肾病综合征
( shenbingzonghezheng )
别名: 水肿 , 肾病 , 阴水
中医
简介: |
《丹溪心法·水肿》指出:“若遍身肿,不烦渴,大便溏,小便少,不赤涩,此属阴水”。概括了本病的临床特点。 |
病机: |
本病的病因主要是小儿先天秉赋不足,后天护养失宜,以致肺、脾、肾三脏功能失调,水液输化障碍,泛滥横溢而成。正如《景岳全书·肿胀篇》说:“凡水肿等证,乃肺脾肾三脏相干之病,盖水为至阴,故其本在肾;水化于气,故其标在肺;水惟畏土,故其制在脾。”说明了本病与肺、脾、肾三脏的关系。 |
诊断: |
1.脾虚湿困 主证:肢体浮肿,尿少便溏,面色萎黄,神倦肢冷,纳少乏力,舌质淡,苔白滑,脉沉缓或濡细。 分析:本证多由于中阳不足,脾失健运所致。气不化水,以致水邪困扰,而见浮肿尿少。运化无力,气血无源,故面黄纳少。脾阳不振,阳不卫外,故见神倦肢冷。 2.脾肾阳虚 主证:水肿明显,按之凹陷,可伴胸水腹水,形寒肢冷,面色晄白或晦暗,神萎,尿少便溏,舌体胖或有齿痕,苔白,脉沉细。 分析:本证多由于脾肾阳气损伤而致。肾主水,主气化而利小便,肾阳不足,则气不化水,小便不利而致水肿明显。阳气不能温煦,可见形寒肢冷,面色晄白等症。 3.肝肾阴虚 主证:水肿,头痛头晕,五心烦热,面色潮红,腰酸腿软,舌质红,少苔或光剥,脉弦细数。 分析:本证多由于禀质阴弱或病久阳损及阴而致。肾脏真阴不足,水不济火,相火妄动,故见头痛头晕等阴虚火旺之证。 4.气滞血瘀 主证:水肿可不明显,面色晦暗或黧黑,唇色紫暗,皮肤干枯无光泽,有瘀点或瘀斑,舌质紫暗,苔少,脉涩滞。 分析:本证多由于湿邪为病,阻塞气机,气滞血瘀所致。邪伤阳气,久则阳虚寒盛,寒湿凝滞,则气血流通不畅,导致气滞血瘀,而见一派血瘀之象。 5.脾肾虚衰 主证:浮肿、常伴胸水腹水,形体消瘦,面色晦滞,恶心呕吐,尿少,心悸气短,或烦躁不宁,昏迷、抽搐,舌质淡胖,苔白腻,脉沉细无力。 分析:本证由于脾肾衰弱,命门火衰所致。阳虚不能自制阴寒、统摄水液,不能温养脾土,致邪气愈盛,湿浊内生而见一派脾肾虚衰证候。 |
治疗: |
本病的治疗原则,以益气健脾,温阳利水为主。初期水湿潴留体内,应急则治标,消除水肿。后期脏腑虚损,治疗的中心环节在于调整和恢复肺脾肾三脏的功能。不仅要补其脏体,更重要的是助其脏用,扶正培本,调理阴阳。 一、辨证选方 1.脾虚湿困 治法:益气健脾,利水消肿。 方药:四君子汤合五皮饮加减。党参、白术各12g,茯苓皮、桑白皮、大腹皮各9g,陈皮、生姜皮、甘草梢各bg。腹胀尿少加槟榔、厚朴;脘闷纳呆加木香、枳壳;肿甚伴胸腹水加葶苈子、车前子;汗多加浮小麦。 2.脾肾阳虚 治法:温阳利水。 方药:真武汤加减。茯苓皮、白术、白芍各10g,附子、生姜皮各6g。偏肾阳虚加补骨脂、肉桂;偏脾阳虚加砂仁、黄芪、益智仁;大便溏薄加炒扁豆、苍术。 3.肝肾阴虚 治法:滋肾养肝,育阴潜阳。 方药:杞菊地黄丸加减。枸杞子、生地、茯苓各12g,菊花、丹皮、泽泻、山药、山萸肉各9g,远志、钩藤各6g。胄纳欠佳加砂仁、陈皮;头痛头晕加夏枯草、石决明;盗汗加地骨皮,生牡蛎。 4.气滞血瘀 治法:行气活血祛瘀。 方药:桃仁四物汤加减。桃仁、当归、赤芍、生地各10g,红花、川芎、川楝子各6g。血瘀明显加丹参、益母草、蒲黄。 5.脾肾虚衰 治法:扶正降浊。 方药:温脾汤加味。人参、附子各10g,厚朴、半夏、陈皮、生姜各6g,大黄、竹茹各3g。本证多伴恶心呕吐,汤药难进者,可将上方作直肠保留灌肠。 二、专方验方 1.三草一须汤:车前草、扁蓄草、金钱草、玉米须各30g。水煎服,日1剂,分2~3次服。适用于本病初起水肿明显者。 2.二丑甘遂散:黑白丑各12g,甘遂3g,千金子6g,沉香6g。共研细末。3岁以下每服0.5g,3~6岁每服1g,6~9岁每服1.5g,9~12岁每服2g。每日1次,清晨空腹服下。以每日3~4次水泻为度。适用于本病顽固性水肿。 3.四黄粥:黄芪30g,大黄粉30g,鸡蛋黄12g,黄小米50g。将熟蛋黄放锅中文火炒出油,再将炒过的大黄粉兑入,搅匀,成二黄散。每晚睡前以小米与黄芪共煮成粥,取二黄散10g放入粥中,趁热徐徐服下,盖好衣被,微取汗出。适用于本病尿蛋白持续不消者。 4.肾病缓解汤:黄芪30g,党参15g,白术10g,茯苓10g,仙灵脾20g,泽泻12g,车前子20g,甘草6g。水煎服,每日或隔日1剂,分3次服。适用于本病属脾肾阳虚者。 5.二仙汤加味:仙茅9g,仙灵脾9g,肉苁蓉9g,巴戟天3g,山萸肉9g,山药9g,白术6g,玄参10g,麦冬10g,瓜蒌9g,菟丝子30g,生薏苡仁30g。水煎服,每日1剂,分2~3次服。适用于本病缓解期,激素减量或撤除阶段 |
中药: |
1.杞菊地黄口服液:具有滋肾养肝的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁以下每次5ml,6岁以上每次10ml,1日2次。 2.补肾丸:具有锁阳固精,滋阴补肾的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁以下每次1/2丸,6岁以上每次1丸,1日2次,空腹盐水送服。 3.左归丸:具有滋肾补阴的功效。适用于本病属真阴不足者。3~6岁每服3g,6~9岁每服6g,9~12岁每服9g,1日2次。 4.右归丸:具有温补肾阳的功效。适用于本病属肾阳不足者。3~6岁每服1/2丸,6~9岁每服1丸,9~12岁每服1~2丸。1日2次。 5.龟鹿二胶丸:具有温补肾阳的功效,适用于肾病综合征属肾阳不足者。3~6岁每服3g,6~9岁每服6g,9~12岁每服9g,1日2次。 6.雷公藤总甙片:具有解毒化瘀的功效。适用于肾病综合征各型。每日1~1.6mg/kg,分2~3次口服。 |
针灸: |
1.体针:取然谷穴,直刺,灸3~5分钟,留针20~30分钟,取章门穴,留针20~30分钟,以温肾助阳,化气行水。上肢肿加偏历穴;下肢肿加阴陵泉穴;足背肿加商丘穴;尿少加水分、中极穴;便溏加天枢穴。或取水分、脾俞、肾俞、列缺、天枢、关元、足三里、复溜穴,平补平泻,留针20~30分钟,以温阳健脾,行气利水。10天为1疗程。 2.耳针:取肝、脾、肾、皮质下、膀胱、腹穴。每次选2~3穴,毫针浅刺,中等刺激,隔日1次。适用于肾病综合征水肿明显者。 3.贴敷:药用蝼蛄,捣烂,敷神厥穴,可消水肿;也可用独头蒜5枚,田螺4个,车前子10g,先将车前子研为细末,与田螺、大蒜共捣,敷神厥穴,可消水肿。 |
推拿: |
主穴为推补脾土,补肾水,揉小天心穴,二人上马,揉外劳宫,揉清天河水。配穴为揉乙窝风,逆运八封卦,推四横纹。每日1次,10天为1疗程。 |
西医
简介: |
肾病综合征 (简称肾病)是由于肾小球基底膜通透性增高,大量血浆蛋白由尿中丢失所致的综合征。具有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低血蛋白血症;③高胆固醇血症;④可凹性水肿。根据其病因分为原发性肾病、继发性肾病和先天性肾病三大类。 |
发病机理: |
原发性肾病发病机理尚未明了,但部分患者肾小球中有免疫球蛋白和补体沉积,提示体液免疫介导可能是原因之一。微小病变患者并无严重的肾脏免疫病理改变,有学者认为其发病有可能与t淋巴细胞功能紊乱有关。 |
病理: |
肾病综合征的病理改变包括微小病变和非微小病变两种,以前者多见,占78%。光镜及免疫荧光检查基本正常,电镜见上皮细胞肿胀、足突融合为微小病变的特征性改变。非微小病变包括局灶性肾小球硬化,系膜增殖和膜增殖性肾小球肾炎。 |
诊断标准: |
小儿肾病综合征诊断标准: 1.一般条件:大量蛋白尿(+++~++++)持续2周以上,24h尿蛋白多于0.1g/kg/日;血浆白蛋白低于30k/l(3g%);胆固醇高于5.5mmol/l(2220mg%);水肿可轻可重。以上四项条件中以大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件。 2.单纯性肾病:标准同上。并根据激素治疗8周后的效应分:完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。 3.肾炎性肾病:在上述标准基础上,凡具以下4项中1项或多项者。 ①尿检查红细胞超过10个/高倍视野(指分散在2周内的3次以上离心尿检查)。 ②反复出现高血压,学龄儿童超过17.3/12kpa(130/90mmhg),学龄前儿童超过16/10.6kpa(120/80mmhg),并排除用皮质类固醇激素所致。 ③持续性氮质血症:尿素氮超过10.7mmol/l(30mg%)或血非蛋白氮超过了35.7mmol/l(50mg%)并排除由于血容量不足所致者。 ④血总补体或血c3反复降低。并按对激素治疗8周后的效应分:完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。 |
