血管炎

( xueguanyan )

西医

简介：
血管炎(vasculitis)是血管壁节段性的非化脓性炎症。致病因素作用于血管壁直接引起者为原发性血管炎，在其基础上引起一定症状和体征者就是血管炎疾病；由邻近组织病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，但这只是其病变之一，故不是血管炎疾病。而在所谓胶原血管疾病中，血管损伤是重要的伴发病变之一，则宜属于广义的血管炎疾病。
病因：
原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起，而研究较多的是体液免疫，对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种，在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等；外源性抗原中为多种药物和感染因素等，但在大多数疾病中，其病因仍是不易确定的。
病理：
如同其他组织炎症病变一样，血管炎的组织病理改变也呈急性变质-渗出和慢性增生过程，其间尚可能有过渡形式。一般是内皮细胞肿胀、增生或破坏，或由于内膜下胶原组织增生而内膜增厚；基底膜损伤而血管通透性改变，纤维蛋白渗出，或管壁纤维蛋白样变性甚至坏死，有时肉芽肿形成，也有产生动脉瘤者；血小板或白细胞凝集而形成血栓，导致管腔狭窄以致闭塞，引起组织缺血，严重者组织坏死。由于病期和发生机制不同，而有不同程度的中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞以及嗜酸粒细胞和浆细胞浸润，分别形成不同类型血管炎。有时红细胞外溢。慢性增生性炎症可以是急性病变发展的结果，而肉芽肿形成可以是几种因素所致的共同表现。
病理生理：
所谓体液免疫异常引起的血管炎，即免疫复合性血管炎。进入体内抗原刺激b淋巴细胞产生抗体igg或igm，在抗原持续存在并略多于抗体量时形成可溶性抗原抗体复合物，循环于血流中，沉积于细小血管壁及其周围组织内，主要激活补体传统途径，产生过敏毒素c3a、c5a和c567，吸引中性粒细胞，引起肥大细胞脱颗粒，释放组胺等血管活性物质，使血管通透性升高，更有利于免疫复合物沉积。中性粒细胞在吞噬和消化复合物过程中，自身溶解，释放胶原酶、弹力纤维酶等，破坏血管壁及其周围组织，而产生血管炎。
与免疫复合物引起血管炎相比，对细胞免疫异常引起血管炎研究较少。其机制是抗原刺激t淋巴细胞成为淋巴母细胞，进而成为致敏淋巴细胞，当再接触到相应抗原时，即释出淋巴因子，引起一系列细胞反应。首先是加强和动员巨噬细胞的作用，如巨噬细胞趋化因子、巨噬细胞游走抑制因子、巨噬细胞激活因子和武装因子。在以上因子联合作用下，巨噬细胞可以形成多核臣细胞，还在吞噬和消化过程中，也释放溶两体酶，破坏靶细胞，引起组织损伤；其次为淋巴细胞趋化因子和促分裂因子，促使淋巴细胞在局部分化增殖成硬结；转移因子使一般淋巴细胞转化成致敏淋巴细胞以增强细胞反应；皮肤反应因子引起血管通透性升高，使体液因子参与组织反应，从而加重了非特殊性炎症反应。所以细胞免疫异常的组织反应多表现为沿小血管及其周围组织内的单核细胞浸润。另外，免疫复合物不仅激活补体，还经过其fc段与淋巴细胞表面的fc受体结合，以及巨噬细胞趋化因子还能吸引一部分中性粒细胞，这样可能解释一部分复杂的组织细胞反应。还有，在补体被激活后，可以引起凝血、纤溶和激肽三个系统活动，从而产生一系列活性物质，在其相互作用下加重炎症反应，并成为复杂的病理过程。
诊断依据：
诊断血管炎疾病应有关于血管的解剖、生理、生化、免疫和组织病理等基础知识及较全面的临床医学知识，在实践中还应详细而认真地询问病史和体格检查。故病人有原因不明的发热，多系统损害，特别是肾受累及出现缺血性症状，可触及的淤斑和多发性单神经炎等表现时，就应怀疑有否系统性血管炎疾病之可能。皮肤损害的出现和不同形态损害的识别，在诊断血管炎疾病中也是比较重要的，它不但是诊断皮肤血管炎疾病的主要依据，对系统性血管炎疾病的诊断也有重要参考价值。进行皮肤或其他器官的活体组织检查在诊断中是需要的，若为皮肤应包括皮下脂肪组织。这种检查可以了解病变血管种类和细胞反应类型，也可同时作免疫病理检查。系统而有分析地进行有关实验室检查，其目的在于发现脏器损害、探讨病因或发病机制。如血、尿常规、血沉、血小板计数、出凝血时间、免疫球蛋白、循环免疫复合物、c2、c3和c4、ch50、类风湿因子、纤维蛋白原、抗心肌抗体、hbsag、dncb、ot试验、淋巴细胞转化形成等。按需要进行血管造影、多普勒超声检查及x线摄片等。
体征：
