获得性凝血因子缺乏

( huodexingningxueyinziquefa )

西医

简介：
获得性凝血因子缺乏是一类由各种不同病因及不同疾病引起的出血性并发症，与遗传性一类相比，要常见得多，表现为多凝血因子缺乏，引起出血症状。
病因：
发病机制和病因：①由肝病伴肝功能不全引起的凝血因子合成障碍，如肝炎、肝硬变及肝癌等。②维生素k 缺乏使凝血因子缺乏产生活性所必需的谷氨酸-γ羧基化反应。③口服双香豆索类抗凝药物引起凝血因子合成的抑制。④凝血因子被大量消耗，见于弥散性血管内凝血（dic）。⑤纤维蛋白（原）溶解引起纤维蛋白（原）及大量凝血因子的破坏，产生纤维蛋白裂解产物的抗凝作用。⑤输注大量缺乏凝血因子及凝血活性的库血。①机制不明，如急性白血病、骨髓纤维化症中可有因子v缺乏等。以上不同原因中，最常见的是肝病引起的凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及凝血酶原减少，其次是维生素k缺乏及dic等。
体征：
临床表现除有出血症状外，还常有原发病的症状及体征，出血的轻重与因子缺乏的程度、原发病的病情轻重相一致。严重的肝病、dic及纤维蛋白溶解有严重而广泛的出血可导致死亡。
治疗：
应积极治疗引起凝血因子缺乏的原发病或消除病因。补充疗法仅适合于纠正因大量凝血因子缺乏引起的严重出血。单纯补充缺乏因子仅能暂时生效。对dic一类疾病，如未进行合理的抗凝治疗，单独进行补充凝血因子，有时可能反而会促使dic恶化。