诊断依据: |
临床分型 (一)单纯性肾病 1.符合肾病综合征四大特点。 2.不伴有持续性血尿、高血压和氮质血症,血补体c3正常。 (二)肾炎型肾病 1.符合肾病综合征四大特点。 2.具有以下临床表现之一者。①血尿:两周内3次尿沉渣结果红细胞>10个/高倍镜视野。②高血压:未经激素治疗前学龄儿童血压≥17.3/12kpa,学龄前儿童≥16.0/10.7kpa。③氮质血症:血尿素氮>10.7mmol/l,除外低血容量因素所致者。④血补体c3降低。 |
体征: |
1.水肿:常为最早出现的症状,始于眼睑,渐遍及全身,水肿为可凹性,严重者可伴有胸腔、腹腔及心包积液。 2.少尿:尿量减少,每日可仅1~2次。 3.腹泻:部分患儿出现,提示肠道水肿,或与感染有关。 4.肾炎型肾病可出现肉眼血尿或高血压。 |
尿: |
大量蛋白尿:尿蛋白定性≥+++,24小时尿蛋白定量≥100mg/kg。这是肾小球基底膜分子屏障和电荷屏障受损的结果。 |
鉴别诊断: |
1.急性肾小球肾炎:伴大量蛋白尿者需与肾炎型肾病相鉴别。急性肾炎多为自限性经过,不用激素治疗4周左右尿蛋白会逐渐好转而以血尿为主,同时水肿为非可凹性,循环充血明显。 2.无症状蛋白尿:一般与运动、体位、发热等因素有关,不伴明显水肿,尿蛋白程度较轻,不伴低蛋白血症,血胆固醇正常。 3.继发性肾小球疾病:狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等,需与肾炎型肾病鉴别。主要根据病史及原发病的特异性表现。 |
疗效评定标准: |
1.近期疗效评定(激素治疗后8周的效应,并以泼尼松为例),用泼尼松1.5~2mg/kg/日,8周后产生以下效应:①完全效应,尿蛋白转阴,消肿。②部分效应:尿蛋白++或更少,消肿。③无效应:尿蛋白仍+++或更多。 2.远期疗效评价(转归判定):①临床静止(基本痊愈),完全缓解,并停止治疗3年以上。②完全缓解:消肿,尿蛋白阴转,停药未达3年。③部分缓解:尿蛋白++或以下。④未缓解:尿蛋白+++或以上。⑤肾功能减退。⑥死亡。 |
并发症: |
1.感染:呼吸道感染最为常见,肠道和泌尿道感染也多见,尤以皮肤感染应引起注意。原发性腹膜炎也常发生于肾病患儿。 2.低血容量和休克:肾病时全身水肿,但循环血容量却低于正常,特别是应用强利尿剂、呕吐、腹泻或腹水引流时,易进一步降低血容量而导致休克。长期应用肾上腺皮质激素使肾上腺皮质受到抑制,在应激状态下不能满足机体需要,易发生低血容量休克和低钠血症。 3.高凝状态和栓塞:肾病时血中部分凝血因子升高,血小板增高且集聚性增加,同时激素的应用加重了血液的高凝状态。加之利尿剂的应用使血液浓缩,粘滞度增高。这些因素都是血栓栓塞合并症产生的基础。易受累的血管有肢体血管、下腔静脉、肾静脉、肠系膜静脉、肺动脉及肝动、静脉,甚至冠状动脉,产生相应的临床症状。 |
治疗: |
肾病综合征的治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以抗凝治疗及中药。对于难治性肾病可配合应用细胞毒药物。 一、一般治疗 有合并症者需卧床休息,水肿严重者适当限制水钠摄入,防止交叉感染,避免过食,保证正常需要量的优质蛋白。 二、对症治疗 (一)利尿 水肿严重时可短期应用利尿剂,使用时应密切观察出入量及血电解质。 1.双氢克尿噻和安体舒通:双氢克尿噻每日2~3mg/kg,分3次口服,常需同服钾盐以防血钾降低。或可与安体舒通合用,安体舒通每日3mg/kg,分3次口服。 2.速尿和利尿酸钠:剂量均为每次1mg/kg,静脉或肌肉注射,每日2次。如无效时剂量可加倍,每日3~4次。也可与安体舒通合用,效果较好。 3.无盐白蛋白或血浆代用品:用于血浆白蛋白明显降低,利尿剂效果不好的患儿。每次0.5g/kg静脉滴注,60分钟后再静注速尿效果较好。因白蛋白价格昂贵,且迅速从尿中丢失,作用短暂,不主张长期使用。或可用低分子右旋糖酐代替。 (二)降压 以心痛定、巯甲丙脯酸、心得安较为常用。血管扩张剂多巴胺或酚妥拉明静脉应用可利尿并降血压。 三、激素疗法 1.短程疗法:泼尼松每日2mg/kg,总量每日不超过60mg,分3次口服,疗程4周。然后隔日1.3mg/kg顿服共4周。如尿蛋白自治疗开始4周后转阴,从转阴之日起隔日顿服4周,以后逐渐减量,总疗程12周。此种方法国内少用。 2.中长程疗法:为国内儿科常用方法。泼尼松每日1.5~2mg/kg,分3次口服。尿蛋白转阴后延长2周,足量治疗时间不超过8周。以后改为1.5~2mg/kg隔日晨顿服共4周,以后每2周减量1次,每次减5~10mg,总疗程9~12个月。 四、细胞毒药物 对于激素耐药、依赖、频繁反复或复发和激素治疗出现明显毒副作用的患儿,可联合应用细胞毒药物。此类药物副作用较大,使用时注意肝脏损害及骨髓抑制。 1.环磷酰胺:每日2~3mg/kg,分3次口服,总剂量 2.苯丁酸氮芥:每日0.2mg/kg口服,8周为一疗程,总量 五、抗凝治疗 1.肝素:静脉点滴肝素,剂量为每次1mg/kg,每日1~2次,连续静脉滴注2周,如需要可重复使用。应用肝素时每周查血纤维蛋白原和血小板及凝血酶原时间,如出现出血倾向可静点等量的鱼精蛋白。 2.其他:潘生丁、阿司匹林、藻酸双脂钠等,均有一定的抗血小板聚集作用,常与肝素配合使用。 3.尿激酶:常于有血栓形成时应用,不作为抗凝的首选药物。 |
中西医结合: |
1、中西医结合治疗肾病综合征,不仅可使疗效明显提高,而且能明显减轻激素的副作用,可采用以下方法。开始使用激素阶段,病人水肿明显,表现以脾肾阳虚为主,可配合中药调理脾肾,温阳利水。当大剂量使用激素且时间较长时,扶助了肾阳,可出现阴虚火旺的证候,按照“壮水之主,以制阳光”的治则,配合滋阴降火的中药,可使症状减轻。在激素撤减的过程中,阴虚火旺症状减轻,而出现新的阴阳失调,表现为脾肾阳虚,按照“益火之源,以消阴翳”的治则, 运用温补肾阳法,有助于顺利撤减激素。在激素减量过程中有时会出现精神不振,恶心等到肾上腺皮质功能不足的表现,可从温补肾阳入手,重用附子、肉桂、仙茅等药物,以减轻症状。 2、本病在运用免疫抑制剂(环磷酰胺)治疗时,可出现白细胞降低,造血功能不足的情况,可配合中药益气补血,以减轻这一副作用。 3、肾病综合征的患儿在大剂量使用激素和免疫抑制剂的情况下,发生感受染的机会很多,使治疗不能顺利进行。此时配合清热解毒的中药,可防止感染,保证激素的使用。 |
西医
简介: |
肾病综合征(ns)是以大量蛋白尿(>3.5g/24小时)、低白蛋白血症(<30g/l)、水肿和高脂血症为主要指征的泌尿系统疾病。是肾小球疾病的常见表现。肾病综合征虽然作为一组临床症候群具有共同的临床表现、病理生理和代谢变化,甚至治疗方面亦有共同的规律。但是,由于这是多种病因。病理和临床疾病所引起的一组综合征,所以其表现、机理和防治又各有其特殊之处。 |
病因: |
凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生ns,按临床惯例将ns分为原发性和继发性两大类。 1.原发性或特发性ns即原始病变发生在肾小球的疾病。按目前国内的临床分型,原发性肾小球疾病中,急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等均可在疾病过程中出现ns。在病理学上,微小病变、局灶性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎及系膜增生性肾小球肾炎可发生ns。 2.继发性肾病综合征即继发于全身性疾病的,病因广泛而复杂,可简要归纳为以下几个方面。 (1)感染性疾病: ①病毒感染:如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒及腺病毒等。 ②细菌感染:如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门菌属、麻风杆菌及梅毒螺旋体等感染。 ③原虫感染:如疟原虫、毒浆体原虫等。 ④寄生虫感染:各型血吸虫、锥虫、丝虫等。 (2)多系统及结缔组织疾病: 如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、变应性血管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征,过敏性紫癜、结节病、牛皮癣等。 (3)过敏原:如蛇咬伤、蜂螫、花粉、血清、疫苗、青霉胺、丙磺舒等。 (4)代谢性疾病:如糖尿病肾病、淀粉样变、粘液性水肿等。 (5)肾毒性物质:如汞、铋、金、三甲双酮等。 (6)肿瘤:如何杰金病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、肾癌、结肠癌、胃癌等。 (7)其他:如先兆子痫、肾动脉狭窄、肾静脉血栓形成、返流性肾病、肾移植慢性排斥反应、慢性心力衰竭等。 3、先天及遗传性疾病 如a1port综合征、fabry病、nail-patel1a综合征、先天性(芬兰型)肾病综合征及镰状细胞病等。 |