出于原发性血管炎的发生主要与免疫异常有关，所引起的组织病变或有一定特征性，据此进行分类，再依其不同损害表现分为不同临床亚型，便于临床应用。
(1)白细胞破碎性血管炎：这是由体内外多种致敏原引起的一组过敏性血管炎疾病。主要是累及细小血管，而特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积或纤维蛋白样变性甚至坏死，以及大量中性粒细胞浸润与核破碎成核尘为特征。发病多较急，常是多系统损害，而皮疹往往是其显著的临床表现之一。本组疾病同义名较多，如超敏性血管炎、变应性血管炎等。主要临床类型有：①变应性皮肤血管炎。②变应性系统性血管炎。③过敏性紫癜。④低补体性(荨麻疹性)血管炎。⑤持久性隆起性红斑。
(2)结节性多动脉炎：典型病例是累及中、小动脉，以管壁炎症和坏死为特征，进而动脉瘤形成，为少见而严重的多系统损害疾病，有时只皮肤血管受累，即为皮肤型。主要临床类型有：①经典型结节性多动脉炎。②系统性坏死性血管炎。③婴儿结节性多动脉炎(皮肤-粘膜-淋巴结综合征)。④皮肤型结节性多动脉炎。
(3)血栓形成性血管炎：这类疾病原因不明，主要累及中小动脉和静脉，以管壁不同程度炎症和管腔内不同性质血栓形成为特征，呈不同临床表现，主要临床类型有：①血栓闭塞性脉管炎。②血栓性静脉炎。③mondor病。④恶性萎缩性丘疹病。⑤网状青斑性血管炎。⑥节段性透明性血管炎。⑦血栓性血小板减少性紫癜。
(4)肉芽肿性血管炎：这是一组原因不明的以大、中和小血管受累，并以管壁内外肉芽肿形成或肉芽肿性组织坏处为特征的多系统损害疾病，病程慢性，病情多较严重，主要临床类型有：①wegener肉芽肿。②变应性肉芽肿性血管炎。③淋巴瘤样肉芽肿病。④颞动脉炎。⑤大动脉炎。
(5)淋巴细胞性血管炎：这类疾病原因不明，以皮肤细小血管受累和管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同形态皮肤损害，病程慢性，反覆发作。主要临床类型有：①淋巴瘤样丘疹病。②急性痘疮样苔藓样糠疹。③进行性色素沉着症。
(6)结节性血管炎：这是一组以皮下脂肪组织小叶间隔内细小血管受累，产生皮下结节损害为特征的皮肤病。主要临床类型有：①皮肤变应性结节性血管炎。②硬红斑。
(7)血液异常成分引起的血管炎：这是由血液中出现某些异常成分后引起的细小血管炎，从而产生皮肤和内脏损害的慢性疾病。主要临床类型有：①冷球蛋白血症。②冷纤维蛋白原血症。③高球蛋白血症。④巨球蛋白血症。
(8)其他：主要临床类型有：①behcet综合征。②cogan病。
血管分布于所有组织和器官，而仅一种血管或某一器官局限性血管受累而发生的血管炎疾病是比较少见的，多数是不同种类和节段的血管受累及小同脏器和部位发病，所以血管炎疾病的临床表现是多种多样的。在急性或进行性发展的系统性血管炎疾病中，发热和关节痛是比较常见的，并累及肾、肌肉、胃肠道和周围神经，有时可能有肺及中枢神经系统损害，而累及肝和副睾等者一般较少。由于细小血管多存在于脏器内，故在这些血管发病时，可能出现脏器受损表现。
四肢较大动脉闭塞病变的共同特点是闭塞部位以下动脉血流减少或停止，动脉搏动减弱或消失，由此引起一系列症状和体征，如肢体疲乏感、刺痛或麻木等，随肢体运动或上举而加重，下垂而减轻，重者呈间歇性跛行。皮肤温度降低，苍白或青紫，严重时出现营养障碍，进而发生缺血性溃疡。静脉病变的一般表现是血栓形成和管壁炎症，其闭塞远端出现凹陷性组织水肿，并因肢体抬高而减轻，下垂而加重，或深部组织压痛，若静脉瓣膜受损，可能引起静脉功能不全，出现静脉扩张和血循淤滞性症状。
在血管炎疾病中，皮肤损害是一比较常见而又突出的表现，它可以是某种独立的血管炎疾病，也可以是系统性血管炎疾病的损害表现之一。不同形态损害可以是由同一原因引起，而不同发病机制又可产生相似损害。但在不同类型血管炎疾病中，皮肤损害形态和发生部位仍各有其相对特征性，若对这些特点有所了解，再结合其他表现，可以提示或诊断某一类型疾病。罕见的皮肤损害类型有水肿性红斑、可触及淤斑、出血性丘疹、风团样损害、皮下结节及索状损害、网状青斑以及缺血性组织坏死和溃疡等。
治疗：
原发性血管炎疾病的治疗应依其发生机制和病情而定，如系免疫复合物沉积引起的疾病，则应发现和清除抗原，特别是对白细胞破碎性血管炎尤为重要。针对管壁炎症，在于阻断其引起炎症的不同环节，如防止血管内免疫复合物沉积，可用血浆交换疗法；抑制由免疫复合物引起的炎症，可用吲哚美辛(消炎痛)和秋水仙碱等；针对产生炎症机制可用皮质激素和其他免疫抑制药物。对血管内凝血疾病可用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)或抗纤溶药物等。