肾性骨营养不良

( shenxingguyingyangbuliang )

西医

简介：
肾性骨营养不良是慢性肾功能衰竭引起的骨骼改变，由骨软化症、纤维性骨炎和骨硬化三种骨质改变所组成。此外还有软组织转移性钙化。
发病机理：
肾功能衰竭引起的钙磷代谢紊乱是骨质发生改变的一个原因。①低钙血症：肾不能将肝内的25-羟胆钙化醇合成为对肠和骨最有效的维生素d代谢物(1，25-二羟胆钙化醇)；在尿毒症时，肠对钙的吸收和输送亦都有欠缺，所以可发生佝偻病或骨软化症。②高磷酸盐血症:肾功能衰竭时,尿磷排出减少，但肠仍能吸收磷，所以有高磷酸盐血症，这也能引起低钙血症，以及软组织钙化和骨质硬化。③降钙素，以及肾功能衰竭时所发生的高镁血症和酸中毒，对骨骼究竟有何关系，现在还不清楚。
病理：
本病的病理变化为①骨组织内有过量的类骨质。②甲状旁腺肿大。③软组织钙化。④肾及尿路有引起肾功能衰竭的原发病理改变。
诊断依据：
根据病史、临床症状、x线征象和实验室检查所见特点作综合分析，不难作出诊断。
体征：
在儿童或少年，本病表现为发育不良、肌肉软弱；行走时呈鸭步态，有膝外翻或内翻；骨干骺端或肋骨软骨交接处肿大，股骨上端骨骺滑脱；严重者可引起股骨颈纤维性骨炎。成人表现为骨软化症状，在路塞(looser)变性区有压痛。
影响诊断：
x线检查很难与营养性病变区别。在小儿则骨密度低、骨皮质薄、骨小梁不清、骨骺线宽而不规则。在成人主要显示骨软化症和甲状旁腺功能亢进症状；血管和软组织常有钙化。
实验室诊断：
①血清钙总量：有骨软化症状者，血清钙总量一般都低;有纤维骨炎者，一般为正常或较高；有严重肾功能衰竭者，血清的蛋白结合钙和离子钙都低。 ②血清无机磷：一般都升高，其至极高。 ③清碱性磷酸酶、血清镁和血尿素都升高;血浆的碳酸盐因酸中毒而降低，有蛋白尿和低尿钙。
治疗：
经过有关各科对肾损害的治疗，使患者的生命得以延长,有条件施行矫形手术，但必须根据畸形情况及术后发生并发症的危险性，仔细衡量是否值得施行手术。早期的内科诊断和适当的治疗可以预防畸形发生和发展，但对于已存在的畸形，则不能消失。在骨骼病理改变未改善之前，应采用保守疗法，如制动、夹板固定或牵引等。局部骨骼和全身情况经过治疗改善后。才能按各种不同畸形进行手术。