过敏性紫癜肾炎

( guominxingzidianshenyan )

西医

简介：
过敏性紫癜肾炎是由过敏性紫癜引起的肾脏损害，后者的肾累及率约30％—60％。成人过敏性紫癜相对少，但肾累及率较儿童高且较严重。男性较女性多见。本病为免疫复合物引起的系统性血管炎。
病因：
病因可能为药物或感染等。主要累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏。
病理：
肾病理损害主要为肾小球系膜细胞增生，可呈局灶和弥漫性，但大多有节段性加重倾向。常可见血管襻的纤维素样坏死，中性粒细胞浸润，纤维蛋白渗出和毛细血管内血栓形成。新月体很常见。免疫荧光检查可见iga为主的系膜区颗粒状沉积，可测到j链提示iga为多聚体。c3和备解素远较c1q和c4常见。电镜下可见系膜区的电子致密物沉积，后者亦偶可见于内皮和上皮下。
症状：
血尿为其主要临床表现。曾发现本病的循环单核细胞和脾脏巨噬细胞表面fc受体减少，提示免疫复合物的清除异常。组织常沉积有iga和补体后期成分及备解素，提示为补体旁路激活。
体征：
紫癜性肾炎的临床表现主要为肉眼和镜下血尿，可呈一过性或持续性。多于皮肤紫癜后4周内出现，较晚出现者预后较差。可同时伴有蛋白尿和水肿，部分表现为肾病综合征，尿蛋白多呈非选样性。高血压相对不常见。少数可呈进行性肾功能衰竭。肾病理为新月体肾炎者，临床呈急进性肾小球肾炎，肾动脉呈急骤恶化。实验室检查约50％病例可有血清iga增高；约30％病例有中度血清总补体和备解素水平下降，而血c3水平大多正常。在活动期常可测到含iga或igg的循环免疫复合物。后者被认为和肾损害的发生发展有关。某些系列发现本病的hlab35的检出率较高。本病在首次发作后数月至数年，其皮肤紫癜、关节痛和血尿可有复发，但一般认为本病具良性自限性，如起病后3—4年内肾功能无影响，一般很少进展至肾衰。但本病如高龄发病，起病呈急性肾炎综合征表现或肾病综合征持续不缓解，肾病理呈弥漫性系膜增生伴50％以上肾小球新月体形成者，常提示预后不良。紫癜性肾炎约有10％—20％的病例肾损害呈慢性进展至尿毒症。
治疗：
治疗原则为去除病因；肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂可控制肾外症状，对肾损害可能有帮助但疗效不确切。对于大量新月体形成者，认为此类药物可改善肾功能。