垂体瘤

( chuitiliu )

西医

简介：
垂体瘤是起源于脑下垂体的肿瘤，大多为良性。
人群：
多发生于30—50岁成人，小儿及老人少见，男、女发病率大体相等。
病理：
绝大多数为腺瘤，发生于垂体前叶。体积小时一般呈灰白色或灰红色实质性，软、脆，与四周的正常组织分界明显。长大后，则常将正常垂体组织挤向一旁，并使之萎缩。较大肿瘤可塞满整个垂体窝，色泽可转为暗红色、紫红色或樱红色，此与肿瘤淤血、血管增生或发生小的出血有关，但多数仍为灰白色或灰红色。除少数质较硬韧外，较大的肿瘤变得更软，不少呈糊状或胶冻状；有1／5—1／4呈囊性变，其中有的可有多个小囊腔。全部囊性者少见。约有5％左右可以发生钙化。肿瘤继续长大可向垂体窝外扩展。多先突破鞍膈向上扩展压迫视交叉下方，如再继续发展则常呈不对称性生长。向上可扩展到下丘脑、第三脑室、透明隔、侧脑室、内囊及豆状核等处。向前可向额叶生长向侧方可穿越硬脑膜侵入海绵窦，少数可进入meckel窝，甚至沿三叉神经根或dorello管侵人后颅窝。向后可破坏鞍背，伸延至脚间窝、中脑、脑桥、延髓，甚至达到枕大孔。向下可进入蝶窦、鼻咽腔。
以往在光镜下，按细胞染色及形态分类为：①嫌色性腺瘤。②嗜酸性腺瘤。③嗜碱性腺瘤。④混合性腺瘤。其中以嫌色性腺瘤为最常见，大多为催乳素腺瘤。嫌色细胞因无分泌颗粒，长期以来认为无激素分泌，仅由于腺瘤体积增大，正常垂体组织受压而功能减退。根据视路压迫程度和范围的不同及其周围组织被侵蚀的差异，导致不同的临床表现，故认为是一种使垂体功能减退的肿瘤。但近年来国内外研究发现，经光镜检查证实的嫌色细胞腺瘤患者临床上也可有各种垂体激素分泌功能亢进的表现。采用组织化学染色法，如过碘酸雪夫(pas法)与醛复红(aldehyde-fuchsin)等染色及电镜检查，可见曾在光镜下认为嫌色细胞从嫌色细胞腺瘤的瘤细胞中仍然含有许多大小不等的分泌颗粒。结合临床激素测定，有人提出垂体腺瘤应技能否分泌激素区分为有分泌功能的瘤和无分泌功能的瘤两类。
诊断依据：
诊断依据根据常见症状如头痛、视力减退、视野缺损、性功能低下等结合化验资料，包括垂体及相应靶腺功能低下或亢进的证据，以及x线检查发现是诊断垂体腺瘤的重要方法和依据。
体征：
垂体腺瘤早期临床症状很少，随着肿瘤增长可产生以下症状：
(1)内分泌症状：腺瘤分泌大量激素，引起相应的激素过多所致的症状。如gh(生长激素)瘤产生肢端肥大症或巨人症，prl(催乳素)瘤产生泌乳-闭经综合征，acth(促肾上腺素)瘤表现为库欣综合征或nelson综合征，tsh(促甲状腺激素)瘤表现为甲状腺功能亢进等。内分泌不足症状为无分泌功能的腺瘤挤压及破坏前叶细胞所致。临床表现为多种前叶激素分泌不足的症状。如女于长期月经不调、闭经、子宫萎缩，男子性欲减退、阳萎、外生殖器和睾丸萎缩，常合并肥胖，形成肥胖生殖无能综合征。毛发脱落，特别是胡须、腋毛、阴毛稀少。皮肤苍白、细腻。以上各症状主要与fsh-lh(卵泡刺激素-黄体生成素)减少有关。tsh不足使基础代谢率减低、无力、倦怠、血清蛋白结合碘含量减少、131Ⅰ吸收率降低。gh减少则产生蛋白质、糖和脂肪代谢障碍症状。如患者为儿童(这种肿瘤很少见于儿童)，则有明显骨骼发育障碍；由于tsh也减少，故体格发育停滞形成侏儒症；由于prl减少，同时gh也减少使乳房发育不良；acth减少则导致肾上腺皮质激素分泌减少，出现血压偏低，血糖偏低，轻度贫血，血中嗜酸粒细胞多，尿中皮质醇代谢产物和fsh-lh排除量减少。由于msh(黑素细胞刺激激家)与acth伴随活动，故皮肤、粘膜的色素随msh减少而消褪。到晚期，如各种激素都减少，则可形成垂体性恶液体质，即simmonds综合征。这种情况同样也发生于有分泌活动者中，但因肿瘤分泌过多，故使垂体分泌不足的症状被掩盖。有人对前叶破坏的程度与症状的产生作过研究，破坏50％时不致产生症状，破坏60％时产生轻微症状，破坏75％时产生中度症状，破坏95％时则产生严重功能低下的症状，并解释了为何无分泌功能的嫌色性腺瘤症状出现较晚。对发展较快的有分泌活动的腺瘤，可因肿瘤本身发生退行性变，使原来分泌过剩的势头平静下来，甚至变成分泌不足，于是内分泌症状亦随之缓解，“退行性肢端肥大症”就是典型的例证。
