冷球蛋白血症

西医

简介：
冷球蛋白血症患者的血液中含有冷球蛋白，临床表现为遇冷时肢端紫绀、麻木和疼痛等。
发病机理：
冷球蛋白是一种在低温条件下发生可逆性沉淀的血清免疫球蛋白、纤维蛋白原等。冷球蛋白可分两大类：①单克隆冷免疫球蛋白：多见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、良性单克隆免疫球蛋白增多症、慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤等，此类多属igg或igm，少数为轻链及iga 。②混合或复合性冷球蛋白：较单克隆类多见，可见于各种类型的自身免疫性疾病、结缔组织病、冷球蛋白血症紫癜、慢性感染、慢性肝病、结节病、急性心肌梗死等。
诊断依据：
本症的诊断依据是有典型的临床表现及冷沉淀试验阳性，即在＜4℃条件下患者血清出现沉淀现象。
体征：
冷球蛋白血症的临床症状是由于冷沉淀反应导致毛细血管血流循环障碍及高粘滞血症引起；表现为遇冷时出现雷诺现象、皮肤呈网状青斑或呈大理石色，出现冷性荨麻疹等。严重者可出现营养不良性溃疡，坏疽。有时会出现血管炎、鼻出血、紫癜、视网膜出血、黑粪、肾炎、肌肉疼痛等表现，少数严重者还可能发生肺、肾或肠系膜血栓形成。
治疗：
防治要点是避免受冷，保暖，治疗原发病。有明显高粘滞综合征可采用血浆置换。