震颤

参考:震颤麻痹

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来自前庭器官的传入冲动,除与运动党内和位置觉的引起有关外,还引起各种姿势调节的反射和植物性功能的改变。延髓动物(见第十章)表面的某些状态反射和中礅动物的翻正反射,就与前庭器官的传入冲动有关。人体在前庭器官受到刺激时,也会出现一些躯体调节反应,如人乘车而车突然加速时,会有背肌紧张增强而后仰,车突然减速时又有相反的情况;当电梯突然上升时,肢体伸肌抑制而屈曲,下降时伸肌紧张加强而伸直,等等。
前庭反应是中最特殊的是躯体旋转运动时出现的眼球的特殊运动,称为眼震颤,常被用来判断前庭功能是否正常。眼震颤主要由半规管的刺激引起,而且眼震颤的方向也由于受刺激半规管的不同而不同。当人体头部前倾30℃而围绕人体垂直轴旋转时,主要是两侧的水平半规管壶嵴毛细胞有刺激强度的改变,这时出现的也是水平方向的眼震颤。具体情况是,当旋转开始时,如果是向左侧旋转,则是左侧壶嵴的毛细胞受刺激增强而右侧正好相反,这时出现两侧眼球缓慢向右侧移动,这称为眼震颤的慢动相;当慢动相使眼球移动到两眼裂右侧端而不能再移时,又突然返回到眼裂正中,这称为眼震颤的慢动相;此后再出现新的慢动相和快动相,返复不已,这就是眼震颤。当旋转变为匀速运动时,旋转虽在继续,但由于两则壶嵴所受压力一样,于是眼球不再震颤而居于眼裂正中。只有当旋转停止而出现减速时,内淋巴又由于惯性作用而不能立刻停止运动,于是两侧壶嵴又再现所受压力的不同,但情况正好与旋转开始时相反,于是又引起一阵由方向相反的慢动相和快动相组成的眼震颤(图9-22)。临床和特殊从业人员常进行眼震颤试验以判断前庭功能是否正常。在同样条件下震颤时间过长或过短,说明前庭功能有过敏或减弱,前庭器官受到过强或过长刺激,或刺激未过量而前庭功能过敏时,常会引起恶心呕吐眩晕、皮肤苍白等现象,称为前庭植物神经性反应,具体表现为晕船晕车和航空病。
[imgz]shenglixue189.gif[alt]旋转变速运动时两侧水平半规管壶嵴毛细胞受刺激情况和眼震颤方向示意图[/alt][/img]
(1)头前倾30℃,旋转开始时的眼震颤方向(2)旋转突然停止后的眼震颤方向
图9-22 旋转变速运动时两侧水平半规管壶嵴毛细胞受刺激情况和眼震颤方向示意图

震颤麻痹(paralysis agitans)又称parkinson病,是一种缓慢进行性疾病,多发生在50~80岁。临床表现为震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳、起步及止步困难、假面具样面容等。
本病的发生与纹状体黑质多巴胺系统损害有关,最主要的是原因不明性(特发性)parkinson病,其他如甲型脑炎后,动脉硬化,及一氧化碳、锰、汞中毒等,均可产生类似震颤麻痹症状或病理改变。这些情况统称为parkinson综合征。
【病理变化】
黑质和蓝斑脱色是本病肉眼变化的特点(图16-35)。镜下可见该处的黑色素细胞丧失,残留的神经细胞中有lewy小体形成,该小体位于胞浆内,呈圆形,中心嗜酸性着色,折光性强,边缘着色浅。电镜下,该小体由细丝构成,中心细丝包捆致密,周围则较松散。
[imgz]binglixue386.jpg[alt]parkinson病[/alt][/img]
图16-35 parkinson病
中脑黑质脱色(下),正常中脑黑质完好(上)
由于黑质细胞的变性和脱失,多巴胺合成减少,以致多巴胺(抑制性)与乙酰胆碱(兴奋性)的平衡失调而致病。近年来用左旋多巴(多巴胺的前体)来补充脑组织中多巴胺不足或用抗胆碱能药物以抑制乙酰胆碱的作用,对本病有一定的疗效。