人群: |
原发性肾病综合征的病理类型有多种,其中儿童及少年以微小病变型较多见;中年以膜型肾病多见。从国内资料来看系膜增殖性病变应引起重视。 |
发病机理: |
原发性肾小球疾病引起的肾病综合征的病因目前尚不十分清楚。其临床表现的发生机理有的已较清楚,有的仍不明确,现分述如下: 1.大量蛋白尿:大量蛋白尿是肾病综合征的最主要的临床特征,也是最早出现的临床表现。在低白蛋白血症、高脂血症及水肿出现之前,病人往往已发生大量蛋白尿若干时日。多数病人每日从尿中丢失蛋白5~20g之间,可多达40~60g/日。其主要成分为白蛋白,亦可包括其它血浆蛋白成分,与尿蛋白的选择性有关,现已确认:肾小球基底膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因。而肾小管上皮细胞回吸收原尿中的蛋白,并对之进行分解代谢的能力对蛋白尿的形成也有一定的影响。 2.低白蛋白血症:低白蛋白血症见于大部分肾病综合征患者。其主要原因是自尿中丢失白蛋白,但二者并不完全平行一致,因为血浆白蛋白是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。①肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成轻度增加,但增加的程度常不足以代偿尿中的丢失。亦有报告观察到患者的白蛋白合成下降者。在肌肉发达、高蛋白入量患者,可见到虽然有大量蛋白尿,而血浆白蛋白浓度正常,这说明白蛋白的合成代谢在一定条件下可以代偿尿的丢失。②患者肾小管分解白蛋白的能力增加,但肾外的白蛋白分解过程是下降的。③以51cr标记的白蛋白研究发现患者自胃肠道丢失的白蛋白,但另一些研究者未能观察到这一现象,可能与病情的严重程度有关。严重水肿时,胃肠道吸收能力下降,消肿后吸收功能恢复正常。患者呈负氮平衡状态,但在高蛋白负荷时,可转为正氮平衡表明肾病综合征时,机体呈蛋白质营养不良状态。此外,肾病综合征时除白蛋白浓度下降外,还有其它血浆蛋白成分的变化。 3.高脂血症和脂尿 血浆胆固醇、甘油三脂和磷脂均明显增加。低密度及极低密度脂蛋白浓度增高,高密度脂蛋白正常或稍下降。特别是甘油三脂及极低密度脂蛋白仅于血清白蛋白低于10~20g/l才下降。血浆白蛋白下降引起脂蛋白代谢紊乱的机理尚不清楚,可能与刺激肝脏合成及影响脂类的分解和周围组织对其利用有关。高脂血症是肾病综合征患者动脉硬化性合并症较多的原因。 脂尿主要表现为尿中出现双折光的脂肪体,可能系含有胆固醇成分的上皮细胞或脂肪体管型。 4.水肿肾病综合征时水肿发生的机理主要与血浆白蛋白下降所致胶体渗透压下降及继发性钠、水储留有关。严重时可引起胸、腹腔积液、心包积液,颈部及下肢水肿及纵隔积液以致呼吸困难。 |
病理: |
引起肾病综合征的主要病理类型有以下几种:①微小病变性肾病;②系膜增殖性肾小球肾炎;③膜性肾病;④局灶性节段性肾小球硬化;⑤膜增殖性肾炎。在成人通常以膜性肾病为多见,在儿童中以微小病变型占大多数,所以儿童ns较成人ns预后好。据国内成人肾活检资料提示在原发性ns中以系膜增殖性肾小球肾炎为最多,占20%~30%,其次为局灶节段性肾小球硬化及膜性肾病。 |
诊断标准: |
肾病综合征诊断标准: 1985年第二届全国肾脏病学术会议(于南京)讨论修正 1.大量蛋白尿(超过3.5g/24h)。 2.低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/l)。 3.明显水肿。 4.高脂血症。 其中1、2两项为必备条件。 肾病综合征只是一个症状诊断名词,临床不应将此作为一个疾病看待,有条件作进一步检查者,应努力最终澄清诊断。 原发性肾病综合征根据其临床表现的不同又可区分为Ⅰ型及Ⅱ型。 Ⅰ型:无持续性高血压,离心尿红细胞少于10个/hp,无贫血,无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性(spi Ⅱ型:常伴有高血压、血尿或肾功能不全。肾病的表现可以不典型。尿fdp及c3值往往超过正常,蛋白尿为非选择性。 |
诊断依据: |
临床上凡具有大量蛋白尿(>3.5g/24小时)、低白蛋白血症(<30ml)、水肿、高脂血症及脂肪尿者即可诊断为肾病综合征。 |
体征: |
(一)蛋白尿 大量蛋白尿是诊断肾病征的最主要条件。临床上有些患者长期从尿中排蛋白3~5g/日以上,而不出现肾病综合征,也有些典型的肾病综合征患者,在病程中某一阶段,蛋白尿可<3g/日。因此,大量蛋白尿虽然是诊断肾病综合征必须具备的条件,但必须结合其它的条件及对患者进行一定时间的动态观察,才能作出正确的判断。 (二)水肿及高脂血症 本综合征常有严重的全身性水肿,但有不少患者在病程的某一阶段可无水肿,甚至少数患者在全部病程中从未出现过水肿。故水肿是否存在不是必须的诊断条件。如病人有肾脏疾病的证据,除水肿外肾病综合征的其它诊断条件均具备,仍可诊断为肾病综合征。有些患者如长期厌食等,血脂亦偶可不高。因此,高脂血症也不一定必备,关键是要根据临床表现综合判断。 |
尿: |
大量蛋白尿是诊断肾病征的最主要条件。目前我国的定义为>3.5g/24小时,国外大部分定为>3.0或3.5g/1.73m2/24小时。 尿沉渣检查 由于尿中蛋白量很多,故常可见到管型,本综合征的另一特征性表现为脂肪尿。脂肪存在于尿中的方式有:①存在于脱落的肾小管上皮细胞或其细胞浆碎片中,形成退化的脂肪空泡;②聚合的中性脂肪滴,沉淀于上皮细胞及管型中,通过苏丹红或油红-0染料(oil red-0)染色呈现红色;③游离于尿液中的脂肪滴;④椭圆形脂肪小体,当显微镜光线变暗时呈黄色,可集结成堆;⑤双折光脂肪小体(drfb),为胆固醇酯形成的结晶体。 |
鉴别诊断: |
1.糖尿病肾病:糖尿病肾病出现肾病综合征时,几乎都合并有视网膜病变,常伴有高血压和肾功能不全。因此对没有视网膜病变而病程又短于10年的糖尿病肾病综合征患者,应作肾活检,以明确诊断,对决定治疗有意义。 2.肾淀粉样变样淀粉样:变性是一种全身性代谢性疾病,分原发性及继发性两大类。原发性淀粉样变性病因不明,约有1/4的病例肾受到侵犯。继发性淀粉样变性发生于某些慢性疾病,肾脏常受到侵犯(约占3/4的病例)。多发性骨髓瘤最常合并淀粉样变性,有1/3的病例发生肾损害。肾淀粉样变性的早期表现为无症状蛋白尿,逐渐发展为肾病综合征,最后死于肾功能衰竭,本病多见于中老年,有舌、心脏、消化道改变;肝、脾、骨髓也常受累。最终诊断需肾穿刺活检。 3.狼疮性肾炎:多见于年轻女性,伴有多系统病变,特别是发烧、关节炎、皮疹,血沉显著增快,贫血,血小板减少及球蛋白明显增高,血抗核抗体阳性率可达95%,补体测定可见c4、c1q与c3一致显著下降。 4 过敏性紫癜肾炎:多发生在6~7岁以上儿童,1、2岁以下罕见。秋未至春初多见。可有上感或食物、药物过敏因素。特征性过敏性紫癜,有关节及胃肠症状都可帮助诊断。在不典型的病例,特别是成年患者仔细询问病史及细致的临床观察,努力发现肾外的表现是非常重要的。 5.遗传性家族性肾炎:本病多有家族史(女系家族),青少年起病,重症患者大多是男性,女性患者多属轻症。有眼、耳的改变。 |
疗效评定标准: |
1.分级判定 (i)完全缓解:尿蛋白少于0.3g日,连续3天。肾病综合征表现完全消除,血浆白蛋白大于35g/l肾功能正常。 (2)部分缓解:尿蛋白0.31g~2.0g/日,连续3天,肾病综合征表现完全消除,肾功能好转。 (3)无效:尿蛋白2.0g/日以上,肾病综合征表现未消除,肾功能无好转。 (4)恶化:主要指肾功能损伤加重,如肌酐清除率下降或血肌酐上升达治疗前50%以上。 2、根据每日尿蛋白排出量、肌酐清除率和(或)血肌酐治疗前、后的绝对值对比以判断疗效。但以上数值均应取连续3次的平均值为妥。 3、对于皮质激素依赖型的治疗效果可以采用撤下该药的例数或治疗前、后复发次数的比较。 |
预后: |
原发性肾病综合征的预后主要取决于基础疾病的病理类型,如微小病变型ns对激素敏感者,肾功能基本正常,一般不会发生慢性肾功能不全。局灶节段性肾小球硬化往往存在肌酐清除率降低,约10%有氮质血症。早期诊断为局灶节段性肾小球硬化的病人,在10年之内进展到肾功能衰竭者约占40%。膜性肾病病初肾功能正常,以后缓慢减退,15年后发展到慢性肾功能衰竭者在成年约占50%,在儿童约为10%~15%。据报道膜性肾病易于发生肾衰的危险因素有:①起病时是老年男性;②严重蛋白尿;③难以控制的高血压;④严重高脂血症⑤诊断时gfr已降低;③肾活检发现晚期肾小球病变、肾小管萎缩和间质纤维化。膜增殖性肾炎所致的ns,多数在发病时即有肾功能减退,约半数在10~15年内发展到肾功能衰竭。在膜增殖性肾炎一般有下列表现者预后不良:①发病时就有gfr下降;②肾病综合征表现;早期出现高血压、肉眼血尿;③肾活检有新月体等。 |
