紫癜性肾炎

( zidianxingshenyan )

别名： 斑疹 , 瘀斑

西医

简介：
紫癜性肾炎是指过敏性紫癜引起的肾脏损害，临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。
病因：
过敏性紫癜的发生，与机体本身的高敏状态有关。但病因一直未能明确。有的患者有过敏的历史。病前部分患者（约1／3）有上呼吸道感染史，但未能证实与链球菌感染有关。有的患者发病与药物（四环素、阿司匹林、奎尼丁等）、食物或预防性注射有关，但在绝大多数患者未能明确过敏原。。
人群：
男性患者多于女性。
病理：
本病一般病理学的特征是细小动脉的血管炎症，即血管内皮细胞肿大、增殖以及血管周围的多形核白细胞、单核细胞及少数嗜酸性白细胞浸润，常常伴有血管坏死、血栓形成，病变严重者血管周围可见出血。
肾脏组织学损害与临床表现的严重程度成比例，肾小球损害的变异很大。光镜检查所见：最常见为弥漫性系膜增生或局灶节段性增殖。也可伴不同程度的新月体形成。如有75％以上的肾小球有新月体形成，则预示着很快进展到肾功能衰竭，预后不良。电镜检查所见：光镜检查呈局灶、节段性肾炎者，有广泛的内皮细胞下和系膜区及毛细血管周围不规则电子致密物沉积。有上皮细胞足突融合，毛细血管内有纤维蛋白和血小板，亦可有血栓形成。免疫荧光检查：表现为弥漫性肾小球受累。以iga呈颗粒样沉积为其特征性改变。也有igg、c3、备解素和纤维蛋白原沉积。大部分分布于系膜，亦可在内皮细胞下区域出现。
病理生理：
大量资料表明本病系一免疫复合物性疾病。患者血清中可测得循环免疫复合物；皮肤小血管及肾小球、肠系膜血管可测得iga、c3 颗粒状沉着；移植后的正常肾脏亦可发生同样病变均支持本病的免疫复合物学说。对免疫复合物的分析表明：所有患者均具有iga成分的免疫复合物；仅当紫癜肾受累时具有iga及igg两种成分的免疫复合物。免疫复合物通过旁路系统激活补体，引起炎症反应。肾小球毛细血管腔内发现血小板和纤维蛋白及血栓形成，提示有微血管内凝血问题，这对于导致肾脏损伤和细胞增殖有一定作用
诊断标准：
1．国际儿童肾脏病研究会（iskdc）病理分类法  Ⅰ度：为微小病变。  Ⅱ度：为系膜增生。  Ⅲ度：  （a）局灶性和（b）弥漫性增生或硬化，新月体形成＜50％。  Ⅳ度：  （a）局灶性和（b）弥漫性系膜增生或硬化，新月体形成50％～75％。  Ⅴ度：  （a）局灶性和b（a）弥漫性系膜增生或硬化，新月体形成＞75％。  Ⅵ度：膜性增生性病变。2．世界卫生组织（who）病理分级        Ⅰ．包括微小病变，微小病变伴局灶节段性显著，局灶性增生性肾小球肾炎轻度。        Ⅱ：包括弥漫性增生性肾小球肾炎轻度，弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶节段性显著。        Ⅲ：包括局灶性增生性肾小球肾炎中等度，弥漫性增生性肾小球肾炎中等度。        Ⅳ：包括弥漫性增生性肾小球肾炎重度，终末期肾。

