结缔组织病
( jiedizuzhibing )
别名： 胶原病
西医
| 简介： |
| 结缔组织病(connective tissue disease)系指红班狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎等一类疾病，这类病具有共同的临床、组织学和免疫学特点，以往称为胶原病。随着组织生化学方面的进展，发现胶原本身在代谢和结构上并无原发性改变，同时病理变化不仅局限于胶原纤维，因此胶原病的名称不够确切。其后，因这类疾病的结缔组织(指疏松结缔组织）均具有粘液样水肿和类纤维蛋白变性，以及坏死性血管炎的基本病变，故改称为结缔组织病。近年来，随着免疫学的迅速发展，根据这类疾病多种多样的临床表现，可有多种器官累及，血中可测出多种自身抗体，病变中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，以及应用皮质激素和其他免疫抑制药物有效，有人采用自身免疫病的名称。然而本组疾病中，仅系统性红斑狼疮因其有特异性自身抗体的存在，才符合自身免疫病诊断的要求，其他疾病则尚未完全证实，且该名称涉及的范围太广。此外，亦有提出采用免疫复合物疾病的名称，此名称当否，尚待研究。目前仍采用结缔组织病这一名称。 结缔组织病包括的范围，除上面的六种外，有人认为尚应包括混合性结缔组织病、干燥综合征、behcet综合征、韦格纳肉芽肿病、回归性发热性非化脓性脂膜炎、多发性大动脉炎、复发性多软骨炎和血栓性血小板减少性紫癜等疾病。 |
| 诊断依据： |
| 这类疾病的结缔组织(指疏松结缔组织）均具有粘液样水肿和类纤维蛋白变性，以及坏死性血管炎的基本病变，故改称为结缔组织病。但不能说凡有结缔组织病变者都称结缔组织病。显然在某些结缔组织病如系统性红斑狼疮，结缔组织的类纤维蛋白变性或坏死多见一些，而在硬皮病和皮肌炎中则少一些，可是这类纤维蛋白变性或坏死几乎在许多变态反应性疾病中均可出现。此外，在恶性高血压、坏死性胰腺炎及胃溃疡底部的小动脉亦都可出现类纤维蛋白性坏死。另外，本组疾病都有程度不等的坏死性脉管此特别是结节性多动脉炎。诚然，坏死性脉管炎除出现在上述结缔组织病外，尚见于一系列过敏性脉管炎中，如过敏性紫癜、结节性红斑、皮肤变应性血管炎等，因此，以类纤维蛋白性变或坏死以及坏死性脉管炎来诊断本结缔组织病仍是困难的。 |
| 体征： |
| 本组疾病虽然在某些方面有共同的临床特征，如长期不规则发热、关节痛、不同程度的皮肤内脏损害、血沉加快、丙种球蛋白增多以及病程中常有缓解期和发作期交替等，但在临床症状和病理上亦各有不同之处。系统性红斑狼疮的主要损害为面部红斑，疣状心膜免，肾脏铁丝圈损害，脾小动脉周围纤维化，以及红斑狼疮细胞阳性率高。皮肌炎的主要损害为横纹肌非化脓性发炎和变性，心肌和平滑肌有时也同样受累。硬皮病则以皮肤及其小血管结缔组织硬化为主，以后食管下段、肠壁、心、肺可逐渐出现硬化。在病程末期常发生肾硬化性小球炎。结节性多动脉炎的特点为中小型动脉损害，在皮肤上表现为皮下沿血管排列的结节。而最常受累的器官则为肾脏、肠道和皮肤。类风湿性关节炎主要累及关节、滑膜等组织并伴有关节强硬和畸形。 本组病例中尚可见到重叠的病例，即两种结缔组织病同时存在，称重叠结缔组织病，或先出现一种，以后又出现另一种(称结缔组织病的连续)，有时几种结缔组织病不全地存在而称为混合结缔组织病，也有本组疾病与其他免疫性疾病同时存在的病例。 |
“结缔组织病” 相关论述
1．结节 性动脉周围炎及wegener’s肉芽肿 临床表现为血尿、蛋白尿、高血压及急性肾衰。光镜为肾小球局灶性节 段性坏死、弥漫性增生、系膜毛细血管性肾小球肾炎及新月体形成。电镜为肾小球毛细血管内血栓、系膜增生、基底膜破裂。荧光为igg、igm及c[xb]3[/xb]沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，于坏死节 段及血管壁有fb沉积。
2．系统性硬化（硬皮病） 临床表现为蛋白尿、偶有肾病综合征、氮质血症、恶性高血压。光镜为小叶间动脉内膜增厚、粘液样变性或纤维素样坏死，肾小球毛细血管袢皱缩、栓塞及梗死。电镜为毛细血管皱曲、基底膜增厚、系膜基质增多。荧光可见纤维素、各种免疫球蛋白及c[xb]3[/xb]于坏死区沉积。
3．干燥综合征（sjogren’s综合征） 临床表现为口眼干燥、肾小管性酸中毒。光镜为中度～重度间质性肾炎，肾小管萎缩。电镜无改变。荧光为肾间质内浸润之浆细胞内有igg沉积，肾小管基底膜有灶性igg、igm及c[xb]3[/xb]沉积。
某些结缔组织病如埃-当氏(ehlers-danlos)综合征，患者的胶原组织(结缔组织中的一种结实的纤维性蛋白质)异常脆弱，胶原包裹并支持着结缔组织中的血管(见第1节)，胶原异常使得这些血管特别容易受损。这种病无法治愈，患者应避免受伤，出血时及时止住。