鱼鳞病

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西医

简介：
鱼鳞病(ichthyosis)是一组表现为皮肤干燥、粗糙，并伴特殊形态如鱼鳞状鳞屑的皮肤病。可分为遗传性和获得性两大类。本条目主要叙述遗传性鱼鳞病。
病因：
鱼鳞病的发病机制尚不很清楚，以往认为与维生素a缺乏有关。近认为鱼鳞病的病理改变，主要为角化过度。
季节：
皮损与外界气候的温度、湿度有关，一般冬季重，夏季轻，有时可完全消退。
发病机理：
从细胞动力学的观点来看，一种可能是由于细胞增殖过快，从基底细胞到角化细胞的转换周期缩短；另一种可能是角化细胞脱落速度减慢，致使角质层增厚。不同类型的鱼鳞病，其发病机制不同。板层样鱼鳞病及大疱性鱼鳞病，主要由于细胞增殖成倍加快；常染色体显性遗传和性联隐性遗传鱼鳞病，主要是由于角化细胞之间粘性增加，脱落速度减慢，尤在性联鱼鳞病中更为明显。近年来，发现此类患者血清中及皮肤角质层中类固醇硫酸酯酶缺陷，使硫酸胆固醇含量升高，从而增加了细胞之间的粘性而使角化过度产生。
病理：
1、常染色体显性遗传型表现为表皮中度角化过度，伴有粒层变薄或缺如；
2、性联隐性遗传型表皮有角化过度，但粒层正常或稍增厚，棘层可有轻度增生；
3、板层状鱼鳞病表皮有致密的大块角化过度，偶有角化不全，表皮突较明显；
4、大疱型鱼鳞病可有明显角化过度，伴细胞内水肿，表皮细胞网状空泡或溶解。
诊断依据：
以上四型可根据其临床表现加以鉴别，皮损组织病理也可辅以鉴别。
病史：
1、常染色体显性遗传鱼鳞病：家族中常有类似病史或"干皮"病史。患者常伴有掌跖角化、毛周角化及异位病史。
2、性联隐性遗传鱼鳞病：患者常有隐睾病史。一般无掌跖角化、毛周角化及遗传过敏性病史。
体征：
遗传性鱼鳞病，主要分为以下四种类型：
1、常染色体显性遗传鱼鳞病：致病基因为常染色体显性基因。患儿出生时，病变常不太明显，往往在出生后3个月到5岁之间开始发病。表现为皮肤干燥，伴淡褐色或肤色鳞屑，鳞屑可呈糠状或呈菱形、鱼鳞圆形或多角形，周边翘起，中央紧贴皮肤。皮损好发于背部、四肢伸侧，尤以小腿为甚。膝、肘、腘、腋下等皮肤弯曲皱褶处常无损害，头皮及面部较少累及。
2、性联隐性遗传鱼鳞病：病变基因位于x染色体上，为隐性，因此，患者绝大多数是男性。女性只是基因携带者。出生后1-2个月即发病，一般不超过1岁。皮损表现为大而厚的深棕色鳞屑，除分布于四肢伸侧、背部以外，肢体屈面、腹部、头面部亦受累，尤在皮肤皱褶、弯曲部亦可见鳞屑。有时可有角膜营养障碍而发生角膜混浊，但并不影响视力。
3、板层状鱼鳞病：为常染色体隐性遗传。出生时即全身覆有角质膜，类似胶样婴儿。2周左右，膜状物逐渐脱落，代之以广泛性大片鳞屑，部分鳞屑呈大四方形，黑棕色或黄灰棕色，中央粘着，边缘游离高起。严重者鳞屑可很厚，如铠甲样，基底稍潮红，面部皮损尤其明显，使面部绷紧，眼睑及唇粘膜外翻，这一突出表现可作为重要的诊断依据。皮损全身分布，包括头皮及四肢弯曲部位。掌跖角化显著并伴皲裂。甲板常有沟、嵴表现。
4、大疱型鱼鳞病：又可称为表皮松解角化过度型鱼鳞病，为常染色体显性遗传。患儿出生时，全身皮肤潮红，并有表皮松解现象，例如皮肤经过产道或受外力摩擦后，皮肤即被撕落而呈片状糜烂面。除全身皮肤潮红以外，逐渐产生较多细小鳞屑，但在四肢屈侧及腋、肘、腹股沟等弯曲部位，鳞屑常呈灰棕色疣状，有时如"豪猪"样表现。儿童期，常在两小腿伸侧，发生松弛性大疱，至成人期大约有20％病例伴发水疱。水疱大小不一，可局限于某一部位或散布全身。毛发生长正常或稀疏，但有少数病例可发生成片疤痕性秃发。掌跖部多汗。
预后：
1、常染色体显性遗传鱼鳞病：随年龄增长，皮损日益加重，而至青春期后，由于皮脂腺和汗腺功能活跃，症状往往可减轻或消失，仅留有皮肤干燥感觉。
2、性联隐性遗传鱼鳞病：皮损逐日加重，症状常持续终生，青春期后也不改善。
3、板层状鱼鳞病：症状持续，终生不愈。
4、大疱型鱼鳞病：本病病程不一，严重型患者，皮损常有继发感染，对并发败血症，于婴儿期即死亡；中度者可在几月后或到儿童期趋消退，在皱襞等处留下局限性角化过度，但广泛红斑及鳞屑可持续到老年期。
治疗：
治疗以外用药为主，可减轻症状，缓解患者病痛。治疗原则为提高皮肤水合作用及促进角质还原，如15％尿素脂、硫黄水杨酸脂、0.1％维生素a酸脂外甩可减少鳞屑。近年来，发现性联隐性遗传鱼鳞病患者，表皮角质层中胆固醇减少，而用10％胆固醇脂外用，见到很好的疗效。口服维生素a酸、甲氨蝶呤等抗代谢类药物，虽有短期效果，但因其不良反应大，不能长期服用，临床治疗价值不大。

