震颤麻痹
( zhenchanmabi )
别名: 振掉 , 颤证 , 老年颤证 , 震颤 , 颤症 , 颤病 , 帕金森综合征 , 脑风 , 颤振
中医
简介: |
本病是震颤又名颤症、颤振。震颤是指手足颤动,或头部摇晃不能自主的症状。以头部不自主细微摇动,口眼抽动,手足颤抖等为主要表现的风病类疾病。 |
病因: |
本病病因繁多,病机复杂,根据近20年来的研究,多数认为震颤麻痹乃系肝肾不足,气血两虚,肝风内动,兼有气滞血瘀;也有部分学者认为缘由肝肾阴亏,阴血不足,筋脉失养,虚风内动所致。 |
病机: |
综观震颤麻痹的肢体震颤、肌肉僵直和关节拘挛三大主征,应属中医的风病范畴,而其病变部位却在肝肾两脏,其发病机制有: 1.高年肝肾两虚:人随着年龄的增长,肝肾两脏由生长发育进入衰退时期,复因摄生不慎,或疾病所伤,肝肾精血衰少,经脉空虚,筋脉失养。精血为阴,阴虚则虚风内动,发为肢体震颤。 2.颤证久患,精血内夺血为气母,血虚日久,气随血脱,而致气血两亏。亦可因饮食失节,劳倦过度,忧思内伤,而致心脾两伤,脾伤则运化失利,营血无以滋生;心伤则心血暗耗,最终亦导致气血两亏,经脉空虚,筋肉失养,发为肢体震颤瞤动。 3.颤证住久不愈,气血虚竭气为血帅,气行则血行,气虚则血滞,脉络瘀阻,营卫不行,皮肉筋脉关节失濡,故皮肤板紧、肌肉僵直、关节挛缩、屈伸不利。 当然,随着震颤麻痹病理变化的进一步发展,在气滞血瘀的基础上,又可发生痰湿内生。因为人体津液的输布是通过经脉的通道来完成的、而今经脉瘀阻,津液不能输布,就聚津为湿为痰,而痰湿反过来又能阻碍经脉循行,故有些文献中又有风痰阻络等学说。痰湿郁久,又能化热,故更有瘀热风动等论述。但本文所立三型乃临床常见的证候类型。亦是震颤麻痹的最基本病理证型。 多因肝肾精血亏少,气阴不足,筋脉失养,虚风内动,或因风痰阻络等所致。常见疾病有颤病、脑萎、气厥等脑系疾病。 颤病指因感邪、中毒、电击等损伤脑神,或因痰浊、瘀血阻痹脑络,经气不利,或年老精血亏虚,脑失所养,虚风内动而成。 |
诊断: |
(1)肝肾两亏,虚风内动: 证候:中老年出现头及四肢颤动,筋脉拘紧;腰膝酸软,或肢体麻木,动作迟缓,常伴有头晕目眩、耳鸣、失眠多梦、健忘,或兼有精神呆滞。舌瘦、舌质红、苔少,脉沉细弦。 证候分析:肾为生长发育之本,人到中年之后,精少肾脏衰。精能化血,是肝血的源泉,肾精不足,肝血衰少,血不养筋,而致筋脉拘紧,腰膝酸软,或肢体麻木;肾阴(精)不足,水不涵木,虚风内动,故头及四肢颤动。脑为髓海,髓乃精生,肾精不足,髓海不满,故头晕目眩耳鸣、健忘;肾阴(精)不足,不能上济心火,而致心火独旺,火扰心神,故失眠多梦;脑为元神之府,今脑髓空虚,元神失养,故精神呆滞。脉细为精亏血少之象,脉弦为虚风内动之候。舌瘦暗红苔少者,皆精血不足,舌体失养,津不上呈之故。(2)气血两亏,虚风内动。 证候:肢体震颤且伴有面色无华。精神倦怠,四肢乏力,头晕目眩,少气不足、自汗。舌淡胖,脉虚细。 证候分析:颤证日久,精血内夺,血为气母,血虚日久,气随血脱而致气血两亏;或因饮食失节,劳倦忧思,而致心脾两伤,导致气血两亏。面色无华,头晕目眩是中气不足,清阳不升,血不上荣所致;倦怠无力,少气不足,自汗皆是气虚之征:舌淡脉细为血虚,舌胖脉虚为气虚。 (3)气滞血瘀,虚风内动: 证候:颤证日益加重,并出现面部四肢肌肉僵直,面无表情,关节挛缩疼痛,屈伸不利,活动受限;甚则吞咽困难,流涎,四肢厥冷,皮色青苍,或有瘀斑。舌体颤动色暗,苔白腻,脉细涩。 证候分析:颤证日久,精气血虚竭,气为血帅,气行则血行,气虚则血滞,脉络瘀血形成,继则脉络闭塞,营血不行,皮肉筋脉关节失养,故皮肤板紧、肌肉僵直、关节挛缩屈伸不利。瘀血阻体表浮络则皮肤出现青紫瘀斑;四肢经脉瘀阻,营卫不通,气血不能达于四末,故四肢厥冷。口中流涎者,因脾气虚弱而不能固摄;吞咽困难者,因脾胃虚极,胃气失降,舌颤色暗者,心脾气虚瘀血阻络;精亏血少则脉细,瘀血阻络则脉涩。 |
类证: |
1.脑萎:脑萎虽可致颤病,但以智能减退、人格障碍、失语、失用、痴呆等症状为主,ct检查有脑萎缩。 2.脑络痹:以头晕、头痛、情绪和性格改变等为主症,可发展演变为脑萎。 3.痴呆:以痴傻愚笨等智能减退为主要表现,无特征性的手足震颤、肌肉强直、 “慌张步态”、肘、腕、膝关节屈曲,手指内收等症。 |
治疗: |
1. 辨证分型治疗 (1)肝肾两亏,虚风内动: 治则:滋补肝肾,熄风定振。 选方:大定风珠,定振丸加减。 方药:大定风珠系主以滋补肝肾,佐以熄风之剂。方中以鳖甲、龟板、牡蛎滋阴熄风潜阳;再以阿胶、鸡子黄血肉之品及地黄、麦冬大补肝肾精血;以芍药、甘草、五味子酸甘化阴且能缓其急迫;麻仁滋脾润燥。本方适用于以肝肾两虚为主、虚风内动力次的怔候。若颤动明显亦可加天麻、全蝎、钩藤;筋脉拘急加木瓜、伸筋草。定振丸,重在熄风定振,佐以养血益气之剂。方中以天麻、全蝎、细辛、秦艽、荆芥、防风、威灵仙搜风定振;并以当归、川芎、芍药、地黄补血活血;再以黄芪、白术益气补虚。本方适用于风动为主,气血两亏为次的证候。 (2)气血两亏,虚风内动。 治则:补气养血,熄风和络。 选方:人参养荣汤加减。 方药:本方以党参、黄芪、白术、甘草补气,以当归、熟地、白芍补血;以五味子、远志养心宁神,肉桂温补脾肾之阳;陈皮、姜枣补中和中,是气血双补,养心调中,促进脾胃运化的要方。若颤动拘急明显,可加全蝎、钩藤、木瓜定风舒筋;头晕目花明显加枸杞子、潼白蒺藜;多汗而振加龙骨、牡蛎。 (3)气滞血瘀,虚风内动: 治则:益气活血化瘀,佐以滋阴熄风。 选方:补阳还五汤合大定风珠。 主药:补阳还五汤重用黄芪益气补虚,并以当归、川芎、地龙,桃仁、赤芍、红花活血化瘀通络,再合大定风珠滋补肝肾精血,佐以熄风定振。使标本获得同治。若震颤重者加全蝎、钩藤、藁本以加强熄风振之功;吞咽困难,可加用启膈散,以开郁理气,润燥化瘀;流涎不止,加用二陈汤,燥湿化痰,理气和中。 辨证论治: 1.