骨巨细胞瘤

( gujuxibaoliu )

别名： 破骨细胞瘤

西医

简介：
骨巨细胞瘤是由骨髓间质细胞分化而来，以单核瘤样细胞和多核巨细胞为主要成分的溶骨性肿瘤。因组织结构中常含形态颇似破骨细胞的巨细胞，故又称破骨细胞瘤(osteoclastoma)。骨巨细胞瘤以容易复发，甚至恶变为特征。
人群：
发病年龄多见于21～40岁，男女相近。
病理：
肿瘤呈暗红色或综黄色脆弱组织允满骨腔。多房者有不完全的骨小梁间隔。镜下见丰富的血管网，充满形状一致的短梭形、圆形或椭圆形间质细胞和散在的多核巨细胞，胞核相似。根据基质细胞的多少和分化程度，以及巨细胞核数的多少可分为不向的等级：
Ⅰ级骨巨细胞瘤：基质细胞形状规则，排列不很致密，多为棱形，次为卵圆形、多角形。核多为卵圆或圆形、均匀一致。巨细胞的数量多，细胞大，核多。
Ⅱ级骨巨细胞瘤：基质细胞量多而致密，或呈游涡状排列，细胞为棱形，常有较大的卵园形细胞核。多核巨细胞的数量相对减少，体积较小，核也比较少。
Ⅲ级骨巨细胞瘤：基质细胞量多而致密，排到成束状或游涡状。常见不规则形细胞、核大小形态不一致，常见核分裂，呈肉瘤样。巨细胞数量少，体积小，核小，形态亦不规则。有时多核巨细胞体积很大，核多，但形状极不规则。Ⅲ级骨巨细胞病可与纤维肉瘤存在于同一肿瘤之中。
体征：
1．多发于四肢长骨，其中尤以股骨远端，胫骨近端，桡骨远端及股骨近端为多见。
2．肿瘤生长速度较快，比一般良性肿瘤快，又比恶性肿瘤慢。
3．主要症状是局部疼痛及压痛。肿瘤发展，局部肿胀变形，温度略有增高。因骨质膨胀扩张，触之有捏乒乓球样感觉。
4．肿瘤穿破骨组织波及软组织时形成较大的肿块，皮肤紧张光亮，颜色暗红；静脉充盈；瘤体质地硬韧，但在软化波动处，可形成溃疡。
5.大量骨质破坏、容易形成病理性骨折。
影响诊断：
x线表现：长骨巨细胞瘤位于骨端，相当于骨骺松质骨处。开始时常为偏心性、膨胀性、肥皂泡沫样改变。骨质破坏、皮质骨表面完整，肿瘤边缘与正常松质骨间界线有时明显、有时模糊不清。骨巨细胞瘤中约有半数在x线片呈均匀一致性溶骨性改变。
鉴别诊断：
一、骨囊肿:多发生在青少年，以肱骨、股骨多见，疼痛轻，生长慢。x线表现为单房性或多房性局限性骨质破坏，边界清楚，骨质轻度膨胀，位于干骺端常与骨骺线相连，常合并病理性骨折。
二、纤维肉瘤:位于长骨骨端的髓腔性纤维肉瘤有时产生与骨巨细胞瘤极似的症状，x线表现为髓腔内均匀一致性溶骨性破坏，不见钙化骨化，不产生骨膜反应，与正常骨质间没有明显界线。有时需靠病理鉴别。
三、骨转移瘤:指原发瘤没有症状而隐弊未被发现所产生的转移瘤，尤其是位于躯干各骨、肱骨或股骨近端松质骨内，x线表现为局限性溶骨性破坏，界线不很明显，其中没有骨化、钙化、没有骨膜反应。
预后：
Ⅰ级及Ⅱ级者，手术疗效较佳。复发率不等，刮除植骨者较高为25％-50％，恶性即Ⅲ级者预后较差，五年生存率不超过20％。
治疗：
一、手术疗法
(1)刮除植骨术或骨水泥填充术：对破坏尚局限的肿瘤适用。将一侧皮层开窗，彻底刮除肿瘤组织，凿除一层骨质更好，再用石炭酸，随后用乙醇涂抹或用无水乙醇等消灭残存瘤细胞。冲洗后植入自体或异体骨片。近年有的学者将骨水泥填充在抓刮术后的瘤腔内。随访患者2年，如无复发则取出骨水泥植入自体或异体骨。
(2)肿瘤截除术：在不过多地影响功能的前提下可将骨骼一段连同完整的肿瘤和骨膜一并切涂，如桡骨上段，尺骨下段，腓骨上2／3等。
(3)肿瘤截除植骨融合术：对浸润广泛的肿瘤或合并病理骨折者，可将骨端包括完整的肿瘤和骨膜一并切除，缺损区植入自体或异体骨，并融合关节。
(4)肿瘤截除半关节移植术：适应证同上，肿瘤截除方法相同，如桡骨下端切除后，可用对侧自体腓骨上段移植。股骨下端或胫骨上端缺损，可移植已处理抗原的异体大块骨端，重建膝部韧带，保留部分关节活动功能。
(5)肿瘤截除，人工关节置换术。
(6)肿瘤段截骨灭活后骨水泥填充病段再植术：肿瘤尚未广泛浸润软组织时，可将肿瘤段截断。后作刮除骨腔内之肿瘤组织，然后再用煮沸法或70％乙醇浸泡，以杀灭残留的瘤细胞，灭活后肿瘤腔内填充骨水泥，将肿瘤段作原位再植。随访2年如无复发或远处转移则可取出骨水泥植入同种异体或自体骨。
(7)截肢术：对明确恶性者或肿瘤广泛浸润软组织时，应采用截肢术或关节断离术。
二、放射治疗:骨巨细胞瘤具有中等敏感性，用于不适合手术治疗的肿瘤、或于刮除术后加补放射治疗。一般认为不超过2000～3000拉德为宜，可结合具体情况决定。

