进行性骨化性肌炎

西医

简介：
进行性骨化性肌炎是骨骼肌肉间质内的结缔组织、筋膜、腱膜、韧带和肌腱发生进行性骨化，并伴有指小畸形的一种遗传性疾病。
病因：
属显性遗传。
人群：
多见于男性。
诊断依据：
指小畸形对本病诊断很有帮助。
体征：
发病往往在10岁前开始。开始时，颈部、躯干背部、肩胛带和肢体近端发生水肿。早期可有疼痛、肿胀、局部有压痛和发热，斜颈较常见，颈前屈受限，颞颌活动受限。至后期，肩、肘、髋、膝关节活动均受限。所有病例均表现为胟趾生长障碍，近侧趾骨特短，几乎形似楔状骨块，但第一跖骨不短。这种骨骼外骨形成表现为钙质沉着。多见于肢体，先波及皮下组织，然后累及韧带、肌腱和肌肉。
影响诊断：
骨骼外骨形成在x线片上呈颗粒状和碎片阴影。
治疗：
本病无特殊治疗方法。手术切除无效，甚至可加重骨化。目前采用经手术切除，给以吲哚美辛(消炎痛)或双磷酸盐，可能推迟骨化再生，但疗效不肯定。