心房间隔缺损

( xinfangjiangequesun )

西医

简介：
心房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，为心房间隔在胎儿期发育不全留下孔隙所致，在心房部位造成左至右分流，引起相应的血流动力学改变。
人群：
女性较多见，男女比例约为1: 2—4。
发病机理：
心房间隔发育不全所形成的缺损，有三种解剖类型：①第二孔（继发孔）型，最常见，约占75％，缺损位于卵圆窝处，直径常在1—3cm之间，②第一孔（原发孔）型，约占15％，缺损大，位于心房间隔下部，常伴有左房室瓣和右房室瓣裂缺，导致此两瓣的关闭不全。③高位缺损型，位于心房间隔上部，较小，也较少见。巨大的缺损可使心房间隔完全缺失，形成单心房，如此时心空间隔完整则形成一房二室的三心腔畸形。此外，还有卵圆孔未闭。卵圆孔位于心房间隔中部，在胎儿时期，使血流自右心房流入左心房，出生后应逐渐闭塞，但在20％—25％的成人中，尚留下极细小的裂隙，由左心房面的活瓣组织覆盖，即为卵圆孔未闭。在正常情况下，左心房压力高于右心房，不产生左至有的分流，故无病理意义，但如右心房压力增高，则可产生右至左的分流。
本病右心室和右心房增大，肺动脉及其分支扩大，除伴有左房室瓣关闭不全者外．左心室一般不增大。本病常合并其他先天性畸形，以肺静脉畸形引流入右心房、左侧上腔静脉永存、左房室瓣狭窄（形成卢登巴赫综合征）、肺动脉口狭窄、右房室瓣畸形或闭锁等为多见。
左心房压力通常高于右心房，故心房间隔缺损时左心房的血液分流入右心房。由于本病的缺损一般较大，以致左、右心房的压力几乎相等，此时心房间的血液分流方向和分流量就取决于左、右心室的充盈特性。婴儿期右心室顺应性差，左至右的分流量不大。以后随年龄的增长右心室顺应性变好，左至右分流量增大。于是右心室不仅接受上下静脉流入右心房的血液，同时还接受由左心房流入右心房的血液，故流经右房室瓣口的血液增加，右心室心搏量增大，肺循环血流量增加，可达体循环的2—4倍。然而大量血液仅往复循环于左心房→右心房→右心室→肺血管→左心房之间，故体循环的血流量正常或略低。肺动脉压和右心室压可正常或增高，右心室和肺动脉收缩压间可有差别（相对性肺动脉口狭窄）。晚期可出现显著的肺动脉高压，致血液分流逆转为右至左，或出现双向分流。
诊断依据：
诊断依据：根据病史和典型的体征，可以提示本病的存在。本病诊断不太困难。但较大的心室间隔缺损、瓣膜型单纯肺动脉口狭窄、部分性肺静脉畸形引流入右心房、原发性肺动脉高压、原发性肺动脉扩张、风湿性左房室瓣病变等的临床表现和实验室检查结果部分和本病相似，要注意鉴别。超声心动图和右心导管检查一般可明确诊断。此外．少数心房间隔缺损病人体征可不很明显，如仅在胸骨左缘第二肋间听到2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，由于在正常儿童或青少年中也可有同样的体征，此时需要提高警惕，深入检查，避免漏诊。
体征：
本病症状的轻重取决于病理生理变化的程度。轻者无症状，常在检查时被发现。主要症状为劳累后心悸、气喘、乏力、咳嗽和咯血。小儿可能有进食困难，频发呼吸道感染，甚至发育障碍。病人并无紫绀，仅在后期（多在成年期）发生肺动脉高压，引起右至左分流时出现紫绀。后期还可出现心力衰竭，偶而由于扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。缺损大者，病人发育较差，体格瘦小．左前胸隆起，甚至胸脊柱后凸。
体检：
