主动脉干永存

( zhudongmaiganyongcun )

西医

简介：
主动脉干永存是少见的先天性心血管病，由于球脊与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干所致。
病理生理：
永存的主动脉干只有一组半月瓣，跨于两心室之上，从升部发出左、右肺动脉，从远端再发出臂头动脉，常同时有心空间隔缺损。根据肺动脉发出的情况，可分为4型：Ⅰ型从主动脉干旁发出短的肺总动脉，然后分为左、右肺动脉；Ⅱ型左、右肺动脉分别从主动脉干后部发出；Ⅲ型左、右肺动脉分别从主动脉干两侧发出；Ⅳ型主动脉干不发出肺动脉，肺血由支气管动脉等的侧支循环供给。可合并右位主动脉弓、单心室、主动脉弓闭锁或左侧上腔静脉水存等畸形。周围静脉血进入右心房、右心室后喷入主动脉干，肺静脉血返回左心房、左心室后亦喷入主动脉干，肺血流量大增。其主要病理生理变化为大量左至右分流和较少量的右至左分流，肺动脉阻力增高。
体征：
临床表现有气急、乏力、早期发生心力衰竭和肺动脉高压等症状。可并发肺炎、感染性心内膜炎和脑脓肿等。紫绀于出生后即有，胸骨左缘第三、四肋间有全收缩期吹风样返流型杂音（心室间隔缺损），偶伴有震颤，并可有吹风样舒张期杂音（主动脉返流），胸骨左缘第二、三肋间可有收缩喷射音（收缩早期喀喇音），第二心音增强并呈单一性。心尖可有舒张期隆隆样杂音（相对性左房室瓣狭窄），胸骨右缘第二肋间可有收缩期吹风样杂音（主动脉干口相对狭窄）。
影响诊断：
x线片示左、右心室增大，肺血管影增多，肺动脉总干弧不见，“主动脉”影增宽而搏动强，可见到左肺动脉位置靠近主动脉弓的水平或见右位主动脉弓。心电图示左、右心室肥大和左心房肥大。超声心动图探测到心室间隔之上骑跨一个扩大的主动脉根，但只能测到主动脉瓣而测不到肺动脉瓣的回声。心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定示右心室压增高，其收缩压等于周围动脉收缩压，右心室流出道血氧含量高，在大动脉水平有右至左分流，心导管可从右心室进入臂头动脉。选择性右心室造影显示一根主动脉干，一组半月瓣和从主动脉干分出的肺动脉。
预后：
本病预后差，多在出生后一年内死亡，存活至成年者极少。
治疗：
对有心力衰竭或临床情况恶化的婴儿，可施行肺动脉环扎术以减少肺动脉血流。儿童期可考虑行纠治术，包括修补心室间隔缺损、右心室流出逍成形、在右心主流出道与肺动脉之间移植带有主动脉瓣的一段同种异体主动脉或带有人造瓣膜的人造血管，建立分开的肺血流。