通过未闭的动脉导管获得从肺动脉来的血液,故病儿有明显紫绀。肺静脉血液淤滞,易发生肺水肿病儿常在出生后一周内即出现心力衰竭,多数于一个月内死亡。
影响诊断:
x线示心脏增大、肺动静脉淤血。心电图示明显右心房、右心室肥大,st段和t波改变。超声心动图检查测不到主动脉瓣的回声,右心室明显增大,左心室腔小。主动脉根部小。右心导管检查和选择性心血管造影示肺动脉扩张,造影剂从肺动脉流入主动脉。
治疗:
治疗主要是对症,近年来虽有人提出手术方案,包括心脏移植术,迄今疗效不佳。