治疗: |
临床症状明显时,应着重改善一般情况,采用对症支持疗法,积极预防和治疗感染。一般情况好转后,再加用激素及其他免疫抑制剂消除蛋白尿,巩固疗效,避免复发。 1、一般治疗尿少而水肿明显的病人应卧床休息。注意保暖,防止和控制感染。进低盐饮食,每天摄取食盐2~3g(35.5meq的钠),适当控制饮水量。关于肾病综合征时蛋白质的摄入量问题很复杂,80年代以后认为,摄入大量高蛋白饮食,可引起肾小球高灌注,而导致肾小球硬化,因此,肾病综合征肾功能正常者,可以高蛋白饮食;若慢性肾病综合征肾功能不良者,则宜优质低蛋白饮食。(高蛋白饮食指1.5g/kg体重/日,低蛋白饮食为 2.利尿消肿低白蛋白血症是本病水肿的主要原因,盐入量、劳动量等亦有影响。通过休息和低盐饮食,水肿可能稍轻。对严重水肿者,需用利尿药。①提高血浆胶体渗透压:可输入新鲜血浆、低分子右旋糖酐等。因大量输入白蛋白可增加肾小管的回吸收功能,而加重肾小管的损害,故不宜长期大量使用白蛋白。②抑制电解质,主要是钠、氯、钾离子在肾小管的回吸收、如噻嗪类利尿药,常用的有双氢克尿噻25~50mg/次,每日2~3次。对多数患者有利尿作用。速尿等强利尿药口服、肌注或静脉注射。③抗醛固酮类药物:如安体舒通、氨苯蝶啶等,多与噻嗪类合用,可以加强利尿效果。 3.特殊治疗是指消除蛋白尿、巩固疗效、防止复发的治疗措施。 (1)皮质醇类激素:激素治疗肾病综合征的作用机理目前尚很不清楚,一般认为与其免疫抑制作用及抗炎作用有关。临床上多选强的松30~60mg/日,晨起顿服,持续用药8~12周,然后减量,但撤减宜慢每2~3周撤减原剂量的10%。关键是在撤减至15mg/日时要十分慎重,撤减至5~15mg/日时维持半年左右。一般多在20mg/日时改为隔日:次,但大剂量期间不宜隔日服。 肝功能不良者可改用强的松龙,有些患者可用地塞米松,但因副作用大不宜常用。 (2)细胞毒类免疫抑制剂:这类药物治疗肾病综合征的作用机理尚不完全清楚。①目前公认的是首选环磷酰胺:100~150mg/日,分2~3口服;也可用环磷酞胺冲击治疗,每次400mg,静脉点滴,每周2次。总量为6~8g。②盐酸氮芥:第1次用1mg,以后隔日1次,每次递增1mg至每次5mg后,不再增加,并改为每周用药2~3次,疗程的累积总量为1.5~2mg/kg体重。 (3)非固醇类消炎药:水杨酸类药物、消炎痛、布洛芬等均有降低尿蛋白的作用,特别是与皮质激素合用时,对肾病综合征消蛋白尿有一定疗效。因这类药疗效不稳定,所以应慎用。 4.引起ns的根底疾病的治疗:由于有些ns的根底疾病对免疫抑制治疗疗效不佳,会持续地从尿中丢失大量蛋白,对于这些病人除对症治疗外,可运用中医药治疗,有一定的疗效。 |
中西医结合: |
1.与激素联和阶段皮质激素为目前治疗肾病综合征的首选药物,其疗效已为临床实践所证实,但几乎与疗效同时出现的副作用以及减量或撤除时所引起的症状反跳也较为突出。应用激素而引起的不良反应和并发症可归纳为二类:一类是由于激素本身引起,如水、电解质、糖、蛋白质、脂肪等物质代谢紊乱,抑制免疫、诱发感染等;另一类为长期激素应用后引起的自身下丘脑。垂体。肾上腺皮质轴功能紊乱及形态学上的损害。中医目前研究多认为,激素为“纯阳之品”,此“纯阳”之药极易“阳肿耗阴”,而当“纯阳”之品减停时,由于体内激素水平降低,则又造成肾阳的亏虚,在激素整个使用过程中,机体之阴阳随激素之“纯阳”的应用与撤减,呈现肾阴虚一肾阳虚一肾阴阳俱虚的变化过程。由于激素的运用耗伤了正气,易于诱发或继发感染出现湿热或热毒证。故其治疗以滋阴补肾、清虚热为主,在其应用的后期,随着激素的撤减停止,肾阳虚证逐渐显露,而治疗应注意在滋阴补肾的同时应用温阳补肾药物,以促进机体的阴阳平衡。随着激素的应用还易出现湿热或热毒怔,故此还应及时驱除湿热或热毒之邪。 2.水肿阶段轻重不同程度的水肿是该阶段的特征表现。水肿的发生主要机理为肾小球基底膜对尿蛋白(特别是白蛋白)的通透性增加,尿内丢失大量蛋白,引起血浆白蛋白下降,而血浆白蛋白下降所致胶体渗透压下降及继发性钠、水留而形成水肿。浮肿常渐起,初多见于踝部,呈凹陷性,继则延及全身。由于肾丢失白蛋白或清除率相似的大分子蛋白,是造成脂质代谢紊乱的主要原因,周而出现高脂血证。中医认为脾阳虚衰,运化水湿无力,致使水湿储留,水湿内盛,泛溢肌肤,故见全身水肿,按之凹而不起。湿性重浊,故腰以下肿甚,脾阳虚弱,则运化水谷精微的功能失司,以至气血生化不足,故见烷腹闷胀,食少便清,面色萎黄,神倦乏加脾虚日久,损及肾阳,肾阳虚衰,不能化气行水,水停气滞,水湿内泛益重,故一身俱肿,复之不易;阳虚一则不能温煦全身,二则不能助膀胱气化,故此腰膝酸软,四肢不温、小便短小;由于肾阳虚衰,不仅外在水湿泛溢,而内在亦湿浊(高脂血症)淤积。由于脾虚湿盛,脾不散精,精微下泄,或脾气虚弱,清浊互混而下随尿液排出见蛋白尿;肾阳虚衰,封藏失司,精气漏泄亦成蛋白尿;由于“金水相生”,若风邪袭肺,肺失肃降,影响及肾,常加重蛋白尿或是蛋白尿难以消除的重要因素。临床治疗以温阳利水为其治疗大法。温阳利水有侧重脾阳与肾阳之不同,而水阻气滞,“水不利则病血”,常随而见,故此行气活血亦为其要法。同时还要注意开宣肺气,因肺能宣发肃降,通调水道,常可加速水肿的消除。而在其治疗过程中,还应及时驱除风邪及湿热内扰等因素。 3.水肿消退阶段水肿消退后,对激素敏感及中西药合用效果佳者,病情可彻底缓解。而对激素或免疫抑制剂不敏感或效差者,虽水肿消退,但患者症情仍未缓解,如可见血浆白蛋白低下、血压偏高,尿检仍有蛋白尿、血尿、管型等。此时不仅虚象毕露,且往往是正虚邪实,正虚乃气血阴阳的亏损,邪实可能是停留水湿,也可能是湿热、瘀血,特别是应用激素及免疫抑制剂后,正气耗损严重,常常合并反复外感,故此治疗大法主要为扶正,即补益脾肾固其本,兼夹邪实者,宜扶正法邪兼顾。虽然部分成人非微小病变者预后不佳,但经过中医辨证治疗后,多可改善其预后。特别是应用雷公藤制剂后,不仅可减少激素的用量及民间,还可使一些激素依赖者,或者无效者所谓“难治性肾病综合征”患者有良好的效果。目前雷公藤剂型有多种(如雷公藤片、雷公藤多甙、雷公藤浸膏及煎剂等),产地来源、含量名不同,用法也因人因病情而异,但使用应以取效而副作用小为原则,即掌握个体化的运用特性。在症状及尿蛋白显著时,属气阴两虚者,可应用时振声教授的益气滋肾化瘀汤(党参、生黄芪、当归、赤芍、川穹、生地、女贞子、旱莲草、石苇、白花蛇舌草,益母草、白茅根、桑寄生),益气滋肾、活血清利;属脾肾阳虚者,可用时振声教授的健脾温肾汤(党参、生黄芪、仙茅、仙灵脾,狗脊、川牛膝、茯苓、茧丝子、补骨脂、鹿角霜、车前子包煎、砂仁、蔻仁)健脾利湿,温补肾阳。 |
“肾病综合征” 相关论述
肾病综合征是以大量蛋白尿,低蛋白血症,高胆固醇血症,高度浮肿为共同特征的临床综合征。
肾病综合征主要表现是浮肿,一开始可以看到眼睑、面部出现浮肿,以后再逐渐加重波及到全身。浮肿呈凹陷性,浮肿可随体位变化改变,如早晨多表现在颜面部、骶部,下午则下肢最明显。浮肿程度轻重不一,严重浮肿出现全身皮肤绷紧,?白发紫,而呈透明状态。这种病发病开始时,一般状态还好,当要看到浮肿呈面色苍白时,便出现精神不振,不愿吃东西,腹部胀痛,经常泻,每天尿量也减少。病情再加重时浮肿加重,有时出现胸水和腹水,这时候呼吸困难,心悸气短,腹泻,腹胀痛,头晕,头痛等。很明显可以看出来,浮肿是最早的信号,发现浮肿就应及时就医,检查是什么原因引起的浮肿,弄清浮肿的发展趋势。应当清楚,有好多疾病出现浮肿,分析病情和常见原因,争取尽早解决。
与浮肿几乎同时存在,还会有大量蛋白尿,高胆白血症,高血压等症状,这些变化只有通过医院的详细检查才能弄清楚。
肾病综合征是一组由多种病因引起的临床症候群,以肾小球毛细血管壁对血浆蛋白通透性明显增高为特征,临床表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症(简称“三高一低”)。老年人患肾病综合征,以继发性肾病综合征为多见,由于其它疾病损害所致,如糖尿病、结缔组织病、肾淀粉样变,或伴有恶性肿瘤。
[发病原因]
引起肾病综合征的原因很多,主要可归纳为三种情况:
1.肾脏本身的疾病。由原发性肾小球疾病如各型肾炎演变成肾病综合征。
2.毒物、药物与过敏所致。如有机或无机汞中毒,金属剂中毒,植物毒素中毒,昆虫咬伤,毒蛇咬伤,花粉过敏,疫苗过敏,药物过敏(如磺胺、青霉胺等)。
3.全身性疾病累及肾脏。如系统性红斑狼疮,糖尿病性肾小球硬化,恶性高血压等。至于这些疾病为什么会引起肾病综合征,机理尚未完全清楚。
