Pick病

西医

简介：
pick病为一种罕见的、原因未明的、起病于老年前期的进行性痴呆。在分类学上作为早老性痴呆之一。
病因：
少数本病患者有家族史，其遗传方式未阐明。
人群：
以女性多见，多数发病于45—60岁，亦有起病于40岁以前者。
病理：
病理改变为脑室扩大，极明显的局限性脑萎缩，以额叶及（或）颞叶最为常见，萎缩的脑回因硬化而呈“刀片”状，并有色素沉着，因此病变界限较为明显。镜检具有特征性的pick细胞。老年斑与神经元纤维缠结不如ad患者的突出严重。
体征：
临床表现为起病隐潜，常以性格改变开始，逐渐呈现为痴呆症状。较少有神经系统症状。虽可偶见失语、失用及失认等脑局灶性症状，但其发生率远较ad为低。
电诊断：
脑电图呈不规则α波抑制。伴局灶性异常，或弥漫性高幅慢波，一般均较ad患者为轻。气脑造影或ct扫描可见脑室扩大和额、颞部叶性萎缩。
鉴别诊断：
单从临床征象难与ad相鉴别，常需在死后病理解剖才能明确诊断。
预后：
本病预后不良。常在发病1年内迅速转入痴呆，在痴呆出现后5—10年内死于全身衰竭和并发症。
治疗：
无特殊治疗。