胫前粘液性水肿

( jingqiannianyexingshuizhong )

别名： 甲状腺毒性粘蛋白沉积症

西医

简介：
胫前粘液性水肿(pretibial myxedema)也称甲状腺毒性粘蛋白沉积症，为粘蛋白沉积于胫前造成隆起、毛囊显著的带黄色蜡样结节状斑块。
病因：
患者常伴有甲状腺毒症，但机制尚不清楚。近年来，在本病患者的血清中发现有长效甲状腺刺激因子(简称lats)存在，但约80％无胫前粘液水肿的甲状腺毒症病人中也可找到lats。因此，一般认为lats似系甲状腺疾病(特别是甲状腺毒症)中的淋巴细胞产生的一种具有分泌活性的自身抗体。它不是病因，而是潜在疾病的一种反应性产物。
病理：
组织病理示真皮内尤以囊下部有大量粘蛋白积聚因而真皮明显增厚，胶原纤维可因大块状沉积物而发生广泛分离。电镜检查可见粘蛋白区内有两型细胞：星形粘液母细胞及成纤维细胞，两者均有活性增强的表现。
诊断依据：
根据胫前降起的带黄色蜡样斑块，局部毳毛粗黑旺盛，伴有突眼性甲状腺功能亢进等，一般诊断不难。
体征：
本病往往是甲状腺毒症的一种后遗症，常发生于治疗后，甲状腺活性降低或破坏。一般好发于小腿下半部前外侧。开始可为一侧，随后扩展累及两腿，略对称。少数病例损害除小腿外也可发生了身体其他部位，为头皮、两肩、手指伸侧、臂部、下腹及足趾足背等处。损害为圆形、肿胀坚实、加压无凹陷的斑块，呈蜡样半透明至玫瑰色或红色，有时也可带棕色；表面毛孔粗大可为橘皮状；边界清楚；局部常有出汗增多及毳毛变粗；主观可有瘙痒感。头皮受累时，头发可以由下垂变为向上卷曲。
此外，本病约3％-4％伴有不同程度的甲状腺肿、甲状腺毒症、突眼和杵状指，并可在此基础上发生一种多发性皮肤损害的严重类型：患者自两膝下至足趾伸侧，可密布大小不等、隆起程度不一、表面光滑的橙红至暗棕色结节及斑块，形成假性象皮腿样外观。两肩中部可发生大型(直径＞locm)球状肿块，柔韧而富弹性，表面带淡玫瑰色，毛孔粗大为橘皮状；头皮及手指节伸侧皮肤轻皮肥厚浸润，带橙红色，表面凹凸不平，边缘不清；主观有阵发性针刺样痛及痒感。有时粗大毛孔内可挤出白色豆渣状物。患者小腿易感染而继发脓肿。
实验室诊断：
血清lats滴定度增高。甲状腺功能测定(包括bmr，131 i 及t3等)往往显示甲状腺功能亢进。
治疗：
治疗可在损害内注射曲安西龙醋酸酪(去炎松醋酸酯)，可使损害消退。但停药数月，往往复发，如再用此法仍可获效。