良性粘膜类天疱疮

( liangxingnianmoleitianpaochuang )

别名： 疤痕性类天疱疮 , 眼天疱疮

西医

简介：
良性粘膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)又名疤痕性类天疱疮或眼天疱疮，为中年以上成人发病的一种粘膜和皮肤慢性水疱性疾病，愈后遗留永久性疤痕，结膜受累最为常见，20％患者可失明。
病因：
病因未明，80％-97％病人作免疫病理可见1gg和c3呈线形沉积于基底膜带，10％-35％病人有抗基底膜的循环igg抗体。免疫电镜示免疫反应物沉积在透明区。类天疱疮免疫反应物局限于疱顶，而本病免疫反应物局限于疱底，说明两者涉及不同的抗原成分。
人群：
患者大多为老年人，女多于男两倍。
病理：
组织病理示口腔和皮肤的水疱位于表皮下，无棘层松解。真皮及粘膜下层有密集的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润，后期成纤维细胞增多，发生纤维化。结膜上皮有炎性细胞浸润，结膜下为肉芽组织，病变后期角膜上皮可转化为表皮样结构。免疫病理可显示igg和c3呈线形沉积于基底膜带。
诊断依据：
诊断要点是：老年患者，病程慢性；大多侵犯眼结膜，有形成疤痕倾向；部分患者合并有皮肤广泛性大疱或局限性红斑。
体征：
初起常为单侧的卡他性眼结膜炎，2年内侵犯对侧。反覆发作，持续数年后形成疤痕组织，结膜萎缩，睑结膜与球结膜粘连，引起眼内翻，眦裂变狭，严重者导致失明。此外，口腔、咽喉、鼻腔、食管及生殖器等粘膜也可发生水疱、糜烂及疤痕，引起狭窄。甚至可先发于结膜病变前数年。其中口腔粘膜累及机会较多。长期水疱、糜烂后，常在颊粘膜及腭部发生白色纤维网状疤痕，类似扁平苔薛。在颊粘膜和牙槽间，悬雍垂和扁桃体周围也可发生粘连。
约l／3-1／2患者发生皮肤损害。皮损有两型：一型为广泛性大疱，似类天疱疮，但为时很短，愈后无疤痕；另一型是局限性红斑，主要在面部和头皮或邻近粘膜的皮肤，间发大疱，愈后有疤痕及色素沉着，或引起永久性斑秃。
治疗：
病变广泛者给于中等剂量的皮质激素，一般仅有眼结膜炎者，不宜长期使用。结膜下注射可的松液有暂时疗效。皮肤水疱可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。