(一)静止性震颤(static tremor)在肌肉完全松驰的情况下,即安静状态下出现的震颤叫静止性震颤。这种震颤于睡眠时消失,运动时减轻或消失。震颤节律为4~6次/秒,比较有节律。静止性震颤见于中脑被盖近结合臂交叉部位病变。
1.震 颤 麻痹(paralysis agitans):或称帕金森氏综合征(parkinson's syndrome)震颤麻痹患者的静止性震颤常幅度较小,有节律(4~6次/秒)。一般情况下震颤发后的顺序是先在一侧,其次是同侧下肢,再次是另一侧上肢而波及到下肢。下颌、口唇、舌和头部均最后受累。上肢震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓:“搓丸样动作”、在本病早期,震颤仅于肢体的静止状态下出现,作随意运动时减轻或消失,情绪激动时加重,睡眠时完全停止。伴有肌强直和运动减少。
静止性震颤是本病的特征之一,但当此病的进展期,其无论静止时或运动时均出现震颤,则震颤往往在上午重,清晨轻,睡眠时消失。并有既往病史和相应的状态,如脑炎后parkinsson综合征过去有脑炎病史常见有动眼危象,皮脂溢出流涎增多。
2.老年性震颤(senile termor):发生于老年人,震颤常见于静止时。其频率、幅度与parkinson综合征类同。震颤以头、下颌与唇部多见,呈点头状或左右侧向震颤。但无肌张力增强及运动减少。
3.肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration):又称wilson病。本病的震颤大致与parkinson综合征相类似,主动肌与拮抗肌交互性节律收缩,当随意运动时或保持某种姿势时震颤极为强烈,在极为严重的情况下肌张力增高与不随意运动合并出现,呈一种复杂的异常运动。在静止状况下两侧肢体呈现规则的节律性震颤,速度较快,振幅大小不等,甚至整个身体都在动。除静止震颤外,随意运动时也出现震颤,而且在运动时震颤的速度、振幅都增加,波及全上肢。如在静止时手即有震颤,速度快,可达140次/分,当作指鼻试验时,引起手的剧烈震颤,甚至无法触及鼻部。伴锥体外系症状和kayser—flelscher环。
(二)意向性震颤(intentional tremor)出现于随意运动时,故又称动作性震颤。常在肢体运动时或开始运动时出现。快达到目标时为明显。主要见于小脑及其传出通路的病变,如小脑肿瘤、血管性病变、多发性硬化、弥漫性轴周性脑炎、播散性脑脊髓炎等。与静止性震颤相比,呈无节律、振幅大、受情绪影响而增强。
1.小脑疾患:小脑病变时主要为意向震颤,系齿状核或发自齿状核通路病变所致。静止时不出现震颤,运动时震颤速度不快,但振幅粗大,不规则。如作鼻试验或举杯时,震颤大为明显。伴有运动障碍。
2.多发性硬化(multiple sclerosis):本病以小脑性意向性震颤为多,常为意向性震颤和姿势性震颤合并出现。患者在静止时不出现震颤,而当坐位或立位时头现躯干前后摇动,振幅开始小,以后逐渐增大,结合反复发作的脑、脊髓和视神经受损的特征可考虑诊断。
(三)姿势性震颤(postural trema) 为身体受累部分主动的保持某种姿时出现的震颤。即在静止状态下不出现,只有当患者身体处于某种姿势的情况下才出现震颤。临床上常见疾病有:
1.特发性震颤(idiopathic trema):起病早且常有震颤家族史。姿势性震颤为本病的唯一症状。往往见于手部,影响精细动作、书写和用匙筷进食。其次为头部,表现为细小的点头或摇头动作。患者平举上肢时,可见双侧指部和腕部的5~8次/秒震颤,振幅不定,在精神紧张时加剧。本病既无肌强直及运动减少,又无肌张力低下、共济失调、眼震和醉汉步态等症状易与震颤麻痹和小脑疾患相鉴别。
2.扑翼震颤:主要特点产姿势性震颤。在静止与睡眠时消失,精神兴奋时增强。当患者两上肢前伸,和腕部伸直维持一定姿位时,腕关节突然屈曲,而后腕关节可迅速伸直至原来的位置,这样反复的腕关节屈曲及伸直,状如扑翼。这种震颤以不规则、无节律、振幅经常有变化为特征。主要见于全身性代谢疾病,如肝昏迷、尿毒症、慢性肺功能不全、低血钾、心力衰竭时的红细胞增多症、脂肪痢、whipple病及低血镁症。系中枢神经系统反复抑制和兴奋肌张力所致。
3.中毒和感染性震颤:各种药物和酒精、锂、铅、磷、镁、汞、一氧化碳等中毒以及各种感染(如伤寒水痘天花)均可发生姿势性震颤。如酒精中毒时的这种震颤于静止时不明显,当上肢前伸手指分开并保持此姿势时震颤明显,以震动性震颤为其特征。如发生于手指,进而波及舌、面肌和鼻翼肌。在笑和说话时可以见到细小的震颤汞中毒引起的震颤,呈中等节律震颤,静止时出现,运动时更突出,越近目的地进震颤越强。即静止性震颤与姿势性震颤混合出现,当疲劳与精神兴奋时增强。
(四)混合性震颤 同时具有上述两种或两种以上的震颤称混合性震颤,如小脑病变、肝豆状核变性可合并发生静止性、姿势性及意向性震颤癔症震颤表现为多变不规则的震颤震颤大小不一。静止和运动时都存在。有明显的精神因素,常伴有其他癔症性症状,分散病人注意时震颤缓解,集中注意于病变部位时震颤增强。

