回归性发热性非化脓性脂膜炎

( huiguixingfarexingfeihuanongxingzhimoyan )

别名： 结节性脂膜炎 , 结节性非化脓性脂膜炎

西医

简介：
回归性发热性非化脓性脂膜炎(relapsing febrilenonsuppurative panniculitis)是一种反覆发作，部分病例累及内脏，表现为结节或斑块的免疫性结缔组织病。约半数病例可不发热，部分皮下结节可以液化，故现简称为结节性脂膜炎。
病因：
本病病因尚不清楚，现认为系一种自身免疫病，靶器官为脂肪组织，但至今未发现有相应的自身抗体。
人群：
本病大多发生在20-25岁间，女多于男。
病理：
组织病理示全身脂肪组织均可受累，包括网膜、肠系膜和实质性脏器。其病理变化分为三期：①急性炎症期：脂肪细胞变性，或呈灶性坏死，有致密炎性细胞浸润，以中性粒细胞为主，尚有淋巴细胞和组织细胞等，血管周围亦有类似细胞浸润。②肉芽肿期：血管内膜增生，管壁纤维蛋白样变性，囊性粒细胞浸润少量，主要为组织细胞浸润，吞噬脂肪后成为泡沫状巨噬细胞，并有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。③纤维化期：病变处成纤维细胞增生，并有大量增生的纤维组织，可见淋巴细胞浸润。
诊断标准：
结节性非化脓性脂膜炎诊断标准:
1.好发于中年妇女，易反复发作。
2.皮损为成批坚实的皮下小结节和斑块，出现在大腿、躯干和臀部，伴发热和无力。
3.结节有压痛，但不化脓，初发的皮损在数周内自然消散，由于皮下脂肪萎缩，留下青灰色皮肤凹陷。
4.少数严重病变可累及胸腔及腹腔脂肪组织及器官，称全身性脂膜炎。
5.组织病理示皮下组织有变性的脂肪细胞，泡沫细胞，偶有异物巨细胞、淋巴细胞及浆细胞。
诊断依据：
根据临床表现，结合结节活组织病理检查以及x线肺部摄片等排除其他疾病后，可明确诊断。
体征：
分皮肤型和系统型两类。前者皮肤损害为坚实皮下结节和斑块，主要分布在股、臀和腹部等处，大小个一，从黄豆到手掌大，边缘清楚，一般3-4个，也可多至数10个，有轻度压痛，表面皮肤正常或与之粘连呈谈红、暗红或紫褐色，少数结节中央可坏死，破溃后流出脂状物质，但不化脓，经数日到数周后，结节消退，遗留色素沉着或不留痕迹，破溃损害残留疤痕。约20％病例伴有发热，少数尚有关节疼痛和淋巴结肿大等。系统型患者往往有发热、乏力、不适等全身症状，热型呈弛张、间歇或不规则性，可高达40℃，可伴关节疼痛，以膝关节最常见其次为腕、踩关节等。偶呈游走性关节疼痛。少数病例有四肢近端，如上臂和股部处的肌肉疼痛；亦可有浅表淋巴结如腋下和腹股沟淋巴结肿大至蚕豆到橄榄大。皮下结节和斑块表现同皮肤型，几乎所有病例在病程中发生过，常累及消化系统，表现有胃纳减退、恶心、腹痛、腹泻、黄疸，以至便血等。半数病例有肝脾肿大，偶见胸痛、呼吸困难等。x线摄片可见肺纹理增加，斑状阴影，肺门阴影增强等。其他的表现如球后脂肪受累发生眼球凹陷，有的可失明。可有心肌炎、心包炎、精神障碍、痉挛、四肢麻痹和昏睡等。重症病例，后期可发生弥散性血管内凝血，引起广泛出血和死亡。病程迁延，持续数月，也可缓解一段时间后呈回归型发作。
实验室诊断：
组织病理示全身脂肪组织均可受累，包括网膜、肠系膜和实质性脏器。其病理变化分为三期：①急性炎症期：脂肪细胞变性，或呈灶性坏死，有致密炎性细胞浸润，以中性粒细胞为主，尚有淋巴细胞和组织细胞等，血管周围亦有类似细胞浸润。②肉芽肿期：血管内膜增生，管壁纤维蛋白样变性，囊性粒细胞浸润少量，主要为组织细胞浸润，吞噬脂肪后成为泡沫状巨噬细胞，并有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。③纤维化期：病变处成纤维细胞增生，并有大量增生的纤维组织，可见淋巴细胞浸润。
疗效评定标准：
1.治愈，结节完全消退，全身症状消失，随访2年不复发。
2.好转：结节消退，仍偶有复发。
治疗：
对系统型在发作时应卧床休息而作对症处理，皮质激素能缓解本病，其他非甾体类抗炎药物、氯化喹啉等亦可应用。