根据本病的临床特点,属于中医“水肿”的范畴,其发病内可因脾、肾二脏阳虚、气虚或功能不足,外可因风寒湿邪侵袭而诱发。肾虚不能宣通水气,脾肾不能制水,故水气盈溢,渗液皮肤,流遍四肢,发为水肿。
[临床表现]
肾病综合征的临床表现,可归纳为“三高一低”:大量蛋白尿,尿常规检查尿蛋白卅、24小时尿蛋白的排出量在3.5克以上;高度水肿,四肢、躯干、甚至阴囊皆水肿;高脂血症,血脂升高,以胆固醇为主(正常值:总胆固醇2.8~6.0毫摩尔/升,甘油三脂0.23~1.20毫摩尔/升,高密度脂蛋白1.03~1.55毫摩尔/升);低蛋白血症,即血中白蛋白低于30克/升。有的可伴有胸水、腹水、胸闷气逼,脘腹胀满,尿量明显减少,由于尿蛋白浓度高,易起泡沫。由于大量蛋白质的丢失,多数患者伴有神疲乏力,头晕、心悸、纳差、恶心呕吐,大便溏薄,短气懒言。
[预防措施]
1.控制原发病。老年肾病综合征患者,常继发于其他疾病如糖尿病等,及时有效地治疗糖尿病等原发病,可预防继发肾病综合征。
2.预防感冒。预防风邪外袭,平时酌情加强体育锻炼,还可常服玉屏风散(黄芪、防风、白术,等分研末,每次服10克,每日2~3次)以振兴卫阳,固密腠理,预防感冒,以杜绝发病诱因。
3.防止感染。保护皮肤清洁,及时治疗皮肤疮疖痒疹,消除慢性咽炎、慢性扁桃体炎等病灶,保持下阴的清洁卫生,勤换衣裤,一旦出现尿路感染,应及时治疗。
4.保持心情舒畅。注意精神调养,鼓励病员增强乐观主义精神,消除对疾病的恐惧心理。
5.保持环境干燥。防止水湿内侵,避免潮湿的居住环境,或涉水冒雨,汗出遏水,或穿潮湿衣服。忌暴饮暴食,过食肥甘之品。
[治疗方法]
1.饮食疗法。肾病综合征患者水肿明显时应控制水和盐的摄入量,除进食外,每日进水量限制在500~800毫升,每日盐的摄入量在1~3克。应予高热量足够的蛋白饮食,每日蛋白摄入量应在每公斤体重1.5克左右,并选择优质蛋白(如鸡蛋、牛奶、瘦肉等)。若患者体重为50公斤,每日可摄入蛋白75克,可吃鸡蛋二个,瘦肉二两,其余部分可从大米等主食中补充。
2.对症治疗。消除水肿,口服双克25毫克/次,每日3次;氨苯喋啶50毫克/次,每日3次;或间断性肌注速尿20毫克/次。同时要观察尿量,若每日尿量超过2000毫升,应防止电解质紊乱。补充蛋白,针对低蛋白血症,可输入白蛋白。
3.中医辨证论治。肾阳虚,表现为周身浮肿、腰膝酸软、怯冷形寒、小便短少,可选用真武汤加味(制附子10克、白术10克、茯苓15克、白芍15克、桂枝10克、生姜6克、车前子15克)以温阳利水;脾气虚,水湿逗留,表现为肌肤或全身水肿、气短、乏力,可选用防己茯苓汤加味(防己10克、茯苓30克、黄芪15克、白术10克、桂枝10克、泽泻10克、生姜皮10克)健脾益气利水;瘀水交阻,表现为面色黧黑、唇舌肌肤有瘀点或色素沉着、尿少、浮肿,可选用桃红四物汤加味(桃仁10克、红花10克、当归10克、川芎6克、赤芍10克、泽兰10克、益母草15克、防己10克)化瘀利水;阴虚湿热,表现为面红时伴浮肿、怕热、汗出、五心烦热、心悸失眠、小便短涩,可选用大补阴丸合猪苓汤(黄柏6克、知母6克、龟板15克、猪苓10克、泽泻10克、茯苓15克、苡仁15克、石苇15克)以滋阴清热利水。
4.单方验方。老年人患肾病综合征,可试用以下方药消除浮肿:(1)黄母鸡一只、草果6克、赤小豆30克、盐、味精、葱、姜各适量。去鸡内脏,把草果、赤小豆洗净后,放入鸡的腹腔内,入砂锅,加清水适量,并放姜、葱、盐,用武火烧沸后,转用文火炖,至鸡肉、赤豆熟透为止,再加味精搅匀即成,喝汤吃肉。(2)每日用猫须草30克,煎水当茶饮,有清热祛湿,排石利水之功,能消除肾病综合征水肿、蛋白尿。
5.药膳调理。据证选用以下食疗方调治:
(1)黄芪粥:黄芪30克,苡仁30克、赤小豆9克、糯米30克、金橘饼3枚,取水500毫升,先煎黄芪20分钟,去渣,入苡米、赤小豆煮30分钟后再加金橘饼、糯米煮成稀粥,分2次服,每日1剂,每次服药粥嚼橘饼一枚,治疗肾病综合征脾虚型有效。
(2)赤小豆粥:赤小豆50克、粳米200克、食盐、味精适量。将赤小豆、粳米淘洗干净,放入砂锅内,加水适量,置灶上,用武火烧开移文火煎熬成粥时,加入食盐、味精即成,食用时,可当饭吃,有健脾利水之功效,可用治肾病综合征水肿。
6.针灸疗法。针灸治疗本病以通调三焦气机为主,取穴水分、气海、三焦俞、足三里、三阴交,针用泻法,一般不灸。
肾病综合征(nephroticsyndrome)的典型表现为大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m[sb]2[/sb]体表面积)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/l)、高脂血症及水肿。大量蛋白尿及其导致的低蛋白血症是诊断肾病综合征的必备条件,肾病综合征是持续性大量蛋白尿的后果,其它表现都是在持续大量蛋白尿的基础上发生的。
凡能引起肾小球毛细血管滤过膜损伤的各种疾病,均可发生肾病综合征。肾病综合征不是一组独立的疾病,而是许多疾病过程中损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的一个综合症状。可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。
原发性肾病综合征是原始病变发生在肾小球的疾病,急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现肾病综合征。
继发性肾病综合征在我国以系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜最为常见。
⒈临床表现大量蛋白尿是肾病综合征的标志主要由于肾小球毛细血管壁对蛋白质的通透性增加,肾小球滤过屏障发生异常所致。肾小球滤过屏障异常可分为电荷的异常及通透性的异常。电荷屏障的缺陷在光镜下肾小球结构无异常,白蛋白清除率增加,能显示电荷屏障缺陷的程度;通透性屏障缺陷在光镜下常可见到肾小球结构异常,选择性蛋白尿的测定,对判断通透性屏障缺陷的损害程度有一定的帮助,因为尿蛋白的成分可反映肾小球毛细血管壁病变的程度。肾小球基底膜的通透性与蛋白质分子大小成反比,在肾病综合征尿中发现的蛋白质,相对分子量都低于200000,其中包括白蛋白、α[xb]1[/xb]-球蛋白、转铁蛋白和γ-球蛋白;相对分子量在1000000以上的,不能在尿中发现;相对分子量为300000-1000000的蛋白质,仅有少量;而尿中出现最多的是相对分子量在70000以下的蛋白分子。在光镜下不表现肾小球异常的病例,尿中含白蛋白和相对分子量小的球蛋白,特别是转铁蛋白。γ-球蛋白等;尿中可出现较大相对分子量的球蛋白,如α[xb]2[/xb]-球蛋白和一些β-球蛋白,这表明肾小球有更严重的渗漏。这就是肾小球疾病测定蛋白尿选择性指数的理论依据。目前常用igg(分子量160000)清除率与转铁蛋白(tf,分子量88000)清除率之比来表示蛋白尿的选择性,即cigg/ctf,此值≤0.1提示高选择性,如≥0.2提示非选择性。由于肾小球对蛋白质的渗漏,使血浆中相对分子量较小的白蛋白和α[xb]1[/xb]-球蛋白大为降低,而α[xb]2[/xb]-球蛋白、β-球蛋白和纤维蛋白原相对增加,醋纤薄膜电泳呈特征性图谱:白蛋白下降至50%以下,γ-球蛋白也相对减少,α[xb]2[/xb]-球蛋白和β-球蛋白比例明显升高,出现两端下陷、中间增高的图谱。
⒉低蛋白血症是指肾病综合征患者血清总蛋白浓度降低其中主要的是白蛋白浓度降低(<30g/l)。主要原因是尿中蛋白大量丢失,从血浆中丢失的白蛋白的量常超过尿白蛋白的量,这主要是肾小球滤过的白蛋白被肾小管上皮细胞重吸收后,在肾组织内部分降解成肽和氨基酸;机体的其它部位白蛋白降解也增加,例如胃肠道丢失白蛋白显著高于正常人,其机制可能是胃肠道基膜炎症性损害及淋巴管扩张所致。
⒊肾病综合征时免疫球蛋白特别是相对分子量较小的igg可从肾小球中大量滤出如同白蛋白一样,igg除了尿中大量丢失以外,肾小管的吸收和分解亦增加。igg的合成能力的下降可能也是肾病综合征患者血浆igg下降的重要原因。igm相对分子量较大,肾小球不能滤过,几乎所有肾病综合征患者都有igm的相对增高,提示患者体内免疫刺激增强。血浆中其它大分子物质如纤维蛋白原,α[xb]2[/xb]、β球蛋白等,滤过虽未增多,但合成却增加,血浆浓度增高,此为肾病综合征患者血沉增快的原因。转铁蛋白的相对分子量与白蛋白相近,尿中丢失和分解都增多,血浆浓度降低,这是肾病综合征贫血的原因之一。补体激活旁路b因子的缺乏可损害机体对细菌的调理作用,为肾病综合征患者易感染的原因之一。此外严重低蛋白血症可导致持续性的代谢性碱中毒。
