毛发上皮瘤

( maofashangpiliu )

别名： 囊性腺样上皮瘤 , 多发性良性囊性上皮瘤 , Balzer皮脂腺瘤

西医

简介：
毛发上皮瘤又称囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤、balzer皮脂腺瘤，是一种分化程度较高的良性毛囊瘤。
病因：
遗传型属常染色体显性遗传，常有家族史，女性多见，常在20岁以前发病。孤立型较遗传型常见。无家族史。
人群：
遗传型女性多见，常在20岁以前发病。孤立型肿瘤常在10-30岁发生。
病理：
两型组织病理变化相似。肿瘤位于真皮内，对称，边界清楚，约1／3病例与表皮相连，除见基底样细胞团和纤维性间质外，有特殊的角质囊肿。基底样细胞团中，瘤细胞在边缘处不完全排列成栅状。中央大多排列成交织的网状，少数呈实性条索状。纤维性间质内有较多成纤维细胞，大量酸性粘多糖和弹力纤维。角质囊肿系未成熟的毛发结构，中央为角化中心，由1-2层嗜碱性扁平细胞作壳样围绕。角化中心的角化既骤然又完全。角质囊肿破裂时，可引起异物巨细胞反应。此瘤特别是分化程度较低时，只见少数角质囊肿，难与角化型基底细胞癌区别，常需结合临床。
体征：
①遗传型：好发于面部特别是鼻唇沟。其次鼻、额和上唇，偶或眼睑、颈和耳廓亦可发生，极少数可发生于头皮和背部。肿瘤多发、对称分布，直径约2-5mm，半球形或圆锥形，坚实，半透明，肤色、淡黄或粉红色，有的中央稍凹陷，表面见少数扩张的毛细管，极少破溃，在最初几年内增大，以后保持不变。新损害可继续出现，有时可融合成大的斑块。无主观不适，偶有轻度烧灼和瘙痒感，长在眼睑部可影响视力。常并发圆柱瘤。
②孤立型：80％以上位于面部，其他如头皮、颈、背、上臂和股部亦有发生，常只有1个，偶或数个，直径约0.5cm或稍大，肤色、坚实。可并发大汗腺腺瘤。
鉴别诊断：
此瘤特别是分化程度较低时，只见少数角质囊肿，难与角化型基底细胞癌区别，常需结合临床。与痣样基底细胞上皮瘤综合征区别，该病发生的部位无一定，早期即可破溃，尚伴有其他一些畸形。
治疗：
遗传多发型患者一般不需治疗，除非损害较大而且发生在眼睑影响视力时，需手术切除。单个性损害可用手术或激光治疗。