脉络丛乳头瘤

( mailuocongrutouliu )

西医

简介:
脉络丛乳头瘤是起源于脉络丛上皮细胞的肿瘤,由神经上皮细胞衍化而来的肿瘤之一。多见于第四脑室、侧脑室、第三脑室等处。少数可经第四脑室侧孔侵人脑桥小脑角内。
人群:
发生于任何年龄,但约40%为20岁以下的青少年或儿童。
病理:
成人的多见于第四脑室或第三脑室,儿童则多见于侧脑室。肿瘤多呈实质性,有明显的分界,表面颗粒状,色泽鲜红或紫红,血供丰富,似杨梅,可以有钙化。显微镜下肿瘤类似脉络丛结构,有血管丰富的间质及分支,如树枝状突起,表面覆以单层矩形至柱状上皮细胞,大小、形状、核染色及形态颇为一致。没有病理性核分裂。细胞内线粒体丰富,但没有生毛体及纤毛,可与室管膜细胞区别。间质可有粘液样变和玻璃样变。如细胞形态呈多形性,胞核不规则,出现核分裂相,有灶性坏死及侵犯邻近组织迹象,说明肿瘤已经恶变,称为脉络丛乳头癌(choroldal plexus papillo-carcinoma)。该可随脑脊液种植转移至颅脊蛛网膜下腔。
诊断依据:
诊断主要依据肿瘤位于脑室内,在ct扫描图象中可见体增强明显,伴有脑室扩大。
体征:
由于体可阻塞脑脊液通路,并分泌过多脑脊液,故可伴有非交通性或交通性脑积水,引起颅内压增高症状,临床表现有头痛恶心呕吐及视乳头水肿。本常缺乏局灶性症状。少数病例可有出血,引起脑室内积血。
治疗:
治疗以手术切除为主。如切除完全,可不复发。但恶性者手术疗效差。体不大者可用r刀治疗。