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鱼鳞病《家庭医学百科·医疗康复篇》

本病是一种以皮肤干燥，伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病。由于类似鱼的皮肤，故名鱼鳞病。遗传是一个重要病因，该病与维生素a的缺乏及脂质代谢异常也有密切关系。
鱼鳞病俗称鱼鳞癣或蛇皮癣，因此有人以为它是由真菌引起的皮肤病。其实不然，鱼麟病是一种遗传病，有几种类型，这里介绍一种最常见的寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞病根据遗传方式的不同可分为常染色体显性遗传与性联遗传两类。前者的致病性基因在常染色体上，故其子女中男女被遗传的机会均等；后者是在性染色体上，故其遗传仅见于男性。
临床上，两者的皮损情况基本相同，常染色体皮损病人多发生在四肢伸侧，尤以小腿，前臂伸侧更为显著，严重的可波及全身，但头面部、腋下、外阴、臂部及肘窝、腋窝等处很少累及，有的病人指甲增厚，凹凸不平，掌跖角化过度，冬季常引起皲裂；而性联遗传者的皮肤损害部位多在颈部、腋下和腘窝等处，重者亦可累及全身，但腹部较背部为重，掌跖部多为正常。两者绝大多数没有自觉症状，只是皮肤比较干燥、粗糙，一般不影响身体健康，所以对本病不必过于忧虑。
鱼鳞病目前尚无彻底治愈的方法，主要是对症治疗，冬天病情严重时，可在医生指导下适当补充些维生素a。常用的外用药是15％尿素脂。
近年来用蛋白霜治疗鱼鳞病获得良效，有效率达99％以上，且未见任何不良反应。因蛋白霜中含有天然生物营养基料，具有强大的水合作用，是一种良好的皮肤保温因子，使皮肤保持滋润，光滑而不粗糙。蛋白霜还可促进细胞的生长繁殖，加速皲裂的愈合。虽然蛋白霜外用疗法还不能达到根治，只是一种治标的方法，但使用后接近正常皮肤，停用后虽可加重，若再用效果仍然良好。
冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季应特别注意保护，多吃含有维生素a的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素菜及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用一些蛋白霜。就可防止皮肤脱脂，并保持适当的水分和足够的营养成分，这样就可使病人舒适，病情减轻，而达到防治目的。