(2)肿瘤向鞍外扩展引起局部压迫的症状，如肿瘤向上扩展牵张鞍膈，使支配此部的三叉神经的纤维受刺激，可引起双颞部或眶后疼痛。一旦肿瘤突破鞍膈，头痛可缓解。肿商扩展至视交叉后，由于视交叉、视神经、视束乃至视放射的不同程度受压，可出现不同类型的视觉障碍(图2)。加之视交叉的解剖变异(图3)，出现的视野缺损也可与图2中的不尽相符，但双颞侧偏盲总是最常见的。当视神经受压时，因其四周的蛛网膜下腔首先被闭塞，故仅引起视神经萎缩而不产生视乳头水肿。这是垂体腺瘤的特征之一。如果肿瘤向海绵窦方向发展，则可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经和第Ⅴ脑神经眼支的麻痹症状。如肿瘤向下丘脑、额叶或额叶前前部，或向颅后窝扩展，可发生与之相应的症状。由鞍底扩展到蝶窦及鼻咽腔的腺瘤，陈可引起鼻出血、鼻咽部堵塞外，尚可引起脑脊液漏或并发颅内感染。
(3)颅内压增高症状：常为肿瘤堵塞脑脊液通(多为室间孔堵塞)引起脑积水和巨大肿瘤占位作用所致。
影响诊断：
(1)头颅平片：垂体腺瘤在鞍内生长，使蝶鞍扩大呈球形或杯形。鞍底下陷，鞍背变薄向后竖起，鞍结节变光向前上移位。有时肿瘤偏向一侧，使蝶鞍底呈双重轮廓。如有垂体微腺瘤时，体层摄影能显示蝶鞍的局中轻微变化。
(2)脑血管造影：肿瘤向鞍上生长可使大脑前动脉的第一段和静脉角抬高。肿瘤向鞍旁生长可使颈动脉的海绵窦段和大脑中动脉抬高。有时可显示肿瘤血管和供应动脉。亦有利与鞍区动脉瘤作区别。
(3)ct扫描：可显示鞍内肿瘤的密度增高阴影，亦可显示鞍上肿瘤的生长范围，通过造影剂增强或脑池造影可提高诊断率。
(4)mri：显示垂体微腺瘤用t1加权冠状面薄层扫描，如用gd-dtpa顺磁性对比增强风可增强病灶显示率。典型表现为一低信号病灶，伴垂体上缘上凸和垂体柄向健侧移位。有时显示为一高信号灶，可能为肿瘤内出血。
鉴别诊断：
本病应与下列疾病鉴别：①空蝶鞍症：多见于经产妇，但大多无症状，仅有蝶鞍增大，少数可有视神经交叉受压症状和轻度垂体功能低下，蝶鞍扩大呈球形。ct检查可显示扩大的蝶鞍内垂体萎缩，无满低密度脑脊液。②颅咽管瘤：可发生于各种年龄，但儿童及青少年多见。表现为垂体功能低下、侏儒症、肥胖生殖无能症、尿崩症等。因视交叉受压迫，出现视力减退、视野缺损、眼底改变等。肿瘤堵塞第三脑室可发生颅内高压症状。鞍上型者使蝶鞍受压呈碟形，呵伴有下丘脑综合征。肿瘤区常有钙化阴影。脑血管造影以及ct检查均有助鉴别。③其他：尚需与鞍结节脑膜瘤、willis环前部的动脉瘤、颅底蛛网膜炎以及慢性颅压增高等所致蝶鞍改变相鉴别。
治疗：
治疗方法有手术、放射及药物三者。大多首选手术治疗，手术如未根治者，术后辅以放射治疗及(或)约物治疗。①手术治疗，常用手术入路有经颅及经蝶窦两种。经颅手术主要用于肿瘤有鞍外生长者。经蝶窦手术主要用于各种微腺瘤及限于鞍内生长的垂体肿瘤。对患有鼻及鼻窦炎症、蝶窦气化不良者不适用经蝶安手术。②放射治疗：手术未完全切除肿瘤者，可采用放射治疗以延缓复发时间。③药物治疗：无分泌功能腺瘤病人，可给肾上腺皮质激素、甲状腺激素及性腺激素治疗垂体功能减退症状。分泌性腺瘤可给抑制垂体激素过剩的药物，如治疗prl腺瘤常用溴隐亭，治疗gh腺瘤可用生长抑素、溴隐亭、赛庚啶，治疗acth腺瘤可用赛庚啶、格鲁米特(氨基导眠能)、米托坦(mitogtane，
o,p?'-ddd)、甲毗酮、氮苯乙哌酮等。