肾淀粉样变

( shendianfenyangbian )

别名： 淀粉样变肾病

西医

简介：
淀粉样物质沉积于肾脏所产生的肾脏病变称肾淀粉样变。淀粉样变是一种病因不明的全身性疾病。
病因：
病因不明.
发病机理：
组织沉积的淀粉样物质主要有两种蛋白成分：①淀粉样轻链（al）：γ型多见，分子量500—25000，为浆细胞产生。主要见于原发性和继发于骨髓瘤的淀粉样变。此类患者血清中常可检出单株峰球蛋白并出现轻链尿。②淀粉样a蛋白（aa）：分子量8500，可能为血清中的aa（saa）水解而成，多见于继发性淀粉样变。
淀粉样肾外观增大，光镜下淀粉样物质呈嗜酸性染色，主要沉积于基膜、系膜、肾间质和小动脉中层。刚果红染色呈均匀橘红色，在偏极光下呈苹果绿的双折光反应。如切片用高锰酸钾预处理，aa蛋白的刚果红染色仍呈阳性反应，al蛋白则转阴，此有助于鉴别原发性或继发性肾淀粉样变，在电镜下可见β片状结构的长纤维呈不分支相嵌。
诊断标准：
淀粉样变肾病诊断标准:
l.可能有慢性炎症或慢性化脓性病灶（如慢性骨髓炎、肺脓疡、结核、支气管扩张、溃疡性结肠炎等）、恶性肿瘤（如骨髓瘤）。
2.体内其他器官亦有淀粉样变，如表现为肝脾肿大，心脏肥大等。
3.具备肾病综合征临床特点。
4.确诊有赖于脏器的活体组织检查，如肝、肾、直肠粘膜活检。刚果红试验有助诊断。
诊断依据：
肾淀粉样变的诊断依赖于肾活检，亦可取直肠粘膜、牙龈、皮肤和腹壁脂肪等组织作病理学检查。血清单株峰球蛋白、saa、尿轻链和尿中淀粉样管型的检测亦有助于诊断。老年人蛋白尿和骨髓瘤者如同时伴有巨舌、心肌肥厚、肝脾肿大、周围神经病变、腕管综合征、吸收不良和直立性低血压时均应高度怀疑淀粉样变，需尽早作活检以明确诊断。
体征：
肾受累的临床表现与淀粉样物质在肾脏沉积的部位、范围和数量有关。早期可无任何症状和体征，可持续多年。蛋白尿是最早和最常见的表现（为非选择性），其程度和淀粉样物质在肾小球的沉积量有关，严重者呈肾病综合征，发生率57％—93％。血胆固醇增高相对少见。如有明显低蛋白血症时，应注意可能同时伴有肝和肠道淀粉样变。肾淀粉样变即使在肾衰时，高血压仍相对少见，仅占20％—50％。有时可呈进行性低血压。肾淀粉样变常伴有小管间质病变，表现为尿浓缩和酸化功能不全。淀粉样物质的沉积也是肾静脉血栓形成的常见原因。肾衰是淀粉样变的主要死亡原因，与肾小球累及、间质纤维化及血管闭塞所致的肾缺血程度有关。出现肾病综合征提示预后不良，有认为3年生存率小于10％。
肾淀粉样变可分为两类。①原发性者无诱发疾病可查，常累及心肌、舌肌、消化道、皮肤及神经系统，肾脏受累者约占40％。②继发性者由多种疾病诱发，如慢性化脓性感染、结核、梅毒、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤等，肾为主要受累器官。
疗效评定标准：
好转：同肾病综合征。
治疗：
本病尚无有效的治疗方法。继发性者应首先治疗原发病，有时可好转。肾病综合征的糖皮质激素治疗常无效。其他免疫抑制剂的疗效也不肯定。尿毒症时透析治疗可延长生命，移植肾是否会发生淀粉样变尚无定论。