心血管方面体征有：①心浊音界增大，心前区近胸骨左缘有抬举性冲动。②胸骨左缘第二肋问可听到2—3级收缩期吹风样喷射型杂音，多不伴震颤。在杂音之前，第一心音之后可能听到短促而高亢的肺动脉收缩期喷射音。③肺动脉瓣区第二心青明显分裂井亢进，分裂在深吸气时多不加重。肺动脉压显著增高时，可能听到由于相对性肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期吹风样杂音。④右房室瓣区第一心音亢进，可能听到相对性右房室瓣关闭不全或狭窄引起的吹风样收缩期杂音或隆隆样舒张期杂音。⑤第一孔型缺损伴有左房室瓣关闭不全者，心尖区可听到全收缩期吹风样杂音，⑥周围动脉搏动较弱。心房间隔缺损常见并发症有：①肺动脉显著高压：为缺损大，肺循环血流量明显增多，长期作用于肺血管床所致，可见于约10％的病人，多在20岁以后发生，引起右至左分流。第一孔型缺损则可在儿童期甚至婴儿期中发生。②心力衰竭；见于本病后期，其发生率与肺动脉显著高压相仿。③房性心律失常：以阵发性房性心动过速、心房颤动较为常见。④感染性心内膜炎：极少见，偶见于第一孔型缺损的病人。
影响诊断：
（1）x 线检查典型的改变为：肺野充血，肺动脉增粗。肺动脉总干弧明显地凸出，肺门血管影粗而搏动强烈（肺门舞蹈）、右心房和右心室增大，主动脉影则缩小。第一孔型缺损伴有左房室瓣关闭不全者，则左心室亦有增大。
（2）心电图和心向量图检查：可见三种类型的变化：不完全性右束支传导阻滞、完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。前两者最多见（约占90％），为右心室流出道肥厚导致心电除极延迟所致，故0rs波群或qrs环的终未部向前向右，增宽或运行缓慢，心电轴多右偏。此外，p波或p环可能增高或增大，p-r间期可能延长。第一孔型缺损心电轴可左偏，可能有左心室肥大。极少数病人心电图正常。
（3）超声心动图检查：显示右心室内径增大，心室间隔活动方向反常。心房间隔有回声失落区。静脉超声造影可见左心房显影。彩色多普勒血流显象可直接显示经房间隔的血液分流和可能存在的右房室瓣返流。
（4〕磁共振断层显象：心脏横面象可显示心房间隔上的缺损。
（5）右心导管检查：可发现从右心房开始至右心室和肺动脉的血液氧含量均高于腔静脉的平均血液氧含量达1900vol／l（1.9vol％）以上（心房水平有左至右分流）；心导管可能通过缺损从右心房进入左心房；可了解肺动脉压力和阻力以及分流量的大小；还可发现器质性或功能性的肺动脉口狭窄。
（6）选择性指示剂稀释曲线测定：此法比血液氧含量测定更易于发现血液分流量少的病人，其中以用氢作指示剂由呼吸道吸入，以带铂电极的心导管在右心各腔记录氢的稀释曲线最为敏感，可测得从右心房开始曲线提前到达。
（7）选择性左心室造影：在第一孔型缺损的病人，选择性左心室造影可观察到左房室瓣返流。
预后：
本病预后一般较好，平均寿命约50岁。但缺损大的易发生肺动脉高压和心力衰竭，预后差。第一孔型缺损顶后也差。
治疗：
防治要点：本病治疗是手术修补。以应用低湿麻醉或人工心肺装置进行体外循环，暂时中断心脏血流，切开心房在直视下进行缺损修补的方法最为可靠。凡x线片、超声心动图和心电图上有明确的变化，右心导管检查等证实心房有左至右分流，而分流量达肺循环血流量的40％以上，或临床上有明显症状者，均宜施行手术，手术在儿童学龄前期施行有利于术后心功能的恢复。临床和x线、心电图表现典型，经多普勒超声心动图检查证实的病例，术前可免于右心导管检查。第二孔型缺损的修补较易，小者可直接缝合，大者可缝补入造组织片。手术危险性小，死亡率在1％以下。第一孔型缺损的修补较难，且往往需缝补左房室瓣的裂缺，甚至需更换病变的左房室瓣，手术危险性大。有肺动脉显著高压，尤其是己出现右至左分流者，不宜手术治疗。

