湿疹样癌

( shizhenyangai )

别名： Paget病

西医

简介：
湿疹样癌又称paget病，其特点是在表皮内见有一种特殊的癌细胞(称为paget细胞)，故名。皮损类似湿疹。一般认为paget细胞实为乳腺管癌细胞沿导管扩展，向上侵及乳头表皮内的癌细胞。按发生部位，临床上分为乳房湿疹样癌及乳房外湿疹样癌。前者主要在女性，后者女性略多于男性。老年发病。乳房湿疹样癌可合并乳腺癌，乳房外湿疹样癌可合并大汗腺癌。
人群：
乳房湿疹样癌主要在女性，乳房外湿疹样癌女性略多于男性。老年发病。
病理：
组织病理示表皮角化过度，无角化不良，棘层肥厚，表皮突不规则向下延伸，棘细胞排列紊乱，基底层常扁平。表皮内，尤其基底层或棘层内可见paget细胞，这种细胞呈圆形，大小不一，无棘突，核大、淡染，核周有空隙，分裂象少见，胞质淡染。毛囊外毛根鞘及末端汗管外有时可见paget细胞侵袭。paget细胞对pas染色反应阳性，耐淀粉酶，对粘液卡红染色呈弱阳性反应。真皮内见一般炎症反应。
诊断依据：
临床上对发生在乳房及外生殖器等部位单侧分布的湿疹样皮损，尤其边缘鲜明而有浸润并经久不愈者应警惕本病。活组织检查可确诊。
体征：
乳房湿疹样癌主要发生在女性乳头及其周围。乳房外湿疹样癌多发生于外生殖器及肛门周围，其次为腹股沟、耻骨部、腋窝、股部、臀部等处。分布多为单侧性。皮损为大小不等的暗红色斑片，表面糜烂、结痂或有鳞屑。日久出现不同程度浸润，境界鲜明，边缘色素沉着，少数皮损呈乳头状瘤样增长。有的可引起乳头内陷甚至溃烂、脱落。有不同程度瘙痒和疼痛。常多年不愈，但一般不在他处出现新皮损，邻近淋巴结可肿大。
鉴别诊断：
组织病理检查时应与表皮内鳞癌、黑色素瘤等鉴别。
预后：
常多年不愈，但一般不在他处出现新皮损，邻近淋巴结可肿大。
并发症：
乳房湿疹样癌可合并乳腺癌，乳房外湿疹样癌可合并大汗腺癌。
治疗：
治疗应作彻底大范围切除，包括局部区域性淋巴结。对手术困难患者可局部x线照射。