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第四节　骨巨细胞瘤《骨科学》

骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。
瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。细胞组成为圆细胞及梭形细胞（即间质细胞），间有较大空隙，隙内有出血征象，并有许多巨大型多核细胞（核数10～200个），骨皮质变薄，有时穿过皮质扩大至软组织，切片检查应包括肿瘤各部分。目前，多倾向于把间质细胞作为该肿瘤的主质细胞。
按良性和恶性程度分为三度：
一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。
三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三度。
上述分类方法系jaffe于数十年前提出沿用至。但不少作者对此分类方法提出质疑：1.有些一度骨巨细胞瘤可以出现肺部转移（即所谓“良性转移”）；2.二度的予后并不比一度差，相反，有些属一度肿瘤表现得更为活跃，进展更快，复发后肿瘤增长迅速，而组织学表现仍为一度；二度肿瘤中纤维细胞成份增多，有人认为是一种自愈倾向的表现；3.至于原发的三度巨细胞瘤是否为一独立的疾病尚属疑问，或许即是纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。一、二度巨细胞瘤的恶变当属别论。
一、临床表现及诊断
邻近关节的肿瘤，生长缓慢，局部可有肿胀，疼痛及压痛，关节活动度常受限，瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。
x线片表现：骨骺处有局限的囊性改变，一般呈溶骨性破坏，也可有“肥皂泡”样改变（图3-232），其扩展一般为软骨所限。不破入关节，少有骨膜反应，肿瘤范围清楚，初发时病变在骨骺内旁侧，发展后可占骨端的全部，骨皮质膨胀变薄，有的可以穿破，进入软组织。x线片可显示其一般特点，但仍不足以确诊。
[imgz]gukexue237.jpg[alt]桡骨下端巨细胞瘤[/alt][/img]
图3-232 桡骨下端巨细胞瘤
二、治疗
（一）局部切除　如病变部分切除后对功能影响不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。
（二）彻底刮除，50%氯化锌烧灼加植骨术
对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤，如采用单纯刮除植骨法，复发率可高达40～70%，所以不少学者采取破坏性的大手术，如连同关节面一起作瘤段切除，然后以尸体骨关节或人工假体置换，此法合并症多，如骨不连接，关节僵直，假体松动、感染等，可造成严重病废，甚至导致截肢。其实，所谓复发，乃手术刮除不彻底所致，为了减少复发，我们设计了如下方法：适当暴露肿瘤部位，直视下彻底刮除肿瘤组织，然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁，以杀灭残存瘤细胞，经用生理盐水彻底冲洗干净后，再用自体松质骨植骨（必要时植部分同种异体骨）。实验证明，50%氯化锌有较强的穿透能力，可杀灭5毫米深处的瘤细胞，且对植骨愈合无不良影响，刮除后的骨壳仍有良好的血液供应，保证了植骨的愈合。另外，关节四周的正常软组织附着不受任何影响，术后的关节功能得以保证。自1964年来，用此法处理130例骨巨细胞瘤，复发率下降至10%，个别复发病例经用同法处理，仍得到治愈。
（三）切除或截肢　如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢，有的切除肿瘤后失去关节作用，如股骨颈，可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。
（四）放射治疗　在手术不易达到，或切除后对功能影响过大者，如椎体骨巨细胞瘤，可考虑放射治疗，剂量要足够。有一定疗效，少数病人照射后可发生恶变。
经手术或放射治疗的病人，要长期随诊，注意有无局部复发，恶性改变及肺部转移。