⒋高脂血症是指肾病综合征的主要临床表现之一脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加,血浆胆固醇(ch)和ldl升高,甘油三酯(tg)和vldl升高,hdl浓度可以升高、正常或降低;hdl亚型分布异常,即hdl[xb]3[/xb]增加而hdl[xb]2[/xb]减少,表明hdl[xb]3[/xb]的成熟障碍。在疾病过程中各脂质成分的增加出现在不同的时间,一般以ch升高出现最早,其次才为磷脂及tg。除数量改变外,脂质的质量也发生改变,各种脂蛋白中胆固醇/磷脂及胆固醇/甘油三酯的比例均升高。肾病综合征时也常有载脂蛋白(apo)的异常,特征性改变为:apob明显升高。apoc和apoe轻度升高,apocⅡ虽在尿中丢失但血中浓度升高,apocⅢ/apocⅡ升高。hdl的主要结构蛋白-apoaⅠ和apoaⅡ降低或正常,apoaⅠ/apocⅢ降低,apoaⅠ/apob降低,另外还有apocⅡ和apoe从hdl向ldl再分布。脂质异常通常与蛋白尿和低蛋白血症的程度有关,因为:①肝脏合成ch、tg及脂蛋白增加:低蛋白血症是其合成增加的原因,血浆胶体渗透压下降是触发肝合成蛋白增加的启动因素;代谢延迟可能在高甘油三酯血症的发生中起重要的作用。②脂质调节酶活性改变及ldl受体活性数目改变导致脂质的清除障碍:其中脂蛋白酶活性降低30%-60%,肝脏甘油三酯脂酶活性降低可使vldl向ldl转变减少,vldl清除障碍;另外卵磷脂胆固醇酰基转移酶(lcat)活性降低,可致hdl向hdl[xb]3[/xb]转变减少;ldl受体活性降低并缺乏受体的相互作用,从而使脂质代谢减少,血中浓度升高。③尿中丢失hdl增加,构成hdl的载脂蛋白apoaⅠ丢失50%-100%,而且患者血浆hdl[xb]3[/xb]增加而hdl减少,说明hdl在转变为较大的hdl[xb]3[/xb]颗粒之前已在尿中丢失。
⒌高凝状态是肾病综合征又一症状由于血浆中的一些凝血因子和纤维蛋白原、因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和Ⅹ等的相对分子量都较大,不能从肾小球滤过,而体内合成又相对增加,故血浆中浓度常明显增高。抗凝血酶Ⅲ为血浆中主要的抗凝因子,相对分子量和白蛋白相近,可从肾病综合征患者尿中大量丢失而严重减少,这是高凝状态的重要原因。血小板集聚力亦增高,可能由于高脂血症改变了血小板膜,血小板集聚力与白蛋白浓度呈负相关。集聚的血小板释放β-血栓球蛋白,抑制血管内皮前列腺素分解而加重高凝状态。尿纤维蛋白降解产物(fdp)的增加反映了肾小球滤过的改变(主要)和肾小球内的凝血(次要)。由于高胆固醇血症及高纤维蛋白原血症的联合影响,血浆粘稠度多增加。总的来说:血凝中凝聚及凝集的各种因子增强,而抗凝集及纤溶作用的机制受损。当血管内皮受损或血液淤积时,加上上述因素,肾病综合征患者易于产生自发性血栓形成。
⒍水肿的出现及其严重程度一般来说与低蛋白血症的程度呈正相关由于血浆白蛋白的减低,使血浆胶体渗透压大大下降,因而引起水分和小分子的可扩散溶质由血浆转入组织间隙,则血浆容量减少,促使交感神经兴奋,儿茶酚胺释放,及肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增加,又激发抗利尿激素分泌增多,排钠因子受抑,致使水和钠潴留,水肿进一步加剧。肾病综合征的水肿虽与血浆白蛋白过低有比例关系,但决定因素还是肾脏对水和盐的排泄率。肾病综合征的钠滞留主要是由于心钠素对肾小管作用的障碍造成肾脏调节钠平衡的障碍。(图11-1)。
[imgz]linchuangshengwuhuaxue114.jpg[alt]肾病综合征水肿发生机理[/alt][/img]
图11-1 肾病综合征水肿发生机理
肾病综合征是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症群,临床表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症。
29.3.1 发病机理
肾小球滤过膜由毛细血管内皮细胞层、基底膜和肾球囊脏层上皮细胞层组成。此滤过膜对蛋白质过滤起屏障作用。肾病综合征时,此屏障作用受损,蛋白质滤出增加,因而出现蛋白尿。尿中大量丧失蛋白质使血浆蛋白降低,血液胶体渗透压下降,改变了毛细血管内与组织间液体交换的平衡,水潴留在组织间隙内形成水肿。由于有效血容量减少,促进肾素、血管紧张素、醛固酮系统分泌增加,引起水钠潴留,另外因肾血流量减少使肾小球滤过率下降也促使水肿发生。
持久大量蛋白尿,使血浆蛋白特别是白蛋白浓度降低,可出现白、球蛋白比例倒置。病人常伴有营养不良,一般呈负氮平衡。
肾病综合征中脂质代谢紊乱的机理还不很清楚,大都认为与肾脏长期丢失蛋白质在促进肝内白蛋白的合成的同时亦刺激脂蛋白的生成有关。
29.3.2 临床表现
主要表现为大量持久的蛋白尿、水肿、高脂血症等,有血容量不足者血尿素氮常有轻度升高,此乃因肾小球滤过率降低而肾小管重吸收相对正常所致。因原发病变不同,肾产现综合征可合并有肾功能不全。
(1)蛋白尿 24h尿蛋白总量可在3.5g以上,有高达30g者,病程愈长,营养不良表现越明显,常有贫血、乏力、毛发稀疏、枯黄、肤色苍白失去润泽、指甲可见白色横行的宽带(muchreke线)等。儿童患者可影响其生长发育。
(2)水肿轻重不等,轻者可局限于眼脸部及足踝,重者波及全身,可有胸腹水。水肿常受摄入的钠量、病人的体位、组织的弹性、输入液量以及有无心肝疾患的影响,其严重程度与蛋白尿及低蛋白血症的程度不完全成线性比例。
(3)高脂血症血浆白蛋白降低时,血浆胆固醇一般明显增高,甘渍三酯和磷脂亦增加。
29.3.3 饮食治疗
肾病综合征的饮食必须针对患者具有大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症的特点。
(1)除出现肾功能衰竭及氮质血症者外,血浆蛋白低于正常者,一般应给予高蛋白质饮食,每日供给量以1.5~2.0g·kg[sb]-1[/sb]计算,除供给患得正常需要量外,还要弥补尿蛋白的泄失。如一旦出现肾功能衰竭或氮质血症应采用限制蛋白质的饮食,可参阅肾功能衰竭中饮食治疗的有关章节。
(2)不同程度的水肿患者,应给予少盐、无盐或少钠饮食。在服用大剂量激素(强的松)治疗时,易于使钠盐滞留而引起水肿,亦应适当限制食盐的进食量。
①少盐饮食:每日饮食中摄入盐量不超过2~3g(1g食盐的含钠量为400mg),不再另食其它含盐食物。
②无盐饮食:每日饮食中在烹调时不再加盐或用其他含盐食物,一般常加糖醋以增进口味,但食物内的含钠量应不超过1000mg。
③少钠饮食:一天饮食中除在烹调进时不再加食盐或其它含盐食物外,还要计算食物内的含钠量不超过250~500mg。食物含钠量可参阅表29-1。
患者长期食用少盐饮食后,往往喜食红烧食物,可按当地酱油含盐浓度,用酱油代盐,适量调节。一般酱油4~5ml中约有1g的盐量。
表29-1 每100g食物含钠量(mg)
西瓜 | 2.6 | 丝瓜 | 19 | 薸儿菜 | 44 | 芹菜 | 120 |
花生 | 5.0 | 芋头 | 19 | 红枣 | 44 | 紫菜头 | 130 |
白葡萄 | 8.1 | 猪肝 | 20 | 黄豆芽 | 47 | 干香菌 | 130 |
偻瓜 | 8.2 | 对虾 | 20 | 牛奶 | 51 | 葡萄干 | 133 |
龙须菜 | 8.4 | 菜瓜 | 20 | 香椿 | 53 | 高梁 | 140 |
甜柿椒 | 9.4 | 藕粉 | 21 | 大白菜 | 55 | 生菜 | 140 |
西葫芦 | 9.5 | 牛肝 | 22 | 生菜(团菜) | 57 | 白萝卜 | 140 |
桃 | 9.8 | 菜花 | 22 | 稻米(次) | 58 | 绿苋菜 | 160 |
鸭梨 | 10 | 荸荠 | 22 | 北豆腐 | 59 | 油菜 | 170 |
柠檬 | 10 | 橘子 | 23 | 可可 | 59 | 洋白菜 | 170 |
蔛子 | 10 | 核桃 | 23 | 心里美罗卜 | 59 | 胡萝卜 | 170 |
番茄 | 10 | 杏 | 24 | 精白面 | 60 | 菠菜 | 200 |
牛肉 | 11 | 大葱 | 25 | 青甜瓜 | 61 | 甘蓝菜 | 200 |
猪肉 | 11 | 黄瓜 | 26 | 杏干 | 62 | 红苋菜 | 220 |
南瓜 | 11 | 茄子 | 26 | 萝卜 | 68 | 空心菜 | 240 |
鸡 | 12 | 苤兰 | 27 | 梅 | 69 | 香菜 | 260 |
紫葡萄 | 12 | 黄金瓜 | 28 | 鸡蛋 | 73 | 罗卜缨 | 260 |
柿子 | 13 | 杏仁 | 29 | 金花菜 | 73 | 干酸枣 | 260 |
