左房室瓣闭锁
( zuofangshibanbisuo )
西医
简介: |
左房室瓣闭锁是少见的先天性心脏病,约半数同时有主动脉瓣闭锁,可伴有心室间隔缺损、单心室、主动脉缩窄、大血管错位、肺动脉口狭窄或闭锁等畸形。本病左房室瓣处无瓣膜组织,该处凹入左心室内但无开口,回流到左心房的血液只能经过小的卵圆孔流入右心房(或通过肺静脉和体静脉的沟通流入体静脉),于是肺静脉淤血,肺动脉压增高,左心室萎缩,左心室通过心室间隔缺损接受来自右心室的血液。 |
体征: |
病儿有不同程度发绀,在婴儿期死于心力衰竭。 |
影响诊断: |
x线示肺静脉淤血,但左心房增大常不明显。心电图示右心房、右心室肥大,可有左心房肥大。超声心动图不能探测到左房室瓣的活动。心导管检查示心房水平有左至右分流,动脉血氧含量和右心房血氧含量相同。选择性左心房造影可确立诊断。 |
治疗: |
治疗主要是对症治疗。闭胸式或开胸式的心房间隔缺损成形术(见“大动脉错位”条),使更多的左心房血液流入右心房,解除左心房淤血,有助于病儿的存活。 |