大疱性表皮松解症

西医

简介：
大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa)是一类以皮肤、粘膜脆性增加，受轻微机械性外伤或摩擦后即形成大疱及糜烂的大疱性疾病。
病因：
近年来，对水疱的形成机制有较多研究，大多数认为与皮肤内蛋白酶的异常有关。
发病机理：
在表皮与真皮交界区，由于某些因素，使蛋白酶的合成增加或被激活，使之相应部位的结构蛋白，如基底细胞、半桥粒、锚纤维、胶原纤维等发生降解作用，进一步形成水疱。如在隐性营养不良型大疱表皮松解症的新鲜疱液中可测得高于正常含量的胶原酶、中性巯基蛋白酶、弹性硬蛋白酶、胰蛋白酶样蛋白酶；显性营养不良型疱液中胶原酶含量升高；单纯型疱液中主要为中性琉基蛋白酶升高。
诊断依据：
根据皮肤在受轻微外伤即形成水疱，疱壁紧张，无炎症反应，可诊断为本病。
体征：
根据临床表现光镜和电镜检查所见水疱的位置及遗传方式，可将本病分为遗传性和获得性两大类，而前者又可分为单纯型、交界型和营养不良型三型，每型中又可分为两种病。
治疗：
在日常生活中要避免外伤。用大剂量维生素e及胶原酶抑制剂----苯妥英治疗，有一定疗效。