气血两虚证:颤动日久,筋脉拘紧,行步慌张,神呆懒言,肢体乏力,头晕眼花,少气自汗,大便不爽,面色无华,舌淡少苔,脉细无力。益气补血熄风。定振丸加减。 2.肝肾阴虚火旺证:形体消瘦,头晕耳鸣,急躁易怒,腰膝酸软,颤动日久,步态拖沓,行路不稳,失眠幢忘,大便秘结,舌暗红,苔少,舌下络脉曲张,脉弦细。补益肝肾、滋阴熄风。六味地黄丸加减。 3.阴虚动风证:肢体颤动,手足蠕动不安,颧红潮热,五心烦热,夜热盗汗,遗精阳痿,伴头晕目眩,心烦不寐,舌红,苔少而干。养阴熄风。天麻钩藤饮加减。 4.风痰阻络证:肢体颤动,筋脉拘挛,胸闷脘痞,头晕吐涎,面多油脂,舌红或淡红,苔白腻或黄腻,脉弦滑。祛风除痰、舒筋和络。涤痰汤加减。 二、对症处理: 1.单方验方:常服加味逍遥丸、杞菊地黄丸、天麻丸、黑芝麻等。2.常用熄风中药:全蝎、乌稍蛇、白附子、僵蚕等,可在辨病、辨证的基础上选用。 颤证 (一)辨证论治: 1.阴虚动风证:肌肉拘急,肢体震颤,情绪激动时加剧,书写困难,动作迟缓,头晕耳鸣,烦躁失眠,口干咽燥,舌红少苔,脉弦细数。滋阴熄风。大定风珠加减。 2.血虚动风证:肌肉强直,筋脉拘急,肢体震颤,书写困难,头晕眼花,心悸,健忘、面色晄白或萎黄、舌淡,苔薄白,脉细弱。养血熄风。四物汤合止痉散加减。 3.脾虚动风证:肢体震颤,书写困难,动作迟缓,慌张步态,神疲乏力,气短懒言,食少腹胀,或大便稀溏,面色无华,舌淡边有齿痕,苔薄白,脉虚。益气(补血)熄风。醒脾汤加减。 4,肝阳化风证:肢体麻木、震颤,头眩头痛,耳呜,项强不舒,急躁易怒,口苦,面红目赤,舌红,苔黄,脉弦细。平肝熄风,天麻钩藤饮加乌梢蛇、僵蚕、全蝎。竹沥、胆南星等。 5.痰热动风证:肢体麻木、震颤,头晕目眩,躁扰不宁,咳吐黄痰,口干口苦,舌红,苔黄腻,脉弦滑数。清热化痰熄风。导痰汤加天麻、全蝎、黄连、天竺黄等。 6.风痰阻络证:肢体震颤、麻木,头晕目眩,面部表情缺乏呈“面具脸”,咀嚼、吞咽、语言障碍或流涎,舌淡红,苔薄白,脉弦滑。祛风化痰通络。半夏白术大麻汤合牵正散加减。 7.瘀阻脑窍证:肌肉强直,肢体震颤,动作减少,屈伸不利,时有头部刺痛,舌暗红,苔薄,脉细涩。祛瘀通络。通窍活血汤加减。 8.肾精亏虚证:眩晕,健忘,耳鸣,头痛,肢体震颤,手足强硬,智能迟钝,舌淡,脉弱。补肾益精。左归丸加减。 |
针灸: |
(1)头针疗法:一侧肌张力增高为主,肢体抖动不明显,可取患肢对侧的运动区上1/5及中2/5处;双侧有病,取双侧运动区上1/5及中2/5处。面部抖动者加运动区下2/5处,躯体抖动,肌张力增高者,取对侧运动区及舞蹈震颤控制区。 (2)体针疗法:取百会、风池、曲池、手三里、合谷、阳陵泉、太冲穴。若气血两亏明显加脾俞、心俞、足三里穴;肝肾阴虚火旺,口干舌红苔少,加三阴交、太溪穴;流涎不止加地仓;吞咽困难加人迎、廉泉穴。 常用太冲、合谷、风池、外关、曲池、阳陵泉、足三里、三阴交、人中、下关、承筋等穴位。 (3)耳针疗法:常用神门、皮质下、肝、肾、内分泌、三焦、肘、腕、指、膝等穴位。 |
西医
简介: |
临床对一组以肌肉僵直、静止性震颤、动作减少及姿势障碍为主征的神经系统疾病,称作震颤麻痹。根据病因通常将其分为以下三类:原因不明的进行性脑变性,称特发性震颤麻痹(ipa,帕金森病);病因明确由感染、中毒、血管病变等引起的,称继发性震颤麻痹(帕金森综合征);震颤麻痹作为某些独立疾病(综合征)的部分征候者称帕金森叠加综合征,其主要疾病大都归属于多系统变性范畴。 |
病因: |
本病的确切病因虽未完全阐明,但主要与下列因素有关: 1.遗传学说:ipa属多基因遗传,但与具体环境因素关系不明。 2.自由基学说:自由基是指机体内各种分子最外侧电子轨道的不配偶电子r(原子团)与特定的h+结合构成的rh。自由基很容易与体内多种物质发生反应,产生过氧化基变化,而失去原物质的功能,成为对机体有害的物质。本病患者由于黑质纹状体多巴胺(da)神经细胞消失、减少,残存的细胞对da合成代偿性增加,在单氨基酸b(mao一b)作用下,da的代谢速率比正常人增高数倍,而同时产生大量的苯、醌、6-羟多巴和自由基等毒性物质。 在正常人黑质内的含铁量较其他脑组织为高,而ipa患者的黑质内含铁更高。游离铁在黑质中通过fenton和haber一weiss类反应产生强毒性作用的羟自由基(oh),后者生存期虽短,但对黑质细胞损害很大,它直接影响线粒体功能,使原已有缺隔的线粒体能量代谢障碍进一步加重,促进da神经细胞更快死亡。 3.线粒体中毒学说:甲苯四氢基吡啶(mptp)是一种外源性毒性物质,进入脑内后,主要由mao-b氧化为具有较强神经毒性作用的1-甲基个苯基吡啶(mpp+),后者通过da摄取途径选择性摄入黑质,和神经色素(neuromelanin)结合或进入线粒体,与结构相似的线粒体呼吸酶的辅酶菸酰胺腺嘌呤二核苷酸(nad+)竞争地和呼吸酶相结合,而抑制线粒体内电子传导系统的复合体Ⅰ(nadhcoq1还原酶)及α一酮戊二酸脱氢酶复合体的活动,使atp合成减少,引起能量危象,导致da神经细胞死亡。 |
人群: |
好发于50-60岁。男性多于女性。 |
发病机理: |
当前,现代医学对ipa的发病机制认为,在人群中存在着缺乏具有细胞色素酶特性的血红素酶-450 Ⅱ型6 族(p一450Ⅱ d6)单氧化酶系统的机体,称为代谢贫乏者(pm),当mptp类脂溶性神经毒性物质进入机体后,pm 者对神经毒物缺乏代谢功能,后者被选择性地摄入黑质da能神经细胞,聚积在da神经细胞内经主动运输进入线粒体,选择性阻碍线粒体内电子传递系统的复合体Ⅰ活性,引起氧化的磷酸化酶系崩溃,atp衰竭以致da神经细胞变性、坏死;细胞的坏死又更促使自由基的生成,并进一步导致黑质-纹状体神经元变性、消失,造成纹状体内da含量不足和da-乙酰胆碱二种神经递质失衡,出现ipa 临床表现。 |
病理: |
