肺动静脉瘘

( feidongjingmailou )

西医

简介：
肺动静脉瘘是指胚胎期的肺循环动静脉间毛细血管吻合支逐渐扩大成为动静脉瘘。为单发或多发（20％），双侧性者占10％，约50％—60％病例合并有遗传性出血性毛细血管扩张症，可发生在一个家族；但在遗传性出血性毛细血管扩张症患者中有肺动静脉瘘者仅6％。
人群：
发病年龄常在30岁左右。
病理生理：
病变多位于肺的下叶或外围。肺动静脉瘘相当于右向左的心内分流，根据动静脉瘘的大小，pao2可减低，paco2则不增高。肺动脉血不经氧合，通过瘘管直接从肺静脉进入体循环，如果分流量低，可无症状，仅在x线检查时发现。若右向左分流量大或为多发性时，则可有缺氧，出现发绀、杆状指、气短、乏力、咯血和继发性红细胞增多症。
体征：
在动静脉瘘部位可闻及血管杂音，吸气后屏气时更清楚。若瘘管破裂可引起大咯血和血胸。伴有出血性毛细血管扩张症的患者可出现口腔、鼻粘膜出血和四肢皮肤细小毛细血管瘤等表现。
影响诊断：
x线检查在肺中下野外围可见一个或多个圆形或卵圆形分叶状阴影，边缘清楚，密度均匀，块影与肺门问可见扩大的血管影，体层摄影更能清晰显示动静脉瘘周围扩张扭曲的血管。在透视下可见肺门血管搏动亢进，肿块大小随呼吸而改变。深吸气时阴影增大，深呼气时缩小（valsalva-mul1er试验）。肺动脉造影可明确诊断。
并发症：
因继发性红细胞增多，可出现脑血管栓塞、脑脓肿或冠状动脉栓塞等并发症。
治疗：
治疗主要是外科切除。但分布于两肺的多发性肺动静脉瘘不能施行手术治疗。伴有出血性毛细血管扩张症的患者，手术应慎重考虑。