肺发育不全

( feifayubuquan )

西医

简介：
肺发育不全由胚胎期肺芽发育停顿所致。肺芽是从胚胎气管未端分为左右两枝膨大而成，再由肺芽发育成支气管及其分支，反覆分枝成支气管树，最后形成肺泡。如气管缺如，则无肺芽；如气管分出肺芽，而肺芽停止发育则形成双侧肺缺如。因此在肺芽发育过程中，不同形式的发育停顿可产生单侧肺缺如、肺发育不良或肺叶缺如。
体征：
1、双侧肺缺如：极罕见。气管亦可缺如，或仅有部分气管残留，且可伴有食管畸形及心脏畸形。由于气管本身发育不全，双侧肺无从发生，胎儿虽不成死胎，出生时有呼吸挣扎，但不能维持生命。 2、单侧肺缺如较罕见。有一侧主支气管缺如，左侧多于右侧。右侧肺缺如者出现症状更多，且存活期较短。单侧肺缺如考约半数于婴幼儿期死亡，但也有生存至60—70岁者。此畸形常伴有骨骼、心脏或其他内脏畸形。常见症状为呼吸困难，发绀和呼吸音粗糙。生长发育迟缓。患侧胸壁稍有发育不良，但因胎儿早期心脏已位于对侧，胸腔发育较均匀，故无类似全肺切除后的胸壁畸形。x线显示患侧有均匀的阴影。患儿如不伴其他严重畸形，单肺应能维持正常生命，但因气管扭曲，受异常位置的主动脉弓压迫，临床上有严重呼吸困难、哮鸣和咳嗽，且有明显肺部感染。可用血管移植延长主动脉弓方能解除压迫。 3、肺发育不良：系肺实质发育未成熟，可有下列类型：①膈疝伴有的肺组织未完全发育。②肺动脉缺如的肺发育不全。③畸形或支气管发育不全所连接的肺组织球形块。 4、肺叶缺如：为一叶或两叶肺缺如，多为右上与右中叶。心脏向病侧移位，常发生呼吸道感染。
治疗：
病侧余肺如有支气管或肺血管异常，以切除为宜。