内分泌浸润性突眼

( neifenmijinrunxingtuyan )

别名： 恶性突眼 , 眼肌麻痹性突眼

西医

简介：
内分泌浸润性突眼（endocrine infiltrative exophthalmos）又称恶性突眼、眼肌麻痹性突眼。多见于40岁以上的男性患者，系弥漫性甲状腺肿伴功能亢进的特殊表现之一，可见于甲状腺功能正常的患者中。
病因：
本病的发病机制未完全阐明，过去曾考虑由于垂体促甲状腺激素（tsh）和与tsh不易分离的致突眼因子、长效甲状腺刺激物（lats）或甲状腺刺激免疫球蛋白（tsi）所致，但均因突眼表现和上述物质的血浓度不相一致而未能明确。近年来认为可能通过两种途径导致浸润性突眼：①体内甲状腺球蛋白-抗甲状腺球蛋白抗体免疫复合体，通过淋巴管道到达球后组织，与细胞膜结合引起细胞损伤。②球后抗原组织通过细胞介导免疫联合体液免疫产生针对眼肌等组织的免疫球蛋白抗体和球后组织细胞膜结合造成眼外肌炎症，淋巴细胞浸润，肌肉坏死和晚期纤维化，同时球后脂肪和结缔组织增生，粘多糖和透明质酸沉积等病理变化。由于在发病过程中有甲状腺兴奋性抗体，突眼免疫球蛋白的参与，以及有针对球后组织或（和）甲状腺抗原的移动抑制因子的存在，故认为本病和自身免疫反应有关。
发病：
本病起病急缓不一，可见于手术或放射性核素治疗后。
病史：
可见于手术或放射性核素治疗后。
体征：
本病系进行性对称或不对称突眼，突眼度多在19-20mm以上，常感眼球胀痛、畏光、流泪、结膜充血、视力减退、复视、眼肌麻痹性斜视；严重时球结膜可膨出，眼球半脱位，甚而并发角膜溃疡、穿孔、失明。突眼程度和高代谢症状轻重不成比例，对无高代谢症状而突眼极为严重者，则在诊断时应注重排除眶内或颅内肿瘤，特别在单侧突眼时。三碘甲腺原氨酸（t3）抑制试验在前者示正常抑制率，在后者则往往不受抑制，促甲状腺激素释放激素（trh）试验则相应为正常兴奋曲线和低平曲线。
治疗：
在治疗浸润性突眼时应同时注意控制高代谢症状，一般可采用戴黑眼镜避免眼受刺激，睡眠时用杭菌眼膏或眼罩，以免角膜暴露部分受刺激而发生炎症，或交替滴用抗生素眼药水及可的松眼药水，或采用0.5％甲基纤维素眼药水减轻眼部刺激。全身治疗，早期以具有免疫抑制及非特异性抗炎作用的泼尼松等肾上腺皮质激素为首选药，但效果不一。泼尼松开始时每日30mg可渐增至60mg以上，以后渐减量，2-3个月后根据病情可递减至维持量，隔日10-30mg，也可用泼尼松龙或地塞米松等量治疗。环磷酰胺每日静脉注射200mg，或（和）肾上腺皮质激素隔周交替使用，2-3个月后或见效后递减，环磷酰胺可改为口服，每日50-100mg或cb13482-4mg，维持较长时期。疗程后期可间断予以小剂量acth兴奋肾上腺皮质。用药期间宜随防血象。如果上述治疗效果不佳，可试垂体或球后放射治疗。有时当突眼甚为严重，为保护角膜免受损伤，万不得已时也可考虑采用眼睑侧面暂时缝合术，待突眼减轻后再行拆除缝合，但一般此疗法轻易不予采用。眶内减压术仅用于严重的进行性突眼，经激素等治疗无效者，或视神经受压视力严重下降者。