巨核细胞白血病

西医

简介：
巨核细胞白血病按fab(法、美、英三国)分类属于急非淋白血病(anll)的m7型。
病理：
m7型巨核细胞畸形显著，形态变化大，可小而圆，有突起，脑浆少且含颗粒。无致密的染色质，形态可类似于原淋或未分化细胞。有1—3个核仁。周围血片中可见到巨核细胞的残片。细胞化学染色中pox、苏丹黑和氯醋酸、as-d荼酚酯酶染色阴性，pas弱阳性，少数患者的酸性磷酸酶和醋酸萘酚酯酶可阳性，后者能被氟化钠抑制；电镜下血小板过氧化酶(ppo)阳性，可与其他白血病细胞相区别。抗血小板糖蛋白单克险抗体检测阳性是巨核细胞血小板系统的独特标志。可有21号染色体异常。由于血小板分泌的促有丝分裂因子、巨核细胞的生长刺激因子刺激原始纤维细胞增殖，常合并骨髓纤维化。
体征：
本病可发生于任何年龄。初诊时肝、脾、淋巴结可无肿大，随疾病进展而出现。约2／3的患者有白细胞下降。多数患者有贫血、血小板减少伴血小板释放功能缺陷而致出血。
治疗：
巨核细胞白血病病情凶险对化疗往往不敏感，患者常迅速死亡。常见的死亡原因是广泛的全身及颅内出血或感染。有用小剂量ara-c取得完全缓解的报道，但常很快复发。