脊索瘤

( jisuoliu )

西医

简介：
脊索瘤是由中胚层发生的脊索组织残存或迷走产生的一种特殊肿瘤。
脊索是人类高等脊椎动物已退化的组织。脊索最早是沿胚胎中轴生长成的柱状细胞团。脊索沿中轴起自颊规囊后方(即未来的蝶骨)，终止于尾骨末端。脊索及神经管不久被一层中胚层鞘(来自体节的生骨节)所围绕，形成原始脊柱，经过软骨化、骨化。胚胎三个月时，脊索迅速退化。膜性颅软骨化骨最早开始于蝶骨及枕骨基底部，即脊索前端。位于椎体部位脊索消失，髓核即脊索的遗迹。脊索通常残存在咽顶部及邻近的蝶枕部和骶尾部。发生在蝶枕部的脊索瘤可产生各种脑神经压迫症状，需要神经外科诊治；位于脊椎，尤以骶尾部的肿瘤产生多种症状，是骨科诊治的范围。骨科主要介绍位于脊椎的脊索瘤。
人群：
发生在蝶枕部的脊索瘤男多于女，可见于任何年龄，但以青中年多见。位于脊椎的脊索瘤发生于骶尾最多，好发于40—60岁的男性。
病理：
大体病理：肿瘤组织为白色，半透明的胶冻样物质，有时呈分叶状；穿破骨皮质到骨外向周围软组织生长的肿瘤，表面均覆以一层纤维包膜，故不穿破到邻近脏器内。肿瘤常有广泛出血，故呈暗紫色，并有大量粘液形成，肿瘤越大，粘液、坏死组织越多。镜下病理：脊索瘤的细胞学表现与脊索组织在胚胎时期由增生而退化的过程相似。可见到大小不等，形态各异的上皮样细胞，脑膜界线清楚，脑浆丰富含有数量不等的空泡，核为圆形或卵圆形，位于中央，细胞呈条索状，或腺腔样、或片状排列。空泡细胞，以及细胞破裂后脑浆中形成粘液间质为其特征。大量空泡细胞与细胞间粘液的出现表明，肿瘤组织分化较好。有的肿瘤细胞分比不良，常可见到核大深染的畸形细胞。
诊断依据：
1、以逐渐加剧的局部疼痛和功能障碍为主诉，在骶尾椎部位产生各种压迫症状；x线片可见局限性骨质破坏，肿瘤中不见钙化、骨化表现，可诊断为脊索瘤。
2、细胞学检查可确诊，并对其恶性程度作出判断。
体征：
1．部位以骶尾部多见，胸腰椎极少，发生在颅底部在脑神经外科诊治。
2．局部持续性疼痛，出现肿块为主要表现。疼痛开始时不严重，易误诊为一般腰骶部疼痛。疼痛痛可致脊柱缰硬，功能活动受限。肿瘤继续生长，穿破骨外，产生肿块，骶尾部向盆腔生长，肛指诊可触及表面光滑、基底不移动、骨性硬度、有压痛的肿块；肿块巨大时，可在腹部触及，产生压迫邻近组织器官的症状，可致尿失禁、便秘、坐骨神经痛，或合并下肢肌肉萎缩。
3．病程缓慢，一般为单发。
影响诊断：
x线表现：脊索瘤常自中心部位呈膨胀性生长，骨内正常结构消失；肿瘤为溶骨性破坏，其中不见钙化及骨化。膀胱造影、钙剂灌肠有助于确定肿瘤的范围、部位和脏器压迫情况。
鉴别诊断：
需与骨巨细胞瘤鉴别：骨巨细胞瘤是生长活跃，骨质侵蚀性强，破坏迅速的潜在性恶性骨肿瘤。局部肿块、疼痛、压痛，压迫脊髓或脊神经为脊椎骨巨细胞病的主要表现。x线表现可见骨质破坏呈偏心性、皂泡，有溶骨或单房性破坏的表现，肿瘤穿破骨质，向软组织浸润。
预后：
脊索瘤的生长较慢，很少发生远处转移，局部破坏性很强。有恶性倾向，手术后极易复发。
治疗：
主要是手术切除肿瘤。由于脊索瘤病变部位的解剖关系较为复杂，手术难以彻底，术后极易复发。肿瘤位于第三骶椎以下，切除骶骨不损伤骶丛神经，比较容易；如侵犯到第二骶椎以上，位置较高，切除极为困难。有人主张做全骶骨切除术并做人工肛门和输尿管转移，但给病人生活上带来很大不便。亦有学者采用自腹部暂时阻断髂内动脉血运，然后再自骶尾椎背侧切除肿瘤的方法，术中出血大为减少，并为彻底切除肿瘤创造了条件。脊索瘤对化疗、放疗均不敏感。术后加大剂量放射治疗，预防复发，效果较好。