震颤是一种不由自主的、有节律的抖动,它是由肌肉反复收缩和松弛引起。
每个人都有不同程度的震颤,称为生理性震颤,但大多数的震颤太轻微而不被察觉。按照震颤的速度、节律、出现的频率及其严重程度,可将其分类。运动性震颤出现在肌肉活动时,静止性震颤肌肉休息时出现,即出现在病人完全松弛的情况下。这类震颤可以是帕金森病的症状之一。意向性震颤是在采取某一姿势的时候出现。特发性震颤通常开始于儿童期,随年龄增大而逐渐明显。其病因尚不清楚。老年性震颤也是一种特发性震颤,出现在老年期。如果特发性震颤患者有家族史,有时又称为家族性震颤
意向性震颤可由小脑或与小脑有联系的神经组织病变引起。此类震颤常见于多发性硬化其他神经系统疾病,如脑卒中或慢性酒精中毒也可损害小脑而引起意向性震颤。这类震颤可在静止时出现并可因运动而加重。如欲维持某一姿势或用手去指一固定目标时,震颤加重。与特发性震颤相比,意向震颤的速度较慢,是一种较为粗大震颤
虽然特发性震颤的症状通常不重,同时不伴有其他严重疾病,但也可能令人感到讨厌。因为它们影响书写、使用碗筷,而且使病人感到尴尬。情绪紧张、焦虑、疲乏、咖啡及由医生开的兴奋剂均可使震颤加重。许多药物,特别是治疗哮喘肺气肿药物也可使震颤加重。虽然饮用中等量的酒可使某些病人的震颤减轻,但若大量饮酒或戒酒可使震颤加重。
一般说来,当肢体处于静止状态时,特发性震颤可能停止。当肢体向前伸展时,震颤特别明显。当肢体处于不舒适的位置时,震颤也可加重。这种震颤速度较快,幅度也较小。虽然可只出现在一侧肢体,但通常是双侧性。有时头部也有震颤。如果声带受累,说话时出现颤音。
【诊断和治疗】
医生常可将特发性震颤其他类型的震颤区别开来。有些特发性震颤是由可治疗的疾病引起,如甲状腺功能亢进
特发性震颤一般不需要治疗。避免不舒适的体位有助于减轻震颤。采取舒适的姿势或紧紧握住靠近身边的物体,可使震颤减轻。
震颤影响到使用碗筷,或由于工作性质,需要控制震颤时,可用β受体阻滞剂,如心得安类药物,若这类药无效,可用扑痫酮(去氧苯比妥)。如果震颤十分严重,影响病人的生活和工作,而药物治疗又无效时,可考虑作脑部手术。