Nelson综合征

( nelsonzonghezheng )

西医

简介:
部分库欣病患者在两侧肾上腺全切除或次全切除后,全身色素增深,蝶鞍扩大,出现垂体瘤者,称为nelson 综合征。
病因:
库欣病患者在作肾上腺切除术后仅一部分人出现nelson 综合征,原因还不很清楚,有认为与下丘脑过度兴奋有关。
可能库欣病患者垂体中原有微腺瘤存在,在肾上腺增生并有大量糖皮质激素分泌情况下,激素对下丘脑-垂体呈一定的抑制作用,当肾上腺切除后,垂体 acth 细胞的抑制被解除,为腺瘤的形成和增大提供了条件。业已证明,nelson 综合征病人有大量acth 和β-促脂素(β-lph)分泌,血浆acth 大多>220.2 pmol/l(1000pg/ml),甚至可达2202pmol/l(10 000pg/ml)。色素增深和β-lph 增多有关,其增生程度远比慢性肾上腺皮质功能减退病人为明显。
体征:
nelson 综合征的垂体瘤有以下特点:①色素增深往往在肾上腺切除术后数月至1年半后开始出现。②作肾上腺切除术的病人并不全都发生nelson综合征,约有50%在垂体内可发现微腺瘤,但并无进行性发展;20%病人垂体不发生肿瘤。此两类病人临床上无色素增深表现,但血acth可有中度升高。③增大的肿瘤在常规病例检查时,大多属acth细胞,说明肿瘤细胞分泌并释放acth的功能旺盛。④肿瘤大多为良性,极少数也可发展为恶性。垂体卒中的发生率较高。⑤肿瘤分泌的acth对外源性糖皮质激素有相对的抵抗性。⑥肿瘤细胞培育后进行激素分析,发现除 acth、β-lph外,尚可有β内啡肽、β黑色素细胞刺激素(β-msh)和γ-lph等免疫活性物质存在。
免疫学:
肿瘤细胞培育后进行激素分析,发现除 acth、β-lph外,尚可有β内啡肽、β黑色素细胞刺激素(β-msh)和γ-lph等免疫活性物质存在。
治疗:
一部分nelson 综合征病人应用较大剂量赛庚啶(每日 24mg)后 acth 可下降,acth分泌的昼夜节律可恢复,色素沉着可减轻,似支持这种观点。
引起nelson 综合征的垂体瘤对深度x线或60co外照射大多无明显效果,采用重粒子照射对部分病人有效。虽服用赛庚啶于部分病人也可有效,但明显的垂体肿瘤,特别是已影响视野者,宜作垂体切除术。