紫癜性肾炎诊断标准:
1.好发于青少年。
2.既往或新近有过敏性紫癜史：多数发生在过敏性紫癜发病后4周左右，或往往紫癜症状尚未全消之时。
3.病情较重者可伴有高血压及肾功能损害。
4.具备肾炎或肾病综合征临床特点。
诊断依据：
基于临床表现，在儿童患者诊断不困难。多发生在6～7岁以上儿童，1～2岁以下罕见。秋末至春初多见。可有上感或食物、药物过敏因素。特征性过敏性紫癜，关节及胃肠症状都可帮助诊断。但反复细致尿常规的检查是早期发现肾受累的主要依据。在皮疹、关节及胃肠 症状不明显的患者，须注意除外急性链球菌感染后肾炎。二者不同点为：在本病患者通常无 高血压和水肿。蛋白尿、管型尿多不严重。血沉多不增快。血清补体和抗链“o”滴度多正常。必要时作肾活检以助诊断。成人患者的诊断，有时比较困难，在不典型的病例，仔细询问病史及细致的临床观察，努力发现肾外的表现是非常重要的。与结节性多动脉炎的鉴别有赖于 病理及免疫荧光检查。
过敏性紫癜性肾炎患者肾活检表现为弥漫性炎症者，有时在光镜下与膜增殖性肾炎不易 区别。但本病免疫荧光特征为以iga为主的免疫球蛋白。而膜增殖性肾炎通常无沉积。
发病：
病前有用药物（四环素、阿司匹林、奎尼丁等）、食物或预防性注射等而发病。
病史：
患者有过敏史,有上呼吸道感染史
体征：
（一）肾外表现
        过敏性紫癜的特征性皮疹，发生在四肢远端、臀部及下腹部，加压不退色，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感。1～2周后逐渐消退。几乎全部患者均有此损害。常出现在上呼吸道感染、药物或食物过敏后，多发生在冬三月。关节肿痛约占2／3，多发生在膝、踝关节，偶发生在腕和手指关节。约半数有腹痛，可合并黑便、稀便。以上症状约在半数患者可反复出现，常在感冒后。
（二）肾脏受累的表现
        可以发生在任何时间。但常发生在上述症状出现后的4周内。最常见的临床表现为镜下血尿或间断肉眼血尿。儿童患者出现肉眼血尿的较成人为多。出现血尿的同时可有蛋白尿，可以有下肢轻度浮肿。罕见合并有高血压。肾脏受累的表现可以持续几个月。少数患者可表现为肾病综合征，极个别患者起病后病情急骤进展，可在几个月内死于尿毒症。
实验室诊断：
1.毛细血管脆性试验阳性。2.血清抗链“o”滴度大多正常。3.咽培养亦未能证明本病与甲组链球菌感染有关。
尿：
尿中有多数红细胞或为肉眼血尿，蛋白尿及管型尿较轻，通常尿蛋白不超过2g／24小时在肾脏损害严重者，尿中纤维蛋白降解产物明显增加。
免疫学：
血清c3水平正常，血iga水平增高。
鉴别诊断：
1．急性肾炎当hsp肾炎发生于皮疹已消退时需与急性肾炎鉴别。此时追询病史，包括回顾皮疹形态、分布、关节和胃肠道症状有助于本病诊断。缺乏上述症状，早期有血清补体降低则有助于急性肾炎诊断。抗“o”增高并不能作为鉴别点，因为hsp可有30％病例增高。而急性肾炎也可有30％不增高，必要时可作皮肤活检和肾活检作鉴别。
2．goodparture综合征当hsp肾炎伴肺出血。咯血时应注意与此病鉴别。由于本病有典型皮疹和关节及胃肠症状，血清iga增高等，鉴别并不困难，必要时可作肾活检，有助于鉴别。
3．狼疮性肾炎  由于ln可有皮疹、关节痛和肾损害，故须与本病相鉴别，但hsp皮疹sle皮疹无论在形态和分布上均有显著区别，诊断并不困难。两者在肾活检中有不同之处。
4.多动脉炎  此病在临床上可类似于本病，但血清iga多不增高，皮肤与肾检也无iga沉积，免疫荧光除纤维蛋白外均为阴性。此外，此病少见于5～15岁少年儿童。
5．iga肾病本病虽然临床上与iga肾病不同，但肾组织学检查却十分相似，均可有皮肤小血管沉积，因此从组织学上两者难以鉴别。
疗效评定标准：
好转：同急性肾炎或肾病综合征。
预后：
一般来说本病的预后较好，本病大多具有自限性，多数在半年内自愈，但早期出现肾病综合征和高血压或进行性肾功能减退者预后较差。
治疗：
少年儿童患者大多数有自限倾向。起病数月后自然缓解。但成年患者预后较差，自然痊愈者仅50％。发现明确的致病因素，应尽力避免。可应用一般的抗过敏药物如苯海拉明、扑尔敏等口服。预防性的抗菌药物（如青霉素）应尽量避免使用。对关节症状可用氨基比林，一般用阿司匹林。如有水肿、高血压等其他肾脏疾病的表现，处理同慢性肾炎。
        肾上腺皮质激素对皮肤损害无明显效果，但对关节肿痛、腹痛及胃肠症状有益，对防止肾受损或促进肾损害恢复方面一般均认为无益。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等均有人应用，但效果均不肯定。
中西医结合：
随着检测手段的不断提高，过敏性紫癜出现的肾脏损害也越来越多地被发现。由于其肾脏损害的程度决定着过敏性紫癜的预后，所以紫癜性肾炎受到中西医广泛重视。而肾上腺皮质激素对肾损害的治疗和阻止肾脏损害的进展方面，一般均认为无益，免疫抑制剂的疗效也不肯定，所以开展中医、中西医结合的方法治疗本病，具有十分重要的意义。对紫癜性肾炎的中医病因病机认识，多数医家强调血热和血瘀的重要性，其诱因多认为与感受风热毒邪有关，或感受阴邪化热；疾病后期，病久不愈，可内舍脏腑，病及于肾。中医理论认为，湿热毒邪最易耗气伤阴，故疾病后期肾阴虚的病机受到大多数医家的重视。