ipa的主要病理变化是黑质和蓝斑内含色素的神经细胞变性、空泡形成、脱失;细胞浆内出现嗜酸性的玻璃样同心形包涵体,称路易(lewy)体。这种类似变化还可见于迷走神经背核、脑干的中线核、丘脑下部等处,苍白球、壳核较轻。 |
诊断标准: |
之一、1984年全国锥体外系疾病讨论会(于上海)制订 一、原发性帕金森病诊断原发性帕金森病主要依靠临床观察,要考虑以下凡点: (一) 至少要具备四个典型症状和体征(静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍)中的两个; (二) 是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不典型症状和体征,如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的植物神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症 (三)脑脊液中高香草酸减少,对确诊早期帕金森病和特发性震颤、药物性帕金森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。一般而言特发性震颤有时与早期原发性帕金森病很难鉴别,特发性震颤表现为手和头部位置性和动作性震颤而无少动的肌张力增高。 二、继发性帕金森综合征 (一)药物性帕金森综合征:药物性帕金森综合征与原发性帕金森病在临床上很难区别,重要的是依靠病史上有无服用抗精神病药物病史。另外,药物性帕金森综合征的病状两侧对称。有时虽可伴有多动症,但往往先于一侧肢体出现。如临床鉴别有困难,可暂停用精神病药物。如为药物性,一般数周至6个月后帕金森综合征症状即可消失。 (二)血管性帕金森综合征:该征的特点为多无震颤,常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性延脑麻痹、情绪不稳等),病程多呈阶梯样进展,左旋多巴制剂治疗一般有效。 三、症状性帕金森综合征(异质性系统变性) (一)进行性核上性麻痹:有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床表现主要为动作减少,颈部强直,并稍后仰,及假性延脑麻痹和向上凝视麻痹。 (二)橄榄桥脑小脑萎缩:原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄桥小脑变性临床也可表现为少动、强直,甚至静止性震颤,但多同时有共济失调等小脑症状。ct检查亦可见特征性的改变,血谷氨酸脱氢酶活力减低。 (三)纹状体黑质变性:本病与原发性帕金森病很相似,临床上很难鉴别,主要依靠病理诊断。若临床左旋多巴治疗无效时,应考虑纹状体黑质变性可能。 (四)shy-drager位置性低血压综合征:shy-drager位置性低血压综合征的临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等,有时也可伴有帕金森综合征。若临床发现患者有帕金森综合征和轻度神经系统障碍症状,就需与原发性帕金森病鉴别。 (五)痴呆:痴呆伴有帕金森综合征不罕见。 1. alzheimer病:晚期alzheimer病除痴呆外,尚有椎体外系症状如少动、强直和口面多动。另外,由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆,因此需依靠随访时对两者进行鉴别。 2. 正常颅压脑积水:本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆,有时也可以出现帕金森病的症状,如少动、强直和静止性震颤等。ct检查时鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。 之二、国外标准(龟山,1980年) 1. 中年以后发病,起病缓慢,进行性。 2.震颤4~6c/s,似搓丸样,静止时出现,运动时消失,从一侧开始。 3.失运动能:动作缓慢,活动减少,假面具容貌。 4.肌僵直:近端明显,似铅管样僵直,可以诱发试验证明。 5.自主神经症状(体征),姿势反射障碍、便秘,皮脂溢出增多,出汗异常,血压降低,倾屈现象。 6.左旋多巴有效。 7.除外其他疾病。 |
诊断依据: |
1.起病年龄中年以后缓慢起病,且缓慢进行性经过。 2.4~6hz 节律性静止性震颤从一侧开始,渐延及对侧。 3.运动能力减退动作缓慢、活动减少,常有假面具脸、慌张步态等。 4.肌僵直肢体有铅管样或齿轮样肌张力增高,近端明显。 5.左旋多巴有显效。 6.除外其它帕金森综合征。 临床对以震颤为主症的病种尚未确定时;可以震颤待查作为初步诊断,并进行辨证论治。辨病思路: 1.指手足颤动,或头部摇晃不能自主,可与痉病类疾病的项背强急、四肢抽搐,甚至角弓反张的表现相鉴别。 2.根据病史、病情等进行诊断思考,如: (1)长期久病,或温病后期出现震颤,为气血亏虚或兼动风症状,多为颤病。 (2)年老体弱震颤,常见于脑萎、脑络痹。 (3)突然昏仆,而后出现震颤,检查无特殊改变者,多为气厥。 (4)由于煤气中毒、电击伤、锰中毒、抗精神病药物等引起者,有明确的病因可查。 3.脑电图、肌电图、脑脊液实验室检查、血清生化检测等,有助于明确诊断。 |
体征: |