鲜香菇 | 13 | 冬菇 | 31 | 稻米(高) | 78 | 菖子杆 | 270 |
苹果 | 14 | 白薯 | 31 | 小白菜 | 80 | 黄豆 | 310 |
珍珠芛 | 14 | 藕 | 32 | 嘎嘎菜 | 81 | 雪里红(咸) | 360 |
冬瓜 | 14 | 紫菜苔 | 33 | 鸭蛋 | 82 | 紫菜 | 670 |
莴芛 | 14 | 土豆 | 34 | 盖菜 | 83 | 松花蛋 | 740 |
菠萝 | 14 | 慈菇 | 34 | 扁豆 | 84 | 五香介菜头 | 3340 |
山药 | 15 | 豇豆 | 36 | 塌棵菜 | 100 | 稀酱油 | 3880 |
角瓜 | 16 | 韭菜 | 36 | 黄玉米 | 110 | ||
豌豆 | 18 | 鲜蚕豆 | 36 | 小米(细) | 120 | ||
绿豆芽 | 19 | 黄花菜 | 43 | 南豆腐 | 120 |
(3)严重浮肿者应限制水分并严格记录出入液量。
(4)严重高脂血症患者要限制脂肪的摄入量,应采用少油低胆固醇饮食,但高脂血症由低蛋白血症引起进食高蛋白质饮食补足时,脂类摄入量亦增加,因此对于脂类食物的限制可适当掌握,不必过严。食物含胆固醇量可参阅表29-2。
表29-2 每100g食物含胆固醇mg数
食物名称 | 胆固醇(mg) | 食物名称 | 胆固醇(mg) | 食物名称 | 胆固醇(mg) | 食物名称 | 胆固醇(mg) |
蛋白 | 0 | 鲫鱼 | 93 | 猪肚 | 150~159 | 蟹黄 | 466 |
海参 | 0 | 鲢鱼 | 97 | 螺肉 | 161 | 鱼肝油 | 500 |
奶酪 | 11 | 带鱼 | 97 | 猪肉松 | 163 | 鸭肝 | 515 |
酸牛奶 | 12 | 火腿 | 100 | 奶油 | 168 | 虾米 | 608 |
牛奶 | 13~24 | 牛舌 | 102 | 蛋糕 | 172 | 鸭蛋 | 634 |
海蜇皮 | 16~24 | 干酪 | 104~140 | 羊肉(肥) | 173 | 松花蛋 | 649 |
脱脂奶粉 | 28 | 全脂奶粉 | 104 | 牛肉松 | 178 | 鸡蛋 | 450~680 |
羊奶 | 34 | 排骨 | 105 | 青蛤 | 180 | 小虾米 | 738 |
炼乳 | 39 | 鸡油(炼) | 107 | 鸭肫 | 180 | 咸鸭蛋 | 742 |
冰淇淋(1杯) | 51 | 猪肉(肥) | 107~126 | 鳗鱼 | 186 | 虾子 | 896 |
牛奶冰棍(1支) | 53 | 鸽 | 110 | 猪肠 | 150 | 蟹子 | 985 |
麻蛤 | 55 | 羊肉(炼) | 110 | 牛肚 | 150 | 鸭蛋黄 | 1522 |
鸭油(炼) | 55 | 猪舌 | 116 | 牛肉(肥) | 194 | 鸡蛋黄 | 1705~2000 |
小肚 | 58 | 黄鳝 | 117 | 鸡肫 | 229 | 羊脑 | 2099 |
鸡 | 60~90 | 鸡 | 60~117 | 牛肺 | 234 | 牛脑 | 2300~2670 |
蒜肠 | 61 | 鲳鱼 | 120 | 河蟹 | 235 | 猪脑 | 3100 |
牛肉(瘦) | 63~106 | 广东香肠 | 123~150 | 鱼松 | 240 | 鹌鹑蛋 | 3640 |
羊肉(瘦) | 65~100 | 羊肚 | 124 | 牛肝 | 257~376 | ||
大腊肠 | 72 | 牛心 | 125~145 | 鱿鱼 | 265 | ||
猪肉(瘦) | 77 | 梭鱼 | 128 | 墨鱼 | 275 | ||
甲鱼 | 77 | 沙丁鱼 | 130 | 黄油 | 227~295 | ||
大黄鱼 | 79~98 | 羊心 | 140 | 猪肺 | 314 | ||
鸭 | 80~101 | 羊舌 | 143 | 羊肝 | 323 | ||
草鱼 | 81 | 鸡血 | 149 | 羊肾 | 354 | ||
鲤鱼 | 83 | 对虾 | 150 | 猪肝 | 368~420 | ||
兔肉 | 65~83 | 青虾 | 158 | 牛肾 | 400 | ||
猪油(炼) | 85~110 | 猪心 | 158 | 猪肾 | 380~405 | ||
鲑鱼 | 86 | 鸡肝 | 429 | ||||
比目鱼 | 87 | 蚬 | 454 | ||||
牛油(炼) | 89 | 鲫鱼子 | 460 | ||||
青鱼 | 90 |
(5)按照食欲,每日应供给足够的热量,以保证蛋白质的充分利用(210~252kj·kg[sb]-1[/sb],按我国人民的饮食习惯,一般食欲难以达到此热量)。
(6)根据营养不良情况,可酌情给予水解蛋白,复方氨基本等,同时佐以富含各种维生素的食物以增强对疾病的抵抗能力。
肾病综合征是由许多影响肾脏疾病引起的综合症状,造成严重的、持续的蛋白尿,血中蛋白质水平降低(特别是白蛋白),机体内水和盐潴留,血脂增高。
肾病综合征可发生在各个年龄。在儿童,最常于18个月~4岁之间,男孩较女孩易受感染。在老年人,性别无差异。
【病因】
肾病综合征能由任何一种肾小球病或一系列其他疾病所引起。对肾脏有毒的许多药物也能引起肾病综合征,如静脉使用海洛因。肾病综合征可能与某些敏感性有关。综合征的某些类型具有遗传性。
合并有人类免疫缺陷病毒(hiv)感染的肾病综合征大多发生在黑人。这种综合征在3~4个月内可发展为完全的肾衰竭。
引起肾病综合征的原因
疾病
·淀粉样变性
·癌
·糖尿病
·肾小球病
·人类免疫缺陷病毒感染
·白血病
·淋巴瘤
·单克隆丙种球蛋白病
·多发性骨髓瘤
·系统性红斑狼疮
药物
·阿司匹林类止痛药
·金制剂
·静脉使用海洛因
·青霉胺
变态反应
·昆虫叮咬
·毒漆
·槲叶毒莴
·日光
【症状】
早期症状包括食欲下降、全身不适、眼睑浮肿、腹痛、肌肉衰弱,水盐潴留至组织水肿及泡沫尿。由于大量液体蓄积腹部肿胀,液体蓄积在肺间隙中(胸膜渗出)可以引起气短。其他症状包括膝关节肿胀、男性阴囊水肿。肾病综合征引起的水肿可以移动,清晨出现眼睑水肿而在行走后又出现踝关节处肿胀。因组织肿胀使肌肉衰弱。
一般而言,低血压可导致休克,站立时血压下降可以发生在儿童。而成人则可出现低血压、高血压或血压正常。尿的排出可能减少。由于低血容量和对肾血供的减少可发生肾衰竭。偶尔,少尿性的肾衰竭可以突然发生。医生首次检查病人时,其尿蛋白水平常升高。
营养不足可因营养物质丢失造成,如尿液中的葡萄糖。生长发育可能受阻。骨质中的钙丧失。头发和指甲变脆而且一些头发可脱落。手指甲床不明原因出现水平白线。
可能发生腹膜炎。常可见机会致病菌感染(由正常无害细菌引起的感染)。感染的高发率,是由于正常防御感染的抗体从尿液中丢失或者不能产生正常量的抗体。凝血机制异常,明显地增加了血管内凝血(血栓)的危险性,特别是在肾静脉内血栓形成。另一方面,血液也可能不凝,常常导致大出血。并发心脏和大脑受损的高血压常发生在糖尿病和有结缔组织疾病的病人(见第51节)。
【诊断】
根据症状和实验室检查诊断肾病综合征。尿液实验室检查可见伴有细胞管型的大量蛋白尿。血中白蛋白浓度降低,因为这种维持生命的蛋白质从尿中丢失,同时它的合成受损。尿钠水平低而尿钾高。
血脂浓度升高,甚至有时超过正常时的10倍。尿脂水平也可升高。可存在贫血。凝血因子可能升高或降低。
医生探寻了包括药物在内的发生肾病综合征的可能原因。尿液和血液分析可以揭示出基础疾病。如果病人有体重减轻或是老年人,应进行检查以排除癌的可能。肾脏活检对肾组织损害的特殊分类是特别有用的。
【预后】
肾病综合征的预后根据其病因、病人的年龄和显微镜检肾组织损伤类型而不同。如果肾病综合征是由可治疗的疾病等所引起,如感染和癌,或是由药物所起,则症状可以完全消失。这种情况在儿童约有一半病例可发生,而在成人则较少。如果对基础疾病用皮质类固醇治疗有效,其预后一般较好。由人类免疫缺陷病毒感染引起的该综合征,常呈进行性的恶化。新生儿肾病综合
征很少能生存到一年,仅有极少数人借助于透析治疗和肾脏移植可幸存。
肾病综合征是由仅具微小病变的轻型肾小球肾炎引起时,有相当好的预后。对这种类型中有90%的儿童和几乎所有的成年人治疗都有效。虽然该综合征可以复发,但是该病很少进行发展到肾衰竭。当此病缓解一年以后,就不容易再复发了。
膜性肾小球肾炎是一种引起肾病综合征的比较严重的肾小球肾炎的类型,得病主要是成年人,而且15岁以上约50%的成年人可缓慢发展成肾衰竭。其余的50%,疾病可以缓解或有持续的蛋白尿但肾脏功能较好。大多数患膜性肾小球肾炎的儿童可在诊断出该病的5年内,尿蛋白可以自然和完全地消失。
