先天性支气管扩张

( xiantianxingzhiqiguankuozhang )

西医

简介：
由于发育障碍所致的支气管扩张。
病因：
如软骨发育不全或支气管管壁弹力纤维不足。
发病机理：
其病因为支气管先天性发育障碍，导致局部管壁傅弱和弹性不良，出生后因受呼吸活动的影响，胸内负压增大，形成支气管扩张。部分病例伴有kartagener综合征，即内脏转位，鼻窦炎和支气管扩张，此外也可见肺隔离症或一侧透明肺等。遗传囚素亦有可能，如支气管软骨发育不全或缺如，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张，即williams-campbell综合征，可能与常染色体隐性遗传有关，家族史中往往有数人患本病。
病理：
先天性支气管扩张以支气管粘膜完整而软骨或弹力纤维缺乏为其特征，有别于后天获得的感染性支气管扩张。病变范围可以累及一个肺段、肺叶、一侧肺或呈双侧肺弥漫性不对称分布。支气管扩张依解剖形态分为囊性扩张、柱状扩张和混合型扩张三种，先天性支气管扩张均为囊性扩张。
体征：
部分病人可无症状，常因继发感染引起发热、咳嗽、咳痰和咯血等。
影响诊断：
x线胸片表现病变区肺野透光度减低，其中有多个小圆形囊状透光区或见液平，支气管碘油造影可显示支气管发育不全，呈芽状囊袋样支气管腔。
预后：
预后不良。
治疗：
局限性病变可施行手术切除病肺，若广泛性病变累及双侧，则手术无法解决。