(一)静止性震颤 震颤的特征是在安静状态下出现,早期患者在强烈的意志控制下可短暂抑制,但不久反出现加重倾向;而高速的意向动作或负重往往使震颤暂时减弱或中断;睡眠或麻醉状态下震颤完全消失;情绪紧张、激动时常可加重。一般为节律性4~7次/秒稍粗大的震颤,首先侵犯一侧肢干的远端,上肢较下肢多见,进展的顺序是,一侧肢干延及同侧上、下肢,再累及对侧上、下肢,例如,右侧手部开始,渐扩展至前臂、上臂,继之累及右侧下肢,继而先后扩展到左侧上肢以及下肢,呈n型或h型进展,而头面部较少、较晚累及。大多数患者以手指、手腕及前臂的震颤最明显,故常呈现似搓丸状、打鼓状运动。 (二)肌僵直 主要表现为铅管样肌张力增高,即在四肢关节作被动屈伸或旋转运动时,无论屈、伸或旋前后过程中均感均匀的阻力。若震颤同时存在,则使阻力发生节律性顿挫现象,宛如摇动齿轮般的感觉,称齿轮样肌张力增高,两者统称为肌僵直。通常于颈项部及腕部出现较早,部分患者腕、手指关节僵直显著,使手掌关节屈面和手指内收、形成握书卷样姿势。 (三)运动减少 一般认为自发运动减少,主要是由于肌僵直和精神活动减低所致,也与肌力减低、易疲劳、运动预测程度障碍等多种因素有关。早期往往出现手指的精细动作变慢,运动范围变窄,握拳、松拳和手腕旋外、旋内等动作变得笨拙、不协调,渐进展以致挟菜、穿衣、洗脸等日常生活自理不便或发生困难。运动减少使脸部无表情,构成假面具脸(面容);写字时下笔快而字迹小,称小字症。 (四)姿势及运动障碍 本病患者常呈头向前倾躯干屈曲姿势,似猫背样。步行时,双上肢自然摆动消失,足跨步较小,有时越走越快,不能立即停步,称慌张步态;部分患者在起步时或转弯时,足底似乎被地面粘住,不易跨步或双足交替转移重心,似原地踏步状,称冻结足,对起步困难者若在其足前置一棍棒等障碍物,患者反能顺利跨步而过,称矛盾性运动。 (五)其它 本病患者常有面部出汗过多,皮脂溢出,四肢末端厥冷,网状青斑,下肢浮肿,便秘,流涎,排尿不畅,吞咽与发育障碍等各种植物神经症状。震颤麻痹多伴有抑郁倾向、焦虑,可能与蓝斑和中缝核神经细胞消失有关。 震颤: 1.起病徐缓,逐渐加重。 2.主要症状为静止性震颤,肌张力增高,运动减少等。其静止性震颤不仅可见于上肢,表现如“搓丸样”动作,亦可发于下肢、口唇、舌、面及头部等,震颤不能自主,静止时明显,随意运动时减轻或消失,激动、疲劳、焦虑时加重,睡眠时消失。肌张力增高以屈肌明显,出现铅管样或锯齿样强直,头部前倾,躯干俯屈,时、腕、膝关节屈曲、手指内收,上肢不能做精细动作,行走起步困难,起步后呈“慌张步态”。运动减少表现为一切随意活动减慢、减少、运动幅度减小,书写困难、“写字过小症”,面肌运动减少、缺乏表情,形成“面具脸”,咀嚼、吞咽、语言障碍和流涎等。 3.智力和情感反应正常,腱反射正常,一般无感觉障碍、肌肉萎缩和病理反射。 |
实验室诊断: |
ipa患者的脑脊液中,da代谢产物高香草酸(hva)含量与5-羟色胺(5一ht)代谢产物5一羟吲哚乙酸(5一hiaa)含量降低。24小时尿测定,da及其代谢产物hva的排泄量亦降低。 |
鉴别诊断: |
1.血管性震颤麻痹基底节、脑干等部位多发性腔隙梗塞或脑梗塞可出现继发性震颤麻痹临床表现,ct或mri证实多发性腔隙梗塞灶可资区别。 2.许-吉(shy一drager)综合征此综合征除类似震颤麻痹表现外,尚具有直立性低血压、排尿障碍、无汗及阳萎等植物神经系统症状、体征,不难区别。 3.药源性震颤麻痹综合征此综合征具有:①有使用酚噻嗪类或丁酰苯类抗精神药;或氟桂嗪、脑益嗪等钙离子拮抗剂等药物史;②一般在持续服上述药后数周至10余个月后出现震颤麻痹综合征表现;③停药后数周至数月,症状减轻或消失。 |
疗效评定标准: |
1. 基本痊愈:症状、体征明显改善,生活自理并能从事一般活动。 2. 显效:症状、体征恢复较好。 3. 好转:症状及体征有所改善。 4. 无效:症状及体征无改善。 |
预后: |
ipa病程呈缓慢进行性加重,常用抗震颤麻痹药及立体定向手术治疗均不能阻止脑变性进展,因此,合理用药大多能获得较长期的临床缓解。晚期患者往往自理生活困难,长期轮椅生活或卧床不起。ipa极少死于疾病本身,大多死于肺炎等继发感染等并发症。 |
治疗: |
1.西药治疗原则 (1)各种抗震颤麻痹药均应以小剂量开始,一边缓慢递增,一边密切注意症状改善程度和有无副反应,通常将剂量调整至症状改善约80%而又无副反应为度。反之,盲目加量企求症状完全缓解,反易招致早期出现各种麻烦的副反应。 (2)左旋多巴与左旋多巴脱羧酶抑制剂长期治疗,常出现难以控制的左旋多巴长期治疗副反应综合征。因此,宜首先选用中医中药或弱效抗震颤麻痹药,当无效或症状加重时方改用或并用高效抗震颤麻痹药,以增长维持缓解时间。 (3)早期、轻症病例一般以一种弱效抗震颤麻痹药治疗为宜;中、重症患者需2种以上药物并用时,必须了解各种药物间相互配伍的药理作用,予以合理组合;以达到协同作用,避免拮抗作用。 (4)对长期服用高效抗震颤麻痹药物者,严禁突然停药,否则可引起症状急剧恶化,出现类恶性综合征样严重表现。 (5)应注意抗震颤麻痹药对本病患者并有的其它疾病产生不良影响,如安但可加重前列腺肥大、青光眼或习惯性便秘等症状。 2.西药治疗 (1)弱效抗震颤麻痹药: ①抗胆碱药:主要抑制纹状体内乙酰胆碱活性,使纹状体内da与ach消长倾向相对平衡。常用安坦2~3mg,每日3次;开马君5~10mg,每日3次。常见副反应有口渴、头晕、便秘、排尿困难、视物模糊,偶有幻觉等。 ②金刚烷胺:主要提高黑质da神经元活性,促进纹状体神经末梢释放da,常用量为0.05~0.1g,每日3次。 ③高效抗震颤麻痹药:左旋多巴(l一dopa)进入脑内后,经多巴脱羧酶转成da,使纹状体神经元内da浓度增高,并释放da,对震颤、肌僵直、少动等症状均可改善。但大部分左旋多巴在脑外组织被脱羧酶分解,仅极少数进入脑内。脱羧酶抑制剂(dci)本身不易通过血脑屏障,而可抑制左旋多巴在脑外的脱羧作用,使血液中的左旋多巴更多地进入脑内,既可减少左旋多巴的用量,又可减少后者的副反应。 ①剂量及用法:左旋多巴口服一般以0.25g、每天2次开始,渐增至0.5~1.0g,每天4次。常用的左旋多巴脱羧酶抑制剂l一dopa一dci有苄丝肼左旋多巴(美多巴)及甲基多巴肼(信尼麦)二种,前者每粒125mg或250mg,分别含左旋多巴100mg及200mg或苄丝肼25mg及50mg,后者每粒250mg或300mg,分别含左旋多巴200mg、250mg及卡比多巴各50mg。用量为:第1周每日服125mgl粒,每隔一周递增:粒/日,最大剂量每日不超过6~8粒。 ②副反应:早期出现的副反应主要有:食欲不振、恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状;直立性低血压、心绞痛、心肌损害、心律失常等心血管系表现;以及抑郁、幻觉、夜间谵妄等神经系统症状。服药3年以上者,可能出现运动障碍、开-关现象等左旋多巴长期治疗副反应综合征。 ③da激动剂:溴隐亭是常用的da激动剂,具有胃肠道吸收良好,直接激活da受体,疗效迅速且无脑内蓄积作用等特点。通常与左旋多巴伍用。常用量:开始每日服1/4片(0.625mg),每5天递增1/4片,至2.5~5mg每日3次为止,副反应为:头痛、头重、鼻塞、失眠、复视、恶心、呕吐等,偶可见精神症状、直立性低血压。其它da激动剂尚有麦角乙脲、硫丙麦角林等。 3、手术治疗:丘脑腹外侧核或腹正中核立体定向破坏术虽能使临床诸症明显减轻,但往往在数月后复发,故除震颤等症状长期局限于一侧或药物治疗无效者外,一般不主张采用此种方法手术治疗。至于肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植手术,迄今尚在研究阶段。 |
康复: |
继发性震颤麻痹与震颤麻痹叠加综合征对药物治疗的疗效欠佳,主要为病因治疗。目前临床常用的各种抗震颤麻痹药物及立体定向手术治疗,都只能暂时改善症状,而不能抑制黑质为核心的神经细胞变性过程,故应教育病人、家属和基层医务人员,让他们了解本病不能根治,只能长期合理服药,方能减轻症状以维持日常生活能力,以取得他们的充分理解和密切配合。 无论疗养院或门诊治疗的患者,都应在医师指导下,通过按摩、各种柔软体操、温水浴等手段减轻肌僵直;坚持进行表情、言语、姿势、步行及其它日常生活动作的锻炼,是长期保持独立生活十分重要的辅助措施。此外应注意防止感染、外伤等并发症。对情绪抑郁的患者,除适当口服抗抑郁药外,同时应进行心理治疗。 |
中西医结合: |
1.消除紧张心理,陶冶情志,饮食宜清淡,忌膏粱厚味。 2.头针疗法:一侧病变时取对侧运动区舞蹈震颤控制区;双侧有病变时取双侧。 3.单方验方: (1)羚羊角粉。2~3g,分2次服,1剂/日。 (2)止痉散,2~3g,2次/日,口服。 (3)白芍30g,甘草15g,生石决明15g,鸡血藤15g,蝉衣6g,水煎服,1剂/日。 4。西医西药:可用抗胆碱药,如安坦、东茛菪碱、开马君;左旋多巴、美多巴、信尼麦;金刚胺等治疗。震颤局限于二侧或一侧较重的病例,如药物治疗无效,可考虑用立体导向手术,破坏丘脑腹外侧核、苍白球、豆状袢等结构,以减轻对侧肢体的 |
“震颤麻痹” 相关论述
震颤麻痹,在医学上又称为帕金森氏综合征,是一种以肢体震颤、肌肉强直和运动迟缓为主要临床特点的中枢神经系统变性疾病。此病好发于50~60岁之间的中、老年人,男性多发于女性,起病缓慢,逐渐发展。震颤麻痹病变部位主要在大脑,可分为二类:一类为原发性震颤麻痹,另一类为震颤麻痹征候群。
[发病原因]
本病致病原因至今尚不明确,可能与下列因素有关:
1.脑组织变性。随着年龄的增长,脑组织的变性是本病最常见的原因之一。如脑萎缩患者,常常并发震颤麻痹。
2.脑部病变。如脑炎、脑动脉硬化、颅脑损伤等脑代谢障碍等,都可以成为本病发病的主要原因。
3.脑部肿瘤。如脑基底节肿瘤,压迫大脑某些神经,可以导致本病的发生。
4.药物中毒。某些药物如吩噻嗪类药、抗忧郁剂、服用利血平等过量,可导致脑部神经受损而发生此病。
5.化学物质中毒。如锰、汞、二硫化碳、一氧化碳等化学物质中毒以后,常会继发本病。
中医认为本病为年老肝肾阴亏、气血虚乏、筋脉失养、虚风内动所致,或由痰热动风、风痰邪热阻滞经络而发,可归属“颤证”、“痉病”范畴。
[临床表现]
震颤麻痹属于一种慢性病,患病之后,病程可长达数年乃至数十年,其主要症状有:
1.震颤。这是本病的一个突出症状,也是首发症状。震颤最初从上肢远端开始,尤其手指的震颤最为明显,而后逐渐扩展到同侧下肢和对侧上、下肢体,最后还会波及到下颌、口唇、舌及头部。上肢的震颤往往比下肢明显。手指震颤时,有些象在手掌内搓丸子,所以又叫“搓丸子震颤”。在疾病早期,震颤只发生在肢体静止状态,肢体随意运动可暂时停止。如果情绪激动,会使震颤加重,而在睡眠中震颤则完全停止。
2.强直。肢体伸肌和屈肌的肌张力增高,关节活动不灵活,动作显著变慢,而且会累及到四肢、躯干、颈部和面部肌肉。因此,患者表现出一些特殊的姿态。如头颈部向前低倾、躯体俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直不弯、膝关节屈曲等。
3.运动障碍。因患者的肌肉僵直,上肢不能做精细动作,所以表现为写字困难,写字弯弯曲曲,字越写越小,称为“写字过小症”;患者还常呆坐,面部表情呆板,不眨眼,双目向前凝视,犹如头戴假面具,形成“面具脸”。此外,有口、舌、咽的肌肉障碍,故表现出流涎、甚至吞咽困难。还有走路时下肢拖曳,并随着病情的发展、步伐逐渐变小变慢,迈步非常困难,而一旦迈步后则以小碎步向前冲走,并且越走越快,不能立即停步或者转弯,故又被称作“慌张步态”。在慌张行走时,两上肢屈曲,几乎没有摆动。日常生活不能自理。
4.其他症状。有的患者除上述症状外,还表现有顽固性便秘,大量汗出,皮脂溢出增多,语言表达困难等。
[预防措施]
震颤麻痹属慢性疾病,一般很难自行缓解。有时病情暂时停止进展,也有在某一阶段发展特别迅速。因此,防止疾病的发展极为重要。
1.消除各种致病因素。如果疾病是由于长期用药引起,可以减少或停止用药。因脑部疾患所致者,应及时治疗脑部疾患或其他并发病。此外,还要减少或避免接触某些生物化学物品。
2.保持生活环境安静。做到思想放松,心情舒畅,精神愉快,避免紧张、激动、恐惧、忧伤等不良刺激,防止干扰,经常听些轻松、优美的音乐,参加适宜的娱乐活动。
3.戒除烟酒。坚决戒除烟酒,少饮茶水及咖啡之类的兴奋剂,以保护大脑的神经细胞。