家族性肾病综合征和膜性增殖性肾小球肾炎,这两种类型对治疗反应差,其预后也不乐观。一半以上患有家族性肾病综合征类型的病人,可在10年内发展为肾衰竭。20%的人,其预后更坏:在2年内发生严重的肾病。该病的发展成人较儿童更迅速。同样地,患膜性增殖性肾小球肾炎病人中的一半,在10年内也可发展为肾衰竭;病情缓解者不到5%。第三种类型是系膜增殖性肾小球肾炎,实际上对皮质类固醇激素无反应。
由系统性红斑狼疮、淀粉样变性或糖尿病引起的肾病综合征,其治疗的目的是控制症状而不是试图治愈。虽然对系统性红斑狼疮治疗的新方法减轻了症状并稳定了病情,或改善了异常的测试结果,但大多数人仍可发生进行性肾衰竭。糖尿病肾病综合征,常在3~5年内发展为严重的肾脏疾病。
在感染、过敏或静脉使用海洛因引起的肾病综合征病例中,其预后根据是否较早和有效的治疗基础疾病而不同。
【治疗】
治疗应以基础病因为目标。治疗引起肾病综合征的感染可以治愈该综合征。如果肾病综合征是由可治疗的疾病所引起,治疗这些疾病能够去除肾脏症状。例如,霍奇金病或其他类型的癌。吸海洛因成瘾又伴有肾病综合征者,如果在该病早期停用海洛因,则肾脏的症状可以消失。对日光、槲叶毒葛,毒漆或昆虫叮咬过敏的人应该避免这些刺激物。变态反应性药丸(脱敏)(见第169节)可以逆转由槲叶毒葛、毒漆或昆虫叮咬引起的肾病综合征。如果是由某些药物反应引起,停止使用这些药物可消除肾脏问题。
如果未发现病因,应给病人皮质类固醇激素或抑制免疫系统的药物,如环磷酰胺。然而,这种药物能阻碍儿童的生长发育和抑制性成熟。
一般治疗包括正常含量的蛋白质和钾的膳食,但要低饱和脂肪酸和低盐。蛋白质吃得太多会升高尿蛋白水平。血管紧张素转换酶抑制剂,如依那普利,卡托普利和赖诺普利常可减少尿蛋白的排出和血脂浓度。中度到重度肾功能不全的病人,使用这些药物可以升高血钾浓度。
如果液体在腹腔潴留,少吃多餐有助于减轻症状。高血压通常用利尿剂治疗。利尿剂也能减少液体潴留和组织水肿,但也可能增加血凝块形成的危险。如果发生血凝,抗凝药物对控制血凝块形成有帮助。感染能威胁生命,必须及时治疗。
王某某,女,68岁
【初诊】
患者病水肿已3年余,时轻时重,经某医院诊断为肾病综合征。服中西药无效,近2月来水肿加剧,下肢尤甚,几乎难以行走,由其女搀扶前来就诊。患者面目一身悉肿,按之盲而不起,下肢肿甚,面色眺白虚浮,眼睑难以开启,两眼如线状。肚腹肿胀如鼓,自觉胀满小便不利,大便艰涩难下。诊其两脉沉迟涩滞,如病蚕食叶状,关尺脉虚微若无,舌胖质嫩色淡,舌苔白腻滑润有液。一身关节沉重,动则作痛。检视其前所用方,不外五皮、五苓、肾气丸之类,然均无效验。综合脉、舌、色、证分析,其病本属中阳不足,真元大伤,寒湿阻络,失于温化,经脉闭阻,三焦不畅,其病已延久,阳擞阴盛,非大剂温通不足以解其寒凝。必俟寒解阳回,络脉疏通,方克有济。姑拟四遵加味温阳以散寒凝。
淡附片30克(先煎),淡吴萸10克,淡干姜10克,肉桂6克,炒川椒6克,细辛6克,茯苓10克,三剂
【二诊】
4日后患者自已步行前来就诊,既不需人搀扶,也不需扶手杖。观其肿势已消之大半。患者自述服前方一剂后,至午夜腹痛作泄,下如稀水,连续三次,其势如注,总量约5000毫升。因其泻势甚猛,家人甚为担忧,意欲前来急诊,后因见其泻后自觉舒适,且精神尚佳,遂较放心观察。泄后安然入睡。次日服第二剂药后又泄3次,约3500毫升。第三剂服后又泄水二次,约2000毫升。三日之内,水肿日见消退,精神日增,饮食知味。已能自主活动。遂来复诊。
再诊其脉已由沉迟涩滞变为沉缓濡滑,按之已觉力增,舌白水滑之象已减。说明三进大剂温热,阳气已得振奋,驱逐阴寒水湿之邪由大便泄出,此为三焦畅通之象溢火之源以消阴翳,仍以前法继进,温阳益气,崇土制水之法。
淡附片30克,淡吴萸10克,淡干姜10克,川桂枝10克,炒川椒目6克,黄芪30克,党参20克,白术10克,茯苓10克,五剂
【三诊】
药后水肿全消,面色渐转红润,精神日增,饮食睡眠均佳,二便如常,行动自如,能协助家人干些轻活,脉象沉软濡滑,舌白苔润。寒湿虽去,恐其复来,为拟丸药处方,常服以资巩固。
黄芪60克,党参60克,附片60克,干姜20克,吴萸10克,肉桂10克,当归30克,白芍30克,熟地60克,川芎30克,白术30克,陈皮20克,茯苓60克,炙甘草30克,鹿角霜20克,鸡内金30克。
上药共研细面,炼蜜为丸,每丸重9克,每日早,午,晚各服1丸,白开水送下,如遇感冒发烧可暂停。
上药服完后,身体日渐强健,水肿未再反复。
【按】:此为阴水肿,缘于阳气衰微,阴寒内盛,闭阻络脉,气血不得流通,三焦不得通畅,水湿无由泄越,溢于肌肤而为水肿。仲景云:病痰饮者当以温药和之。概指此言。其证肤肿按之没指,富而不起,肌肤四肢沉重发凉,时时畏寒,口淡不渴,舌胖质嫩,苔白水滑,脉象沉微,接之无力。治疗此证当以温阳为先,使阳气振奋,则寒湿自去。观本案服温热回阳剂后,由大便泄水如注,其理即如《伤寒论》所云“由脾家实,腐秽当去故也。”其方用姨附片,淡干姜,淡吴萸,三者合用,名三淡汤,最善温阳散寒,是师门口授心传之经验方,为治疗阴寒内盛,元阳衰微之阴寒证之要方。再合辛甘大热之肉桂温阳化气,走窜行水之椒目,温经散寒之细辛,健脾利水之茯苓,故能振奋脾肾之阳气,而泄寒湿之壅盛。此证以温阳为急,故不可加入阴柔之药,若援引张介宾阴中求阳之例,加入熟地等补肾滋腻之药则误矣。故初诊,二诊皆不用之。水肿消退之后,以丸药善后调理则可用之。此间道理,细细揣摩,自可明之。
房某,女,2 5周岁,于1989年10月30日初诊。患儿自1989年4月因感冒后全身浮肿去医院就诊,经检查发现尿蛋白忤h,并伴有大量管型,以肾病综合征收住入院治疗。用激素治疗后,浮肿见轻,尿蛋白仍持续在+~++,现症面色龇白,全身轻度浮肿,尿量较步,智力较差,激素已由每日30毫克减至每日7,5毫克,尿蛋白h,指纹色紫,舌红苔厚腻,脉滑数。证属湿热蕴郁于内,治拟清热化湿方法。药用荆芥2克,白芷2克,苏叶3克,丹参5克,生地榆5克,茅芦根各6克。服药7剂后,浮肿消失,尿蛋白(一),夜啼不安,大便干结,舌红苔薄白,湿郁渐化,热郁未清,仍以前法,佐以凉血化瘀,递减激素。药用荆芥2克,防风2克,生地榆6克,丹参6克,赤芍6克,茜草6克,茅芦根各6克,焦三仙各6克。服药7剂,尿蛋白(一),饮食二便正常。又接此方服药20余剂后,化验检查未见异常而停服激素。调整方药:荆芥3克,生地榆6克,焦麦芽6克,水红花子6克,改隔日一剂,连服4周。
【按】:肾病综合征是高度水肿,大量蛋白尿,以及高血脂症,低蛋白血症为其主要特征的一组临床症候群。属于中医水肿,虚劳的范畴。临床治疗多以利水i行水、甚至逐水等方法,治疗方剂如五苓散,五皮饮“及疏凿饮子等。而赵师从几十年临床观察和实践中,认为肾炎、慢性肾病的水肿,并非利水一途,因为利水的疗效不尽人意,往往是越利尿,水肿越甚,尿蛋白反复不降。其病的实质是湿热郁滞,邪气不去,正气难复,而用清化湿热的方法,往往收到经比较满意的疗效。治水肿不用利水剂,而收消肿之效,所谓不治之治是也,
张某,男,22岁,某大学一年级学生。1988年秋季参加军训后出现浮肿,经多次检查确诊为肾病综合征。尿蛋白持续帅。住某医院治疗,先用激素冲击疗法,未见效果,反见严重的激素副作用症状。后加用环磷酰胺等免疫抑制剂,也无效。患者的父母都是医务工作者,深知肾病综合征大量尿蛋白流失的严重危害,同时,也深知丢蛋白补蛋白是肾病综合征的调养法宝。因此,他们为其于精心安排了高蛋白饮食谱,每天的饮食鱼、虾、肉、蛋、奶不断,平均每2~3天就要进食一只鸡,以补充营养,并强制其卧床休息,不得下床活动。他们为儿子做了他们认为应该做的一切,经此治疗一年有余,患者的病情更加严重,尿蛋白定性检查++++,24小时尿蛋白定量高达20多克,同时,其浮肿加剧,面色惨白,体力衰弱,几至不能下床行走。百般无奈之中,于1989年春请赵师会诊。
视其舌红苔腻垢厚,切其脉濡滑数,接之有力,证属湿热蕴郁,热入血分,络脉瘀阻,困其食补太过,致使三焦不畅,气血壅滞。其诸般虚弱之症,非真虚也,乃“大实若赢”之象也,治当凉血化瘀、清化澎热、疏调三焦方法。遂令其停止进食一切蛋白食物,每天的主食也减量至3两。并要求患者进行户外活动,每天散步1至2小时,逐渐增加到3至4小时,当患者和父母明确表示能够做到时,赵师始为疏方如下:
荆芥、防风、白芷、独活、生地榆、炒槐花、丹参、茜草、焦三仙、水红花子、大腹皮、槟榔、大黄,水煎服,每日一剂。
两周后,尿蛋白开始下降,浮肿也开始渐渐消退。继之依上方随症加减治疗三个月,在患者的密切配合下,其尿蛋白完全转阴,浮肿全消,体力也大大增加,继续巩固治疗半年,停药观察。至今未复发。
【按】:这个病例清楚地说明了补蛋白和禁蛋白对肾病综合征尿蛋白流失的不同影响。起初,患者大量进食高蛋白食物,但并未能纠正其低蛋白血症,相反确加剧了尿蛋白的流失;后来,由于采用了低蛋白饮食配合中药综合治疗,其尿蛋白很快就得到了控制。从而说明了忌食高蛋白食物对于治疗慢性肾病消除尿蛋白是多么重要。