股骨头骨骺骨软骨病

( gugutougugouruangubing )

别名： 扁平髋 , 股骨头无菌性坏死 , Perthes病 , 幼年型变形性髋骨骨软骨炎

西医

简介：
股骨头骨骺骨软骨病是一种累及股骨头骨骺，在股骨头骨化中心的自限性疾病。病变一般经过坏死--吸收--重建的自然过程，骨质能完全恢复正常，但骨骼的形态(股骨头、颈、髋臼)留有不同程度的畸形。
病因：
病因尚不确切，可能与局部的缺血性坏死、创伤有关，亦有人认为是一种自身免疫性疾病，或是骨骼发育障碍的局部表现，并与遗传有关。
人群：
好发于3～10岁的男孩。
体征：
1．单侧发病多见，双侧发病约占10％。
2．无明显外伤或有轻度外伤史。
3．患髋轻微疼痛，局限在髋部前方，可向下放射至膝关节。患髋轻度压痛，以腹股沟中心为甚。
4．跛行，劳累加重、休息减轻或消失。
5．患髋各方向活动受限，以内旋和外展明显；患肢轻度屈曲、内收畸形；患髋被动活动时可见轻度肌肉痉挛。
6．x线明显改变与临床症状表现不相符。
影响诊断：
一、x线表现：本病早期x线无阳性发现，发病3～4周后，x线显示：早期"关节囊呈球形肿大阴影，关节间隙增宽，股骨头骨化中心坏死部分密度增高，周围存活骨相对疏松。进展期，股骨头变扁或碎裂，于骺端增宽。修复期：骨骺出现致密度增高与减低同时存在，呈"碎裂"状，骨化中心形态不规则，且向外突出，骨小梁恢复。股骨头扁平、宽大，股骨颈短粗，颈干角变小，髂臼也相应出现变化。
二、catterall在1971年对本病x线表现提出了4级分类法，对本病的严重程度作了比较标准的描述，并对预后有一定的临床指导意义。Ⅰ级：骨骺外形正常，坏死区局限在股骨头的前方，无死骨形成，无干骺端的改变，无软骨下骨折线。Ⅱ级：股骨头前、外侧的坏死区增大，死骨形成，与活骨区界线明显。前外侧有轻度的于骺端改变。Ⅲ级：股骨头大部分坏死，在后方和侧方可有少量活骨区、干骺端改变明显，股骨颈变宽。Ⅳ级：病变累及整个骨骺、骨骺塌陷，股骨头呈扁平状。catterall认为，级别越大，预后越差。
鉴别诊断：
1．髋关节结核：早期髋关节滑膜结核全身症状明显，如低热、乏困、盗汗、血沉加快等，关节活动受限较为明显。perther病全身情况良好，活动受限，疼痛轻微。
2．骨骺发育不良是一种遗传性疾病，病变发展为多发性、四肢骨骺都可受累，肢体长度受限，患儿手指粗短，握拳困难。临床表现为髋、膝疼痛、僵硬，行走不便。
3．暂时性滑膜炎：病变持续时间短，不治可自愈、骨骼不发生实质性的病变。
预后：
本病能自限,但所导致股骨头、颈和髋臼的不同程度畸形，随后可带来功能障碍和晚期的骨性关节病。
治疗：
股骨头骨骺骨软骨病的治疗方法较多。应根据疾病的发展阶段，股骨头坏死的严重程度，患儿的年龄等多方面因素选择恰当的方法。治疗的目的在于预防血供重建期和愈合期发生股督头畸形，髋关节半脱位。
治疗的要求：①维持股骨头于髂臼内，避免臼缘对股骨头压迫；②使股骨头的关节软骨的均匀受压；③减轻股骨头上的压力；④维持髋关节良好的活动范围。
一、固定疗法：行走石膏或行走支架固定是目前应用较多的一种疗法。采用髋外展、内旋位石膏或支架固定，外展角度45度，内旋10度为宜，固定时间12月至18月，效果良好。
二、卧床牵引疗法：适用于病情较轻、患髋出现滑膜刺激症状，疼痛，肌肉痉挛时。用卧床皮肤牵引，直到滑膜刺激症状消失。一般1～2周就能去除牵引，作不负重的功能锻炼以保持髋关节的活动范围。
三、手术疗法：
1．钻孔减压术：用粗克氏针从大粗隆处向股骨头方向钻孔6～8个，穿越骨骺、术后行皮肤牵引并严禁负重。
2．单纯滑膜切除术：适应于骨骺中有坏死，但无明显塌陷，干骺端无改变。术中将骨膜或关节囊大部切除、改善股骨头的血液供应，促进新骨形成。
3．股骨截骨术(粗隆间或粗隆下)：适应于股骨头存在"临危"征表现：①gage征：股骨头骨外例有一骨质疏松的碎片；②有弥漫性干骺端改变；②外侧的骨骺出现钙化或硬化点；④股骨头向外半脱位；⑤骨骺呈水平位。
4．骨盆截骨术：适用于股骨头畸形严重而无法置入髂臼者。
5．其他手术疗法：如带蒂血管植入术、带肌肉血管植入术等。
中西医结合：
见“骨骺骨软骨病”条。