4.注意饮食营养。在主食方面,常吃八宝粥、龙眼粥、海参粥、山药粥等;多食补精血之品,如猪肉、猪肝、牛肉、鱼肉、蛋类;蔬菜方面则以清淡为宜,如西红柿、白菜、胡萝卜、豆芽、紫菜等,忌咸辣之品;平时常饮用甘泉水、各种水果汁、蜂蜜或牛奶等。
5.加强体育锻炼。疾病早期,多作主动运动,锻炼四肢;常沐日光浴、空气浴或温泉水浴,以增强体质,促使症状缓解,坚持散步和气功锻炼。
6.防止继发他病。外出时,要防止摔跤骨折。对晚期卧床不起的病人,应做到勤翻身,作被动运动,以防褥疮和肺炎的发生。
[治疗方法]
1.西药治疗。震颤及肌肉强直、多汗、流涎者,可选用安坦,每次1~2毫克,日服3次;左旋多巴对震颤麻痹各种症状均有效,尤其是运动障碍者,每次250毫克,日服3次,但该药有副作用,故不宜多服、久服;金刚烷胺对震颤麻痹各种症状也有一定效果,尤其是肌肉强直和运动减少者,每次100毫克,日服2次。以上药物必须在医生指导下服用。
2.手术治疗。当用药物治疗无效时,可以考虑定向手术治疗。但是,手术后也只能缓解震颤,部分病者仍可复发,所以,一般不提倡手术。
3.中药治疗。有针对性的选择中药内服,可以改善本病的症状。如肝肾阴亏见头晕目眩,耳鸣健忘,四肢腰膝酸软无力者,宜选用大定风珠(白芍15克、干地黄15克、麦冬10克、阿胶10克、龟板10克、牡蛎20克、炙甘草10克、鳖甲10克、麻仁10克、五味子50克、生鸡子黄1枚),滋补肝肾,育阴熄风;如气滞血瘀者,表现为肢体疼痛不移,屈伸不利,动作缓慢,可选用身痛逐瘀汤加减(秦艽10克、川芎8克、桃仁6克、红花8克、甘草6克、羌活10克、没药6克、当归10克、灵脂6克、香附5克、牛膝15克、地龙10克)以行气活血,通络熄风;若痰湿内盛见有胸闷脘痞,泛恶欲吐,痰多流涎者,宜用导痰汤加减(半夏12克、天南星10克、枳实8克、茯苓12克、桔红10克、甘草6克、生姜三片)以豁痰通络,熄风定颤。
4.体针疗法。取百会、风池、肝俞、肾俞、合谷、三阴交、太冲等穴,平补平泻法,留针30分钟,间日1次,10次为一疗程。
5.头针疗法。选顶中线、顶颞后斜线,用毫针刺并接通电针(或激光针、微波针),中等刺激,留针30分钟,每日1次,10次为一疗程。
6.药膳调养。震颤麻痹日久者,可用鸡头羹粉进行调养,制作方法:芡实米50克研粉,羊脊骨一副带肉,先煮羊脊骨熬取汁,再将芡实米粉调入汁中,酌加姜、葱、酱油佐料调和,煮热食之。头晕目眩,耳鸣不聪者,可自制桑仁粥(鲜紫桑椹60克、糯米60克、冰糖少许),方法是:先将桑椹洗干净,然后同米入搪瓷锅或砂锅共煮成粥,入冰糖煮化,忌用铁器,粥煮好后温服,日1~2餐。
7.功能训练。鼓励病人经常活动躯体四肢,通过转球、弹琴、跨步、鼓腮、自我按摩等训练方法,增强肌力。亦可有意识地大声讲话,以训练发音,以促进身体的健康,达到治疗目的。
8.单方验方。患者亦可根据具体情况,经常服用天麻丸,每次4粒,日服3次;杞菊地黄丸,每服6~8粒,日服2次。还可用蜈蚣、全蝎等量,洗净烘干,研细面,每服3克,日服3次,以温水送下。
又称巴金森氏病,是老年人较多见的中枢神经系统锥体外系变性疾病。其主要病变在黑质和纹状体,临床以震颤、肌肉强直、运动减少为特征。有原发性和继发性两种。原发性病因不明。继发性由于动脉硬化、中毒(二氧化碳、锰、二硫化碳、利血平等)、脑炎和脑外伤引起,少数有家族史。中医归于“内风”范围,认为病机关键是肝风,因肝肾阴虚,气血亏虚引起的。老年气衰血虚,肾精渐耗,筋脉失濡所致。临床上震颤以肢体远端最明显,手及手指常呈搓丸样动作。先由一侧上肢开始,缓慢发展至该侧肢体下肢及对侧肢体,下颌、舌肌、头部也可震颤。四肢肌肉强直,肌张力增高,被动活动时可感到呈现铅管样或齿轮样强直。由于面部肌肉强直,出现“面具脸”。运动减少,站立时头部前倾,躯干也前屈,行走时双上肢缺乏摆动,下肢呈碎步,称“前冲”或“慌张”步态。可持续多年,身体日益衰弱,最终因并发症而死亡。中医药治疗本病有悠久历史,且一般无副作用。据统计,本病50岁以上发病率为500/10万人口,60岁或60岁以上增加至1000/10万人口,男性略多于女性。
(一)起居调养法
(1)查找病因,积极治疗和消除引起本病的疾病和原因。
(2)精神乐观。早期多做自主活动。晚期卧床病人应注意个人卫生,帮助勤翻身,改善关节活动,妥善照料其日常生活。
(二)饮食调养法
戒烟酒,忌辛辣刺激食物。进高蛋白、低脂、清淡、易消化软食,多吃新鲜蔬菜、水果。
(三)针灸调养法
选运动区及其前方1.5厘米的平行线即舞蹈震颤控制区,单侧病变针对侧,双侧病变针两侧。每天针1次,15次为1个疗程。可间隔3~5天再行第2疗程。
震颤麻痹又称parkinson病,是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。
【病因】
通常所称的震颤麻痹或parkinson病是指原发性者,是一种慢性进行性脑变性病,至今病因尚不明,有认为与年龄老化,环境因素或家族遗传因素有关。继发性者又称震颤麻痹综合征或parkinson综合征,可因脑血管病(如腔隙梗塞)、药源性(如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等)、中毒(一氧化碳、锰、汞等)、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起,还有少数震颤麻痹症状则为某些神经系统变性病的部分表现,如可见于进行性核上性麻痹、原发性直立性低血压等。
【病理】
原发性震颤麻痹的病理改变主要在黑质和兰斑,该处神经细胞严重缺失和变性,色素明显减少,胞浆内可见嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体,神经胶质细胞呈反应性增生。脑干网状结构,迷走神经背运动核等也可有类似变化,苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞亦显减少,并可有老年性斑及alzheimer神经缠结。
