早老症

西医

简介：
早老症(progeria)又名hutchinson-gilford 综合征，是在儿童期发育缓慢、骨骼变小、皮肤和内脏即表现老年变化的一种综合征。
病因：
可能为常染色体院性遗传病。
体征：
患儿出生时除体重稍轻、体格较小外，可无其他特殊。以后逐渐出现发育迟缓；头发、眉毛、睫毛稀少或不长；出牙期迟；皮肤干燥起皱、变薄，伴棕黄色素斑点；皮下脂肪缺少而使表浅血管特别显露，在头皮和股部尤为清楚。患儿身材矮小，呈匀称侏儒。前额隆凸、眼球凸出、鼻尖细削、两耳外展呈翼状。牙齿紧挤在一起，常保存乳齿。胸部上狭下宽呈梨形。腹部前突。骨骼细小，关节膨隆，手指呈爪形，甲板萎缩、薄而脆。此外，还可有髋外翻、弓形腿、椭圆形椎体、锁骨发育不良、有纤维性变，末端指骨消失。
鉴别诊断：
本病应与cockayne综合征鉴别。
预后：
由于患者血中有较高的脂蛋白和胆固醇，常较早即出现严重的全身动脉硬化，有时在8岁前就可有致命的冠状动脉血栓形成。一般平均在16岁左右天折。
治疗：
本病无特效疗法，对动脉粥样硬化应及早防治。