成髓细胞瘤

( chengsuixibaoliu )

西医

简介：
成髓细胞瘤是儿童中发生在小脑蚓部的常见恶性肿瘤，约占脑胶质细胞瘤总数的5.3％—10％，肿瘤是由后髓帆的原始细胞和小脑的外颗粒层细胞发生，所以常自小脑下蚓部突向第四脑室腔内，甚至充满第四脑室，有一部分肿瘤可以向小脑半球实质内生长。
病理：
病理上早硬纤维型成髓细胞瘤的表现。本瘤质软，紫红色，与脑组织有界限，出血、坏死不多见。从微镜下见瘤细胞密集，有的弥散分布，有的排列成圆形或半圆形的假菊花团，核深染并行多数核分裂，瘤的间质少。硬纤维型成髓细胞瘤又称限局性小脑蛛网膜肉瘤，呈结节状，与周围脑组织界限清楚，可以与软脑膜有联系，呈灰红色，瘤质稍硬。显微镜下见有多量胶原纤维，呈波浪状或束状交织，类似前述的瘤细胞成行排列其间。瘤组织内存在浅染的细胞巢，类似淋巴滤泡的生发小心。网状纤维染色，显示有大量网状纤维。另外，尚存在一种移行型，在同一肿瘤内可既有典型的成髓细胞瘤成分，又有硬纤维型成髓细胞瘤成分。成髓细胞瘤的瘤细胞具有分化潜能，既可以分化为神经细胞，也可以分化为成胶质细胞。在该瘤的病理研究中，部分病例可以发现有横纹肌细胞成分，并称为成髓肌细胞瘤，其至把成髓细胞瘤视为畸胎瘤样肿瘤。
体征：
该瘤偶见于成人的大脑半球。小脑成髓细胞瘤可分两组：①位于小脑蚓部，多见儿童，病理上呈典型的成髓细胞瘤表现。②位于小脑半球，成人较多见。出于肿瘤早期损害小脑则部并填塞第四脑室，病儿较早出现颅内压增高和小脑共济失调症状。首发症状常为呕吐，随之有行定及站立不稳，强迫头位等。
预后：
一旦复发则预后甚差。
治疗：
该瘤恶性程度高，宜手术切除，单纯切除后常于数月内复发。肿瘤对放射治疗比较敏感，术后加作放射治疗可延长病人生命，放射治疗时应包括预防性的脊髓照射。