目前认为黑质神经细胞变性导致的多巴胺缺乏,是引起本病的病理化学改变的关键。多巴胺在黑质合成后,沿黑质纹状神经通路运送至新纹状体,对新纹状体具有抑制功能,因多巴胺的缺乏可致新纹状体运动功能释放,与此同时,对新纹状体具有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势。另外,多种神经递质如去甲肾上腺素、五羟色胺、p物质,γ-氨基丁酸等的变化与失调对本病的症状也可产生复杂的影响。
【临床表现】
本病多发生在50岁以后,约3/4患者起病于50~60岁之间,有家族史者起病年龄较轻,本病起病隐袭,缓慢进行性加重,以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。
一、震颤:震颤多自一侧上肢手部开始,以拇指、食指和中指的掌指关节最为明显,呈节律性搓丸样动作,4~6次/s,乃由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引起。随病情的进展,震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢,通常有肢重于下肢,下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧,入睡后则消失。
二、肌强直:全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高,致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。眼肌强直可有眼还需转动缓慢,注视运动时可出现粘滞现象。吞咽肌及构音肌的强直则致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。患者站立进呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲的特有姿势。
三、运动徐慢:表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成,写字时笔迹颤动或越写越小,称书写过小征。走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态。行走时因姿势反射障碍,缺乏上肢应有的协同运动。
四、其它症状:(一)植物神经功能障碍:患者汗液、唾液及皮脂分泌过多,常有顽固性便泌。
(二)精神症状和智能障碍:以情绪不稳、抑郁多见,约15~30%患者有智能缺陷,以记忆力尤以近记忆力减退为明显,严重时可表现为痴呆。
【辅助检查】
部分患者脑电图见有异常,多呈弥漫性波活动的广泛性轻至中度异常。颅脑ct除脑沟增宽、脑室扩大外,无其它特征性改变。脑脊液检查在少数患者中可有轻微蛋白升高,倘有多巴胺代谢产物高香草酸和5-羟色胺代谢产物5羟吲哚醋的含量降低,对临床症状尚不典型的早期患者可提供诊断线索。
【诊断与鉴别诊断】
根据发病年龄及典型临床表现,诊断不难,但对临床症状不典型的早期患者,可被忽略。
需与下列疾病相鉴别:
一、与继发性震颤麻痹综合征相鉴别:(一)脑血管性震颤麻痹综合征:多发生在腔隙梗塞或急性脑卒中之后,有高血压、动脉硬化表现以及锥体束征、假性球麻痹等,颅脑ct检查有助诊断。(二)脑炎后震颤麻痹综合征:病前有脑炎历史,见于任何年龄,常见动眼危象(发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛),皮脂溢出,流涎增多。(三)药源性震颤麻痹综合征:有服用吩噻嗪类等抗精神病药或萝芙木类降压药等病史,在不同环节干扰了儿茶酚胺的代谢而引起的,停药后症状消失。(四)中毒性震颤麻痹综合征:主要依据中毒病诊断,如病前有一氧化碳中毒等病史。
二、与各种原因引起的震颤相鉴别:(一)特发性震颤:震颤虽与本病相似,但无肌强直与运动徐缓症状,可有家族遗传史,病程良性,少数或可演变成震颤麻痹。(二)老年性震颤:见于老年人,震颤细而快,于随意运动时出现,无肌强直。(三)癔症性震颤:病前有精神因素,震颤的形式、幅度及速度多变,注意力集中时加重,并有癔症的其它表现。
三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别:如肝豆状核变性,原发性直立性低血压,小脑桥脑橄榄萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外,还具有各病相应的其它神经症状,如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等。
【病程和预防】
病情呈持续性进行性加重,但发展快慢不一。良性型进展缓慢,平均病程可达10余年;恶性型经历数年即丧失活能力,终日僵卧于床,多因全身呈恶液质状态和并发症而致死。
【治疗】
一、药物治疗:药物治疗主要在提高脑内多巴胺的含量及其作用以及降低乙酰胆碱的活力,多数患者的症状可因而得到缓解,但不能阻止病变的自然进展。现多主张当患者的症状已显著影响日常生活工作表示脑内多巴胺活力已处于失代偿期时,才开始投药,早期尽量采取理疗,体疗等方法治疗为宜。
(一)抗胆碱能药:此类药物有抑制乙酰胆碱的活力,相应提高脑内多巴胺的效应和调整纹体内的递质平衡。适用于早期轻症患者的治疗和作为左旋多巴的辅助药物。常用药物有:安坦2~4mg,2~3次/d;苯甲托品(benzatropine)1~3mg,2~3次/d;开马君2.5~5mg,3/d,有口干、眼花、恶心等付作用,有青光眼忌用。