“心房间隔缺损” 相关论述

心房间隔缺损（Atrial Septal　Defect）《心脏病学》

先心病中最常见，占先心病总数的20－25％，女性较多见。
【病理解剖】
按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型：
一、继发孔未闭　最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。
二、原发孔未闭　 约占5－10％，缺损大，由于原发房间隔过早停止增长，不与心内膜垫融合，遗留裂孔。又分为①单纯型；缺损下缘有完全心内膜垫，二尖瓣三瓣叶无裂隙。②部分房室通道：是原发孔未闭最常见的一种，在原发孔下缘即室间隔上部，二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂，造成二尖瓣关闭不全，使左室心室血流与左、右心房交通。③完全性房室通道：除部分房室通道外，尚有三尖瓣隔瓣分裂，使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣，其下为室间隔上部缺损。
三、共同心房　原发及继发房间隔不发育，形成单个心房腔。
四、卵园孔未闭　在正常人中有20－25％原发与继发房间隔未完全融合而致卵园孔未闭。一般不引起心房间分流。
本病常合并其他先天性畸形，如部分肺静脉畸形引流，畸形左上腔静脉，二尖瓣狭窄（lutembacher综合征），肺动脉瓣狭窄（法乐氏三联症），室间隔缺损，三尖瓣下移等。
【病理生理】
正常时，婴幼儿右心房、室壁较成人厚，顺应性差，随年龄增长，左心房压力高于右心房。血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房，因此，三尖瓣口右心室和肺循环血流量增多，右心室舒张期负荷增加，早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压，随病程推移，肺小动脉硬化，血管管腔变小，肺动脉高压加重，形成阻塞性肺动脉高压，出现右心室和右心房肥厚与扩张。肺动脉高压晚期出现右心衰竭，右心房压高于左心房，可出现双向分流或右至左分流，紫绀出现，通称艾森曼格氏综合征，左至右分流量大小与缺损大小和左、右心房间压差成正比。
【临床表现】
一、症状　与缺损大小、有无合并其他畸形有关。若为单纯型且缺损小，常无症状。缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。婴幼儿易发生呼吸道感染。原发孔缺损或共同心房症状出现早且严重，进展快。
二、体征　缺损大者可影响发育、心前区隆起，心尖搏动向左移位呈抬举性搏动。心界向左扩大,胸骨左缘Ⅱ－Ⅲ肋间有2－3级柔和吹风样收缩期杂音，不伴细震颤，三尖瓣区有短促舒张期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进及有固定性分裂。若已有肺动脉高压，部分病人有肺动脉喷射音及肺动脉瓣区有因肺动脉瓣相对性关闭不全的舒张早期泼水样杂音（graham steell）。若为原发孔缺损，在心尖部可听到全收缩期吹风样杂音。
【实验室及其他检查】
一、x线　肺血管影增多，肺动脉干凸出且搏动增强，右心房、右心室增大，主动脉结缩小，原发孔缺损可有左心室增大。
二、心电图　常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚。
三、超声心动图　肺动脉增宽，右心房、右心室增大，房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒；于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。
四、心导管检查　右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1.9％容积，70％病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。
如疑有原发孔缺损，肺动脉口狭窄，肺静脉畸形引流等异常，可考虑作心血管造影。
【诊断及鉴别诊断】
典型者依据x－线，心电图和超声心动图，和心导管检查可以作出诊断，但需注意与下列各病鉴别。
一、室间隔缺损　x－线、心电图与原发孔缺损类似，但室间隔缺损在胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有粗糙收缩杂音，伴有细震颤，心导管检查也有助于鉴别。
二、轻型肺动脉瓣狭窄　需与继发孔缺损鉴别。肺动脉瓣狭窄x－线示肺血管稀少，右心导管于右心房右缘进入异位肺动脉。
三、部分肺静脉畸形引流入右心房　x－线、胸片或断层片有异常静脉阴影，右心导管示导管于右心房右缘进入导位肺动脉。
四、原发性肺动脉扩张　肺动脉扩张在肺动脉瓣区有收缩期喷射音，心电图无异常，x－线显示肺动脉干扩张，但无肺充血，心导管检查无分流。
五、原发性肺动脉高压　体征及心电图类似房间隔缺损。x－线见右心房、右心室增大，肺动脉及肺动脉干扩张，但远端肺动脉变细变小，肺野外侧清晰，心导管检查有肺动脉压升高而无异常分流。
【治疗】
凡x－线与心电图有异常，右心导管检查计算分流量已达肺循环血流量40％以上，临床上已有明显症状者，有条件者应尽早施行手术。年龄以5－10岁为理想。已有肺动脉高压伴双向分流或左至右分流者不宜手术。