α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿

西医

简介：
α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿是由于α1抗胰蛋白酶（α1-anti- trypsin，简称aat）缺乏所致的家族性肺部阻塞性疾病。aat有许多分子变异型（pi型）和纯合子piz型和pis型、杂合子pisz型等。
人群：
piz型肺气肿患者的年龄多在35—45岁。
病理：
病变多为肺下野全小叶弥漫型肺气肿。
体征：
进行性呼吸困难为其主要表现，但不一定有慢性支气管炎病史。体检示肺气肿体征。aat缺乏的杂合子pisz型肺气肿患者，其临床表现、肺功能和x线改变均较纯合子piz型为轻。
实验室诊断：
x线胸片示两下肺过度充气，肺纹理减少。用力肺活量和弥散功能均有明显损害，但对肺活量影响较小。吸烟患者呼吸困难、肺功能损害和胸片改变则更为明显。
治疗：
置换血浆成分、用合成的弹性蛋白酶抑制物、达那唑（danazol，垂体前叶抑制剂）治疗可能有效。