(二)多巴胺能药:藉此类药物以补充脑内多巴胺的不足。外源性多巴胺不能进入脑内,但左旋多巴则可通过脑屏障,入脑后经多巴脱羧酶的脱羧转变成多巴胺,以补充纹状体内多巴胺的严重不足而发挥效用。复方左旋多巴则系左旋多巴与本身不能透过血脑屏障的脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂,可减少左旋多巴的脑外脱羧,从而增加左旋多巴进入脑内的含量以减少左旋多巴的日剂量,减轻左旋多巴的周围性付作用。
1.左旋多巴:开始剂量125~250mg,3次/日,每隔3~5天增加250mg,通常日剂量为3g,一般不超过5g,分4~6次于饭后服,日用剂量大小以疗效较明显而付作用较小为度。有效率约80%,对肌强直和运动徐缓较震颤效果为好。一般在用药后的前3~5年内疗效较满意,以后越来越差以致失效。
2.美多巴:又称苄丝肼多巴,是左旋多巴和脑外脱羧酶抑制剂甲基多巴肼的混合剂。美多巴“125”含左旋多巴100mg和苄丝肼25mg,相当于左旋多巴500mg。第一周日服一片,以后每隔一周每日增加一片,一般日剂量8片,分次服用。
3.信尼麦(sinemet):是左旋多巴和脑外脱羧酶抑制剂甲基多巴肼即卡比多巴的混合剂。两者分别以10:1或4:1的比例,有10/100,25/250,25/100三种片剂,分母为左旋多巴含量,分子为甲基多巴肼含量均以mg计。信尼麦以10/100半片,3次/d开始,以后每2-3天增加1片,一日剂量为6~8片。顽固难治病例可用25/100片剂,日剂量不超过4片。
左旋多巴和复方左旋多巴的副作用可分为周围性和中枢性两类。周围性副作用多发生在服药后近期,表现为中枢神经以外各系统的症状,如恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等,因周围各组织中多巴胺过多引起。复方左旋多巴对周围性副作用相对较轻。中枢性副作用可有失眠、不安、抑郁、幻觉、妄想等精神症状;各种不随意运动,如舞蹈、手足徐动样动作以及运动症状波动现象等。后者可有开关现象(on-off phenomenon)是指突然的不能活动和突然的行动自如,可在几分钟至几十分钟内交替出现。以上的神经症状多在长期治疗中出现,有的患者严重副作用而不得不被迫停药。
应用左旋多巴或复方左旋多巴期间不宜与维生素b6、a型单胺氧化酶抑制剂如吩噻嗪类、萝芙木类以及利眠宁、安定等药合用。凡有严重肝、肾、心脏功能障碍、精神病患者、青光眼、溃疡病时忌用。
(三)多巴胺能受体激动剂:此类药物直接作用于纹状体上的多巴胺受体而起到治疗作用,可与左旋多巴合用或在左旋多巴失效时应用。
1.溴隐亭:为一麦角多肽类药物,能选择地作用于d2受体,增强多巴胺的作用。从1.25mg 2次/d口服开始,3~7天后改为2.5mg 2次/d。主要副作用有恶心、呕吐、厌食、便秘、倦睡、失眠、心慌、体位性低血压等。
2.里舒麦角晶碱:为半合成麦角膺碱,能选择性地激活d2受体,作用比溴隐亭强但时间短,可以0.1mg/d开始,逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg为止。主要副作用有血小板减少、恶心、呕吐、血压改变、短暂血清转氨酶增高等。
(四)其他:金刚烷胺,能加强突触前合成和释放多巴胺,减少多巴胺的重吸收,尚有抗胆碱能作用。可与抗胆碱能药或左旋多巴合用。本药服药后1~10天即可见效,但失效也快,几个月后70~80%患者疗效减退。副作用有恶心、失眠、头痛、精神错乱等,癫痫病人忌用,常用量为100~150mg 2次/日。
二、手术疗法:适用于症状局限于一侧或一侧症状相对较重,经药物治疗无效或难于忍受药物付作用,而年龄相对较轻的患者。可作脑立体定向手术破坏丘脑腹外侧核或苍白球,能缓解症状,但可复发,少数患者术后可引起轻偏瘫等并发症。近来来采取自体肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术,以增加脑内多巴胺含量,其疗效尚在探索中。
本病除以上治疗外,应鼓励患者量力活动,并可配合体疗、理疗。晚期患者应加强护理和生活照顾,加强营养,防止并发症,延缓全身衰竭的发生。
震颤麻痹又称帕金森氏病,是50岁以后比较多见的中枢神经系统椎体外系慢性退行性病变性疾病。主要是由于脑内黑质及其上行的黑质纹状体通路受损,患者纹状体中多巴胺含量显著减少所致。有原发性和继发性之分:前者病因未明,称震颤麻痹;后者由多种病因引起,称震颤麻痹综合征或巴金森氏综合征,如脑炎、脑动脉硬化、颅脑外伤、一氧化碳中毒、脑肿瘤、结核、酚噻嗪类与利血平等药物引起。本病三大主征为震颤、肌强直、运动减少。震颤常以肢体远端最明显,手及手指常呈搓丸样动作,在静止时发生,活动时减轻,情绪激动时加重,睡眠时消失。
本病归属在“内风”范围。《证治准绳》上说:“振,颤摇也……筋脉约束不住,而莫能任持,风之象也。”又云:
“此病壮年鲜有,中年以后乃有之,老年尤多。夫年老阴血不足,少水不能制盛火,极为难治。”
震颤麻痹的四大症状是:
(1)动作缓慢或缺失,动作发动困难,面部表情呆板;
(2)肢体张力增高-僵直;
(3)震颤,特别是手部的节律性抖动;
(4)姿势反射障碍,表现为主观的摇摇欲跌的不稳感,以及当身体受到推撞时防御性反应的丧失,容易跌倒。
病人对动作缓慢或缺失的描述往往是“感到肢体发重”、“行动无力”等比较通俗的用语,因此在早期时常被误诊为是关节炎的症象,待四大症状都具备时才被确诊。凡病人自感无力,行动不便,但客观体检时肢体的肌力未见明显减弱者,应建议到神经科详细检查。
对诊断明确的病例,除遵医嘱正规应用药物治疗外,应鼓励病人尽量保持力所能及的主动活动。若病人抱消极的态度,活动减少,则进入依赖轮椅直至卧床不起的局面将会提早来临。姿势反射的障碍只有通过适当的体疗锻炼来使之改善。
对病人的卧室、起居室、卫生室与过道的布置应力求家具简单,地面平整,不放任何可以引起病人绊跌的物件,在适当的地方或墙壁上可以多安装一些扶手。
不少精神药物能引起类似震颤麻痹的症象,因此在首诊时医生应详细询问病人的药物应用史,病家也有责任向医生提供病人的药物应用情况。