西医

简介：
紫癜性肾炎为过敏性紫癜引起的继发性肾脏损害，是一种与免疫有关的全身性小血管炎累及肾脏引起的肾炎。
病因：
病因未明，可能与细菌或某些病毒感染有关，也可能与药物或食物中某些成份引起的过敏有关。
人群：
多发生于学龄儿童，男多于女。
病理：
紫癜性肾炎病理改变多样，以局灶节段性病变和弥漫性系膜增殖为多，约占60%以上，可伴有新月体形成。兔疫病理以弥漫性系膜区iga团块状沉积为特点，补体以c3沉积为主，提示补体呈旁路激活途径。电镜下在系膜区可见电子致密物沉积，呈结节巨块状。
病史：
有过敏性紫癜病史，肾脏受累常发生于紫癜后4周之内，60%的病人于2周时发生肾脏损害表现，也有少数于紫癜消退后3个月以内出现肾脏症状者。
体征：
一、临床表现：
1.血尿：表现为肉眼或镜下血尿，轻重不等，持续或反复发作。可伴有程度不等的蛋白尿。
2.高血压：约占20%～40%，血压一般为轻度至中度增高，个别病例可出现高血压脑病。高血压常与尿异常同时发现，多数恢复较快。
3.水肿：一般为轻度水肿，多见于面部，也有少数表现为高度水肿。此类多为肾病型或伴有肾功能不全者。
二、分型：
1.轻型：有程度不等的血尿，可伴有一过性蛋白尿或不伴蛋白尿，一般无水肿及高血压，肾功能正常，预后较好。
2.急性肾炎综合征型：表现为水肿、高血压及尿异常，程度较轻，少尿不明显。血补体不降低，血尿迁延较一般急性肾炎久。
3.肾病综合征型：具有肾病综合征的四大特点，伴不同程度的血尿。
4.慢性肾功能不全型：多系病程迁延所致，为紫癜肾炎中预后最差的类型。
5.急进性肾小球肾炎型：起病急，早期即有少尿或无尿，氮质血症明显。病理改变多呈新月体肾炎，预后差，多死于肾功能不全。此型较少见。
尿：
尿常规：程度不等的血尿和/或蛋白尿。
鉴别诊断：
1.急性肾小球肾炎：临床以血尿、高血压、少尿及水肿为特征，检血补体c3下降。根据病史及临床特点，与紫癜性肾炎不难鉴别。
2.iga肾病：临床以血尿为主要表现，与紫癜性肾炎容易混淆，二者鉴别主要依据病史。
3.狼疮性肾炎：临床表现为血尿或蛋白尿，也可表现为急性肾炎综合征或肾病综合征，但本病除肾脏受累外，常伴多系统受累改变，检血狼疮细胞及抗核抗体多为阳性。根据病史及临床表现，一般较易与紫癜性肾炎鉴别。
预后：
紫癜性肾炎的预后依其病理改变而不同。临床常为自限过程，但紫癜的反复出现可加重肾脏的损害，部分患儿可发展为肾功能不全。
治疗：
本病目前无特异性治疗，主要采用对症疗法，注意保护肾功能。
1.轻型：可不予特殊处理，以对症和支持治疗为主，避免接触引起过敏的食物和药物。有明确感染时可选用敏感的抗生素。
2.急性肾炎综合征型：以降压、利尿、控制感染灶为主，保护肾功能。具体用药同急性肾小球肾炎。
3.肾病综合征型：可选用肾上腺皮质激素，常用泼尼松，每日1.5～2mg/kg，分3次口服，4～8周后根据尿检结果，改为隔日晨顿服疗法，缓慢减量，总疗程6个月左右。也可配合免疫抑制剂同时应用。临床常用环磷酰胺或硫唑嘌呤，环磷酰胺剂量每日1.5～2.5mg/kg，硫唑嘌呤剂最每日2～3mg/kg。
4．急进性肾炎和慢性肾炎型：多采用激素、细胞毒药物、抗凝药物和中药联合治疗。肾功能衰竭可采用透析治疗。对急进性肾炎型可早期采用甲基泼尼松龙冲击治疗。
中西医结合：
1.紫癜性肾炎是由过敏性紫癜引起的肾脏损害，西医目前无特效疗法。肾上腺皮质激素没有肯定疗效，对严重的肾脏损害，常试用环磷酰胺等细胞毒药物治疗，疗效尚不肯定，且副作用较大。中医在本病的治疗上，有其优势和特长，采用中西医结合的治疗方法，可显著提高疗效。
2.中医对本病的治疗以辨证治疗为主，对有热证表现者，宜采用清热解毒，凉血止血等法。表现虚证者，刚采用补气养血，健脾宁心，滋养肝肾等法。同时依据本病的发生原因及主要病机，注重祛风法及活血化瘀法的运用，搜剔风邪的药物如乌蛇、地龙、白僵蚕等，可祛风邪，抗变态反应。活血化瘀药物如丹参、川芎、水蛭等，可改变血液的高凝状态，改善微循环，调节机体的免疫功能，缓解免疫损伤。活血化瘀药物还可以起到类似西药抗凝剂的作用，且较之更加安全可靠，无副作用。