Nelson综合征

( nelsonzonghezheng )

西医

简介：
部分库欣病患者在两侧肾上腺全切除或次全切除后，全身色素增深，蝶鞍扩大，出现垂体瘤者，称为nelson 综合征。
病因：
库欣病患者在作肾上腺切除术后仅一部分人出现nelson 综合征，原因还不很清楚，有认为与下丘脑过度兴奋有关。可能库欣病患者垂体中原有微腺瘤存在，在肾上腺增生并有大量糖皮质激素分泌情况下，激素对下丘脑-垂体呈一定的抑制作用，当肾上腺切除后，垂体 acth 细胞的抑制被解除，为腺瘤的形成和增大提供了条件。业已证明，nelson 综合征病人有大量acth 和β-促脂素（β-lph）分泌，血浆acth 大多＞220.2 pmol／l（1000pg／ml），甚至可达2202pmol／l（10 000pg／ml）。色素增深和β-lph 增多有关，其增生程度远比慢性肾上腺皮质功能减退病人为明显。
体征：
nelson 综合征的垂体瘤有以下特点：①色素增深往往在肾上腺切除术后数月至1年半后开始出现。②作肾上腺切除术的病人并不全都发生 nelson综合征，约有50％在垂体内可发现微腺瘤，但并无进行性发展；20％病人垂体不发生肿瘤。此两类病人临床上无色素增深表现，但血acth可有中度升高。③增大的肿瘤在常规病例检查时，大多属acth细胞瘤，说明肿瘤细胞分泌并释放acth的功能旺盛。④肿瘤大多为良性，极少数也可发展为恶性。垂体卒中的发生率较高。⑤肿瘤分泌的acth对外源性糖皮质激素有相对的抵抗性。⑥肿瘤细胞培育后进行激素分析，发现除 acth、β-lph外，尚可有β内啡肽、β黑色素细胞刺激素（β-msh）和γ-lph等免疫活性物质存在。
免疫学：
肿瘤细胞培育后进行激素分析，发现除 acth、β-lph外，尚可有β内啡肽、β黑色素细胞刺激素（β-msh）和γ-lph等免疫活性物质存在。
治疗：
一部分nelson 综合征病人应用较大剂量赛庚啶（每日 24mg）后 acth 可下降，acth分泌的昼夜节律可恢复，色素沉着可减轻，似支持这种观点。引起nelson 综合征的垂体瘤对深度x线或60co外照射大多无明显效果，采用重粒子照射对部分病人有效。虽服用赛庚啶于部分病人也可有效，但明显的垂体肿瘤，特别是已影响视野者，宜作垂体切除术。