褐黄病

西医

简介：
尿黑酸尿症患者，由于尿黑酸氧化为苯醌酸后再聚合形成黑色素物质，沉积在软骨和结缔组织而形成褐黄病（ochronosis）。
人群：
本病多见于老年人，男性常较女性发病早且严重。
体征：
褐黄病性关节病主要侵犯脊柱和肩、髋等大关节，而骶髂关节及手、足等小关节很少受累。患者诉慢性腰背部疼痛，并因逐渐出现椎间盘变性、关节腔变窄、脊柱活动受限和关节强直等表现。x 线的特征是腱鞘、粘液囊、滑液膜及椎间盘广泛钙化，椎间隙变窄，脊柱变形，严重者可致残。此外，耳软骨黑素沉着可使耳出现蓝灰色斑，如侵犯鼓膜和听骨可致听力下降。颊和鼻部也可出现棕色或灰黑色色素沉着。眼巩膜也可出现蓝灰色色素沉着，软骨黑素沉着多出现于肋软骨、喉及气管软骨。心内膜、大血管内膜、肺及肾脏也可有黑素沉着。